Pädiatrische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Einführung
Einführung in die idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Kindern Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) wird auch als autoimmune thrombozytopenische Purpura bezeichnet. Klinisch in akute und chronische Subtypen unterteilt, zeigen die Grundmerkmale der Haut, spontane Schleimhautblutung, Thrombozytopenie, verlängerte Blutungszeit, schlechtes Blutgerinnsel systolisch und erhöhte Gefäßzerbrechlichkeit, Knochenmarkausstrich normale oder erhöhte Megakaryozytenzahl, Es gibt auch eine Differenzierungsstörung: ITP ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das retikuloendotheliale System Phagozytose und Thrombozyten zerstört und Thrombozytopenie verursacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrakranielle Blutung
Erreger
Die Ursache der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Bisher wird angenommen, dass akutes ITP mit Virusinfektionen assoziiert ist.Chronisches ITP hat mehrere heimtückische Ausbrüche und unklare Ursachen.In den letzten Jahren, mit der Entwicklung der Immunologie, hat sich das Verständnis der Menschen für ihre Pathogenese stark verbessert, nicht auf diese beschränkt Traditionelle Antigen-Antikörper-Reaktionen, die jedoch stärker in die zelluläre Immunität, die Immunvererbung usw. involviert sind.
Akute ITP und virale molekulare Simulation (20%):
Bezüglich der chronischen ITP gibt es relativ wenige Studien zur Pathogenese der akuten ITP. Der Grund dafür kann sein, dass die akute ITP ein selbstlimitierender Prozess ist, solange die klinischen Komplikationen unter Kontrolle sind, die akute ITP jedoch nach einer Virusinfektion eher sekundär ist. Dies deutet darauf hin, dass eine Infektion einen auslösenden Faktor für akutes ITP darstellen könnte.Wright et al. Bestätigten zunächst, dass die "Antigen-Molekül-Simulation" die ursprüngliche Immuntoleranz gebrochen haben könnte, wodurch der Körper Antikörper gegen autologe Blutplättchen produziert, die mit dem Varicella-Virus verwandt sind. Studien an Kindern mit ITP haben gezeigt, dass IgG und IgM im Serum von Kindern durch Varicella-Glykoprotein-Chromatographiesäule gereinigt werden können und eluierte IgG-Moleküle mit Thrombozyten der normalen Blutgruppe O, Chia, kreuzreagieren können Es wurde auch festgestellt, dass das Glykoprotein auf der Oberfläche von HIV mit Thrombozyten bei HIV-verwandten ITP-Patienten kreuzreagieren kann.Semple et al., Bestätigten ferner, dass sich die reaktive T-Zell-Aktivität von Patienten mit akutem ITP nicht von der von normalen Menschen unterschied.
Es wird darauf hingewiesen, dass T-Zellen keinen Schlüsselfaktor für die Vermittlung der Anti-Thrombozyten-Immunität bei der Pathogenese von akutem ITP darstellen.Diese Studien zeigen, dass zumindest bei einigen Patienten mit akutem ITP Anti-Thrombozyten-Antikörper auf eine Wechselwirkung zwischen antiviralen Antikörpern und autologen Thrombozyten zurückzuführen sind. Die Ergebnisse der Reaktion, die uns auch helfen zu verstehen, warum viele Kinder mit ITP ohne Behandlung heilen können - wenn die Infektionsquelle verschwindet, verschwinden die Antikörper allmählich und die Thrombozytenaggregationshemmungsreaktionen enden allmählich, es gibt jedoch noch einige Die ungelöste Frage ist, warum 20% bis 30% der Kinder eine chronische ITP entwickeln. Können sich diese Patienten frühzeitig zu einer chronischen ITP entwickeln? Es gibt noch viel zu lernen und zu erforschen. Coompath et al. Spekulieren, dass es sich bei diesen Kindern möglicherweise um eine durch die Infektionsperiode verursachte Immunstörung handelt. Die von B-Zellen produzierten kreuzreaktiven Antithrombozyten-Autoantikörper (IgG) verbleiben im Körper. Sein hängt mit der Proliferation zusammen, aber im Allgemeinen kann nicht vorhergesagt werden, welche Patienten sich zu chronischer ITP entwickeln können.
Thrombozytenimmunität (20%):
Es ist bekannt, dass eine abnormale Expression von Autoantigenen in Immun-Targeting-Geweben durch autoreaktive T-Helferzellen (T-Helfer, Th) erkannt werden kann, die eine wichtige Ursache für Autoimmunerkrankungen darstellen. Neuere Studien haben auch bestätigt, dass Thrombozyten eine aktive "Immunisierung" darstellen. ITP ist aus immunologischer Sicht eine organspezifische Autoimmunerkrankung, und Thrombozyten als immunologisches Ziel dieser Erkrankung spielen zweifellos eine entscheidende Rolle. Eine Reihe von Studien hat gezeigt, dass sie ein charakteristisches Glykoprotein auf der Oberfläche von Thrombozyten darstellen - Thrombozytenglykoprotein (GP), das Hauptziel von Autoantikörpern.
Entsprechend der Reihenfolge der Immunogenität von stark bis schwach: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV und V und einige andere Determinanten der Thrombozytenoberfläche bestätigten Kuwana et al., Dass CD4-T-Zellen von ITP-Patienten hauptsächlich zu GPIIb / IIIa gehören. Der Aminoterminus ist hoch reaktiv, und Sinha et al. Haben bestätigt, dass HLA-Klasse-II-Antigene, die nicht auf der Oberfläche normaler Zellen vorhanden sind, unter bestimmten Bedingungen induziert werden können. Dieses Ereignis hängt eng mit dem Auftreten von Autoimmunerkrankungen zusammen, da sie aktiviert werden können. Autoreaktive Th-Zellen, die sich normalerweise in Ruhe befinden, werden durch Durchflusszytometrie analysiert.Der Prozentsatz der Thrombozyten in HLA-DR steht in umgekehrter Beziehung zur Thrombozytenzahl, und der Kontakt mit Makrophagen unter physiologischen Bedingungen kann eine hohe Expression von HLA in Thrombozyten induzieren. -DR; Makrophagen, die mit dem Entzündungsmediator IFN & ggr; vorstimuliert sind, können die Expression von HLA-DR auf der Oberfläche von Blutplättchen weiter erhöhen, wodurch die Immunogenität von Blutplättchen erhöht und die Phagozytose und Zerstörung von Blutplättchen durch das Retikuloendothelsystem erleichtert wird.
Affinität von Fc-Rezeptoren zu Makrophagen (20%):
Das retikuläre Endothelsystem spielt eine entscheidende Rolle bei der Pathogenese von ITP, und seine Fc-Rezeptor (FcR) tragenden Phagozytenzellen wirken zerstörerisch auf autologe Blutplättchen. Wir wissen, dass das Fc-Segment freigelegt wird, nachdem der Antikörper an das Antigen gebunden hat. Das FcR aus dem retikuloendothelialen System (phagozytische Zellen) der Leber und Milz bindet daran und induziert so Phagozytose, Splenektomie und die Wirksamkeit von IVIG bei der Behandlung von ITP. Die Rolle des retikuloendothelialen Systems bei der Pathogenese von ITP, phagozytische Expression FcRs können im Allgemeinen nach ihrer Affinität in drei Klassen eingeteilt werden: hochaffines FcRI, das an IgG-Monomere und an IgG-Immunkomplexe binden kann, während niedrigaffines FcRIIA und FcRIIIA nur an IgG-Immunkomplexe binden können. Unter diesen sind die beiden letzteren für die Pathogenese von ITP besonders wichtig: Ericson bestätigte, dass die Blockierung von FcRI mit einem monoklonalen Antikörper den Zustand von ITP-Patienten nicht beeinflusst, und die beiden Rezeptoren können die Anzahl der Blutplättchen nach der Blockierung erhöhen, was darauf hindeutet, dass die beiden letzteren Rezeptoren Möglicherweise ist die Thrombozyten-Clearance damit verbunden. Studien in Tiermodellen haben auch gezeigt, dass die Blockierung von FcRIIA und / oder FcRIIIA mit einem monoklonalen Antikörper das retikuloendotheliale System verhindern kann Bei der Phagozytose IgG-sensitiver Antigene zeigen diese Ergebnisse, dass FcRIIA und FcRIIIA mit niedriger Affinität in engem Zusammenhang mit der Thrombozytenzerstörung bei Patienten mit ITP stehen.Weitere Studien haben gezeigt, dass humanes FcRIIA und FcRIIIA polymorph sind und eine unterschiedliche Affinität für die Bindung an IgG aufweisen, was zur Folge hat Unterschiede in der Thrombozytenzerstörung zwischen verschiedenen Individuen, glauben Pol et al., Dass diese Veränderungen mit der Anfälligkeit für Immunerkrankungen zusammenhängen. Eine Parren-Studie ergab, dass die allelische Variation von FcRIIA und FcRIIIA die Fähigkeit der beiden, Antigen zu binden, signifikant beeinflussen kann, analysierte Donomme kürzlich 98 Die einzelnen Aminosäuresubstitutionen von FcRIIA H131R und FcRIIIA V158F bei Kindern mit ITP waren bei Kindern mit ITP signifikant höher als bei gesunden Menschen, weshalb die Beziehung zwischen FcR-Polymorphismus und Anfälligkeit für ITP sehr hoch ist. Möglicherweise besteht eine enge Beziehung.
Cytokin- und T-Helferzell-Polarisation (16%):
T-Helferzellen (Th) stellen eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Homöostase des Körpers dar. Entsprechend dem Sekretionsmuster von Zytokinen können Th-Zellen in zwei Kategorien unterteilt werden: Th1 und Th2. Th1-Zytokine umfassen hauptsächlich IL-2, IL-12, IL. -15-, TNF- und IFN- und Th2-Zytokine sind IL-4, IL-10, IL-13 usw. Unter normalen Umständen sind Th1 / Th2-Zytokine dynamisch ausgeglichen, um den Körper in einem relativ stabilen Zustand zu halten. Das Gleichgewicht wird zerstört, eine Seite kann die andere Seite nicht effektiv kontrollieren, was zu einer Th-Polarisation führt, es werden Immunstörungen hervorgerufen, und selbst bei Krankheiten wird festgestellt, dass eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen eine Th-Polarisation, eine Th1-Polarisation und eine organspezifische selbst beinhalten Es steht im Zusammenhang mit Immunerkrankungen, und das Th2-Modell steht im Zusammenhang mit systemischen Autoimmunerkrankungen. Aktuelle Untersuchungen zeigen, dass chronisches ITP bei Kindern und Erwachsenen hauptsächlich das Th1-Polarisationsmuster während der Krankheitsaktivität widerspiegelt, und Garcia-Suarez et al. Fanden T bei Patienten mit chronischem ITP. Zellen, die durch PHA stimuliert wurden, um hohe TNF & agr; - und IFN & ggr; -Spiegel auszuscheiden, spekulieren, dass Lymphozyten bei ITP-Patienten einen Trend der Th1-Polarisation aufweisen. Gewöhnliches und Leptin können Th0-Zellen so regulieren, dass sie stromaufwärts in Th1 differenzieren, was zum Th1-Polarisationsmuster von ITP führt.Nach der Behandlung kann das Th1-Polarisationsmuster von ITP-Patienten in den Th2-Modus transformiert werden, und wir behandeln verschiedene Behandlungen. Die Untersuchung des T-Polarisationsmusters der ITP-Patienten in der Phase zeigt, dass Patienten, die mit IVIG und / oder DXM (Dexamethason) behandelt werden, in kurzer Zeit (am zweiten bis vierten Behandlungstag) das Th2-Muster aufweisen können. Das Umkehren des Th-Polarisationsmusters kann eine neue Richtung für die ITP-Behandlung werden.
Autoreaktive T-Zellen (10%):
Im Jahr 1991 berichteten Semple und Fredman erstmals, dass CD4-T-Helferzellen bei Patienten mit chronischem ITP defekt waren. Sie verwendeten autologe Blutplättchen, um periphere Blut-T-Zellen zur Sekretion von IL-2 zu stimulieren, was darauf schließen lässt, dass chronisches ITP auf abnormale T-Helferzellfunktionsstörungen zurückzuführen sein könnte. B-Zellen differenzieren und produzieren Autoantikörper 1996 zeigten Filion et al., Dass die deaktivierten T-Helferzellen normaler Individuen durch gpIIb / IIIa und exogene Substanzen aktiviert werden können und T-Helferzellen IL-2 selbst ausscheiden können. Diese Ergebnisse lassen darauf schließen, dass die Toleranz von T-Zellen gegenüber der autologen Thrombozyten-Toleranz mit der posttranskriptionellen Regulation von IL-2 zusammenhängt, und Shimomura et al. Stellten fest, dass eine Gruppe kumulativer Oligoklone im peripheren Blut von Patienten mit chronischem ITP diese Klone sind Der TCR weist eine hohe Frequenz von V3,6,10-Geneigenschaften auf, und es wird spekuliert, dass chronische ITP-Patienten eine deutliche Anhäufung von T-Zellklonalität aufweisen, die eng mit der Pathogenese von ITP zusammenhängt. Es wurde bestätigt, dass einige Fragmente von GPIIb / IIIa "Hot Spots" für die Erkennung von autoreaktiven T-Zellen bei Patienten mit ITP sind. Neuere experimentelle Ergebnisse weisen auch darauf hin, dass die Milz möglicherweise nachweist Ihre primären Standort reaktiven T-Zellen.
HLA und genetische Anfälligkeit (5%):
Studien haben gezeigt, dass HLA-Moleküle eng mit Autoimmunerkrankungen verwandt sind.Mindestens zu einem gewissen Grad können HLA-Molekülpolymorphismen die Anfälligkeit zwischen Antigenen und autoreaktiven T-Zellen darstellen.Für bestimmte Autoimmunerkrankungen ist HLA-Molekülpolymorphismus Kleine Aminosäurefragmente im sexuellen Bereich haben einen wichtigen Einfluss auf die Krankheitsanfälligkeit / -resistenz. Frühere Studien haben gezeigt, dass chronisches ITP und HLA-DR2 (HLA-II-Moleküle) und HLA-A28, B8, B12 und andere HLA-I Molekular verwandt, aber Gramtama und Gaiger et al., Fanden keine Korrelation zwischen HLA und chronischem ITP.Zum Beispiel gibt es keine Korrelation zwischen HLA-DPB1 * 1501-Allel und Anti-Thrombozyten-Antikörper und HLA-DPB1 * 0402 Allelpatienten sprechen schlecht auf eine Milzbehandlung an.Diese mangelnde Konsistenz kann mit der Heterogenität von ITP zusammenhängen.Obwohl sie auch als ITP diagnostiziert werden, ist ihr genetischer Hintergrund aufgrund ihrer unterschiedlichen Ursachen unterschiedlich. Dies gilt auch für die Erweiterung der Stichprobengröße und der ethnischen Zugehörigkeit, um den Zusammenhang zwischen HLA-Molekülen und chronischem ITP klar zu definieren.
Kürzlich gelangten zwei japanische Forschungsgruppen zu unterschiedlichen Ergebnissen beim Nachweis von HLA-Serotypen und Allelen: Nomura et al., Fanden die Häufigkeit von HLA-DR4.1-assoziierten HLA-DRB1 * 0410-Allelen bei chronischen ITP-Patienten. Gao spekuliert, dass dieses Phänomen durch ethnische Unterschiede zwischen Japanern und Europäern und Amerikanern verursacht werden könnte, doch bestätigten die Untersuchungen von Kuwana et al., Dass HLA-II-Gene bei Japanern mit ITP in direktem Zusammenhang mit Autoantikörpern wie HLA- DRB1 * 0405 und HLA-DQB1 * 0401 sind an der Bildung von Anti-GPIIb / IIIa-Antikörpern beteiligt und glauben, dass HLA-II-Gene an der Produktion von Autoantikörpern beteiligt sind und dass die Beziehung zum Fortschreiten der Krankheit selbst nicht sehr groß ist Es kann eindeutige Genotypen und phänotypische Unterschiede geben.Neben dem oben diskutierten FcR-Polymorphismus gibt es weitere genetische Studien, die hauptsächlich mit der Korrelation zwischen Cytokinpolymorphismus und ITP zusammenhängen. Zum Beispiel hat Lymphotoxin A eine gewisse Assoziation mit dem FcR-Polymorphismus: Kürzlich bestätigten Atabay et al., Dass TGF-1-Genpolymorphismus bei Kindern mit ITP vorhanden ist, und Pavkovic et al. Analysierten die Beziehung zwischen CTLA-4-Genpolymorphismus und ITP. Es wurden jedoch keine positiven Ergebnisse gefunden, die mit der geringen Menge der untersuchten Proben zusammenhängen könnten.Der Status und die Rolle dieser Zytokine und Signalmoleküle bei der Pathogenese und Immunantwort von Autoimmunerkrankungen sind nicht vollständig geklärt. Die Initiierung des Immunmechanismus, die Apoptose von Megakaryozyten usw. befinden sich noch in der Diskussion, und es sind noch viele Probleme zu lösen.
(zwei) Pathogenese
Eine ITP-Thrombozytopenie wird durch eine erhöhte Schädigung der Peripherie verursacht: Es wurde gezeigt, dass die Lebensdauer von mit 51 Chrom (51Cr) markierten Patienten auf 1 bis 4 Stunden oder sogar auf einige Minuten verkürzt wird. Eine Verkürzung ist mit dem Vorhandensein spezifischer Antikörper im Blutkreislauf verbunden, und die Antikörperquelle ist verfügbar.
1. Von einer akuten Virusinfektion
Kreuzantikörper gebildet nach akuter Virusinfektion.
2. Ein Antikörper, der von einer Antithrombozyten-Antigen-Komponente abgeleitet ist
Jüngste Studien legen nahe, dass Thrombozytenglykoprotein (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV das primäre Zielantigen für diese Antikörper ist.
3. Verwandte von Thrombozyten abgeleitete Antikörper
Hauptsächlich IgG (Thrombozyten-assoziiertes IgG, PAIgG), PAIgG ist in ITP signifikant erhöht und sein Gehalt ist proportional zur Geschwindigkeit der Thrombozytenzerstörung. Die Quelle von PAIgG ist derzeit nicht sehr klar, und die Molekulargewichtsanalyse zeigt, dass es sich um eine Komponente handelt. Der Anti-Thrombozyten-Antikörper und die andere Komponente entsprechen dem Immunkomplex von IgG, bei dem es sich möglicherweise um ein Plasmaprotein handelt, das nicht spezifisch an die Thrombozytenmembran adsorbiert ist. Eine Verletzung oder Bindung führt schließlich zu einer Clearance durch einkernige Makrophagen, wobei alle Milz-, Leber- und Knochenmarkspatienten, hauptsächlich die Milz, zerstört werden.Studien haben gezeigt, dass die B8- und B12-Phänotypen der Antigene der weißen Blutkörperchen (HLA) bei ITP-Patienten höher sind, d.h. Menschen mit diesem Phänotyp haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken.
Verhütung
Prävention der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern
Beschmutzter Juckreiz, kann mit Calamine Lotion oder Jiuhua Puder Lotion eingerieben werden, achten Sie auf die Hauthygiene, vermeiden Sie Kratzer auf der Haut und verursachen Sie Infektionen.
Verhindern und heilen Sie aktiv alle Arten von Infektionskrankheiten, insbesondere akute virale Infektionskrankheiten, und leisten Sie gute Arbeit bei der Impfung. Vermeiden Sie in der Epidemie der Infektionskrankheiten Menschenmassen. Verbessern Sie den Körper von Kindern, achten Sie auf frische Raumluft, erhöhen und verringern Sie die Kleidung rechtzeitig, stärken Sie die Ernährung und so weiter.
Komplikation
Pädiatrische idiopathische thrombozytopenische Purpura-Komplikationen Komplikationen intrakranielle Blutung
Begleitet von Magen-Darm-Trakt, Harnblutungen usw. sind intrakranielle, Rückenmarks- und meningeale Blutungen seltener, aber wenn Sie orale, lila Flecken mit großer Zunge oder Blutblasen haben, begleitet von Kopfschmerzen oder Erbrechen, häufig ein Vorläufer von intrakraniellen Blutungen, besonders Sei wachsam. Der allgemeine Blutungsgrad ist direkt proportional zum Grad der Thrombozytopenie. Der Krankheitsverlauf beträgt in der Regel 4 bis 6 Wochen und der längste Zeitraum kann selbstheilend sein. Die Leber und die Lymphknoten der Krankheit sind im Allgemeinen nicht vergrößert, und 10 bis 20% der Patienten können eine leichte Splenomegalie aufweisen. Bei intrakraniellen Blutungen können entsprechende neurologische Symptome auftreten.
Kann durch Netzhautblutungen, intrakranielle Blutungen, gastrointestinale Blutungen und Hämaturien kompliziert sein, kann durch tiefe Muskelhämatome oder Gelenkhöhlenblutungen kompliziert sein und kann bei längerer Blutung zu Blutarmut führen.
Symptom
Symptome der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern Häufige Symptome Nach der Kollision neigt die Haut zu Zyanose, Thrombozytopenie, Hautschleimhautblutung, Hautvergrößerung, Fleck, Nase, Blutung, Lymphknotenvergrößerung, Zahnfleischblutung, Magen-Darm-Blutung, Hämaturie
Akuter Typ
Dieser Typ macht etwa 80% des ITP aus und ist häufiger bei Kindern im Alter von 2 bis 8 Jahren anzutreffen. Es gibt keinen Unterschied zwischen Männern und Frauen. Bei 50 bis 80% der kranken Kinder trat eine Vorinfektion 1 bis 3 Wochen vor dem Beginn auf, in der Regel eine akute Virusinfektion, beispielsweise eine Atemwegsinfektion. , Röteln, Masern, Windpocken, Mumps, infektiöse Mononukleose usw. können auch bakterielle Infektionen wie Keuchhusten hervorgerufen, gelegentlich mit Masern-Lebendimpfstoff geimpft oder intradermale Tuberkulininjektionen durchgeführt werden. Spontane Haut, Schleimhautblutung ist stark ausgeprägt, die Haut ist in verschiedenen Größen von Auswurf, Ekchymose, im ganzen Körper verstreut, häufig an der Vorderseite der unteren Extremitäten und Skelettausbeulung der Haut, schwere Fälle von subkutanem Hämatom, Schleimhautblutung in der Bindehaut zu sehen , bukkale Schleimhaut, weiche Gaumenschleimhaut, schwere Fälle von Nasenbluten, Zahnfleischbluten, gastrointestinalen Blutungen und sogar Hämaturie, jugendliche Mädchen können Menorrhagie haben, Blutungen innerhalb des Organs wie Netzhautblutungen, Mittelohrblutungen sind selten, selten Intrakranielle Blutungen werden als schwerwiegende Komplikationen angesehen, häufig mit schlechten Prognosen, tiefen Muskelhämatomen oder Gelenkhöhlenblutungen oder wenn sie klinisch gesehen werden, gibt es im Allgemeinen keine Anämie, es sei denn, es liegt eine schwere Anämie vor Weniger als 10% der Patienten mild Splenomegalie haben kann, können manchmal virale Infektionen geschwollene Lymphknoten verursachen, diesmal darauf zu achten, sekundäre ITP auszuschließen.
2. Chronischer Typ
Patienten mit einem Verlauf von mehr als 6 Monaten sind chronisch ITP. Dieser Typ macht etwa 20% der Gesamtzahl der ITP bei Kindern aus. Er tritt häufiger bei älteren Kindern auf. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 1: 3. Vor einer chronischen ITP gibt es keine Präinfektion, und der Beginn ist langsam oder heimtückisch. , Haut-, Schleimhautblutungssymptome sind mild, Thrombozytenzahlen sind meistens (30 ~ 80) × 10 9 / L, Hautdefekte, Ekchymose ist häufiger in den distalen Extremitäten, Licht ist nur in den Hautkratzern zu sehen, Schleimhautblutungen können leicht sein Kann schwer sein, mit Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Menorrhagie, Mundschleimhaut, gefolgt von gastrointestinalen Blutungen und Hämaturie ist sehr selten, diese Art kann persistent oder wiederkehrend sein, letzterer Angriff und Linderung wechseln sich ab, die Dauer der Remission Einige Jahre nach Ende der Woche werden etwa 30% der kranken Kinder nach einigen Jahren auf natürliche Weise gelindert sein. Die klinisch wiederkehrenden Autoren können eine leichte Splenomegalie aufweisen. Je nach Blutung, Thrombozytopenie und aus Knochenmark stammenden Thrombozyten-Megakaryozyten kann eine Diagnose gestellt werden Die Messung ist hilfreich für die Diagnose: Sekundäre Thrombozytopenie sollte vor der klinischen Diagnose ausgeschlossen werden, z. B. aplastische Anämie, Leukämie, Hypersplenismus, mikroangiopathische hämolytische Anämie, systemischer Lupus erythematodes, arzneimittelinduzierte Thrombozytenreduktion. Purpura, akute Virusinfektion.
Untersuchen
Untersuchung der pädiatrischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura
1. Blutbild: Die Thrombozytenzahl ist häufig <20 × 10 9 / L, das Gewicht kann <10 × 10 9 / L sein, das Thrombozytenvolumen (MPV) ist erhöht, das Hämoglobin ist erniedrigt, wenn eine hämorrhagische Anämie vorliegt, die Retikulozytenzahl ist erhöht und die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist erhöht Normaler, akuter Typ von ungefähr 25% der kranken Kinder kann erhöhte Eosinophile, verlängerte Blutungszeit, schlechte Blutgerinnselstörung, schlechten Verbrauch von Serumprothrombin sehen.
2. Knochenmark: Die Anzahl der Megakaryozyten ist normal oder erhöht, der Anteil klassifizierter unreifer Megakaryozyten ist erhöht, das Phänomen der vakuolären Degeneration ist im Zytoplasma einiger Megakaryozyten zu beobachten, die Erythroidzelllinie und die Granulozytenzelllinie sind normal und einige Fälle weisen eine Eosinophilie auf. Erhöhte Granulozyten, wenn eine hämorrhagische Anämie vorliegt, vermehrt sich das System der roten Blutkörperchen.
3. Andere
(1) Bestimmung von PAIgG: Der Gehalt war signifikant erhöht und der akute Typ war bemerkenswerter.
(2) Strahlarmtest: Das Ergebnis des Strahlarmtests ist positiv, Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, B-Ultraschalluntersuchung, gegebenenfalls CT-Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern
Diagnose
Die von der Nationalen Konferenz der Chinesischen Ärztekammer für Thrombose und Hämostase im Dezember 1986 entwickelten ITP-Diagnosekriterien lauten wie folgt:
1. Mehrere Tests zur Überprüfung auf eine Abnahme der Thrombozytenzahl.
2. Die Milz nimmt nicht oder nur geringfügig zu.
3. Knochenmarkuntersuchung Die Anzahl der Megakaryozyten ist erhöht oder normal, und es gibt reife Hindernisse.
4. Die folgenden 5 Punkte sollten Punkte enthalten: (1) Prednisonbehandlung ist wirksam, (2) wirksame Milzbehandlung, (3) erhöhter PAIgG, (4) erhöhtes Blutplättchen-assoziiertes Komplement 3 (PAC3), (5) Blutplättchen Die Lebensdauer wird verkürzt.
5. Sekundäre Thrombozytopenie ausschließen.
Differentialdiagnose
Zunächst muss klargestellt werden, dass es sich bei der Diagnose von ITP um eine negative Diagnose handelt. Die Diagnose von ITP kann auf der Grundlage der Kombination aus Anamnese und Labortests erstellt werden, um die folgenden Krankheiten auszuschließen.
Neugeborene alloimmune thrombozytopenische Purpura
Obwohl die Krankheit in jedem Alter beobachtet werden kann, sollte auf den Ausschluss von ITP bei der Mutter oder von alloimmuner thrombozytopenischer Purpura bei Thrombozytopenie während der Neugeborenenperiode geachtet werden.
2. Thrombozytopenische Purpura im Zusammenhang mit einer Virusinfektion
Die Krankheit kann nach einer akuten Virusinfektion oder Impfung auftreten.Die Varizellen-bedingte ITP ist besonders auffällig, da einzelne Kinder komplizierte Gerinnungsstörungen entwickeln, die hauptsächlich mit Anti-Protein-S- oder Anti-Protein-C-Antikörpern, Masern, Mumps usw. zusammenhängen Röteln-Impfstoff (MMR) kann ITP auslösen, normalerweise innerhalb von 6 Wochen nach Erhalt des Impfstoffs. Daher empfiehlt das UK Health Care Board, dass Kinder, die MTP innerhalb von 6 Wochen nach MMR zum ersten Mal entwickeln, vor einer erneuten Impfung serologisch untersucht werden sollten, sofern dies im Serum der Fall ist Die Ergebnisse zeigten, dass das Kind noch nicht vollständig gegen die drei Viren immunisiert war und eine weitere Impfung erhalten sollte.
3. Chronische ITP
Chronische Prozesse sind bei Kindern über 10 Jahren häufig. Die akute ITP ist relativ kurz. In der Regel können Purpura und Ekchymosen innerhalb von 24 bis 48 Stunden auftreten. Zu diesem Zeitpunkt beträgt die Thrombozytenzahl in der Regel (10-20) × 10 9 / L oder sogar Weniger, wenn die Thrombozytenzahl des Kindes relativ hoch ist und Hautblutungen, Ekchymose und andere Blutungen länger anhalten, sollten chronische ITP in Betracht ziehen.
4. Periodische Thrombozytopenie
Es handelt sich um eine Erkrankung, die durch geringe bis hohe Schwankungen der Anzahl regulärer Thrombozyten gekennzeichnet ist.Diese Erkrankung tritt häufiger bei jungen Frauen auf und kann bei Männern auftreten.Diese Erkrankung wird als eine Variante des chronischen ITP mit einer mittleren Thrombozytenschwankungsdauer von 30 Tagen angesehen. In einigen Fällen verlaufen die Blutplättchenschwankungen bei einigen Patienten parallel zur Menstruation, und die Ursache dieser zyklischen Schwankung ist unbekannt. Einige Wissenschaftler glauben, dass sie mit der Menstruation zusammenhängen. Kürzlich wurde festgestellt, dass klonale T-Zellen diesen Zyklus bei Patienten mit periodischer Thrombozytopenie vermitteln. Sexuelle Thrombose.
5. Andere
Kinder mit wochen- oder monatelangen Blutungen oder Purpura sollten, auch wenn die klinischen Symptome ITP-ähnlich sind, auch darauf achten, ob einige angeborene Krankheiten kombiniert werden.Diese angeborenen Krankheiten sind altersabhängig und treten bei kleinen Kindern (nach der Geburt) auf Ähnliche Erkrankungen sind: Wiskott-Aldrich-Syndrom, Bernard-Soulier-Syndrom und andere angeborene oder hereditäre Thrombozytopenie-Erkrankungen Bei älteren Kindern ist die Fanconi-Anämie häufig, Typ-2B-Vaskularität Hämophilie, schwere Knochenmarkerkrankung (Down-Syndrom, aplastische Anämie usw.), die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines chronischen ITP bei Kindern über 10 Jahren ist relativ hoch und sollte bei anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und Antiphospholipidsynthese beachtet werden In den letzten Jahren hat AIDS weltweit zugenommen, daher sollte ITP nach einer HIV-Infektion bei Kindern in Betracht gezogen werden.
