verruköse akrale Keratose
Einführung
Einführung in die Sakralkeratose Acrokeratosis verruciformis ist selten und wurde erstmals 1930 von Hopf beschrieben. Zum Zeitpunkt der Geburt oder Kindheit tritt eine geringe Anzahl von Fällen im Jugendalter auf, und Frauen sind etwa doppelt so häufig wie Männer. Es ist autosomal-dominant, häufig assoziiert mit follikulärer Keratose oder follikulärer Keratose in der Familie. Es wird daher angenommen, dass die beiden durch denselben keratinisierten Gendefekt verursacht werden können und dass es sich bei dem Schaden um eine flache oder konvexe keratotische feste Übergangspapule mit einem Durchmesser von 1 bis einigen Millimetern, normaler Hautfarbe oder bräunlichem Rot, ähnlich der flachen oder Skorpion-Epidermis-Dysplasie, handelt Mehr, keine Verschmelzung, Hautschäden können Blasen verursachen, in der Regel keine Symptome. Laut den abgeflachten Papeln der Extremitäten bleibt es bestehen und hat eine Familiengeschichte.Die Diagnose ist nicht schwierig. Es gibt keine zufriedenstellende Therapie, Sie können Tiefkühl-, Laser- und andere Behandlungen ausprobieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0021% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis
Erreger
Ursachen der Sakralkeratose
(1) Krankheitsursachen
Es ist gekennzeichnet durch eine autosomal-dominante Vererbung, die häufig mit follikulärer Keratose oder follikulärer Keratose in der Familie assoziiert ist, so dass angenommen wird, dass beide durch denselben keratinisierten genetischen Defekt verursacht werden können.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist eine autosomal dominante Vererbungsfamilie, und es gibt derzeit keine andere relevante Inhaltsbeschreibung.
Verhütung
Prolaps der Sakralkeratose
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen der Sakralkeratose Komplikationen Sepsis
Aufgrund der schlechten Verhornung der Haut, der Zerstörung der Hautintegrität und häufig in Verbindung mit juckender Haut kann es zu einer bakteriellen Infektion der Haut oder zu einer Pilzinfektion aufgrund von Kratzern kommen, die in der Regel auf eine niedrige Körperkonstitution zurückzuführen sind, sowie zur langfristigen Verwendung von Immunsuppressiva und Nägeln. Patienten mit Pilzinfektionen wie gleichzeitigen bakteriellen Infektionen können Symptome wie Fieber, Hautschwellung, Geschwüre und eitrige Sekretion aufweisen. In schweren Fällen kann es zu einer Sepsis kommen.
Symptom
Symptome der Sakralkeratose Häufige Symptome epidermale keratinisierte Papeln
Oft sind Frauen zum Zeitpunkt der Geburt oder Kindheit, einer geringen Anzahl von Pubertäten, etwa doppelt so zahlreich wie Männer, ohne ethnische oder regionale Unterschiede.
Schaden ist eine flache oder konvexe keratinisierte feste Übergangspapule, 1 bis einige Millimeter Durchmesser, normaler Hautton oder bräunlichrot, ähnlich abgeflachter oder skorpionartiger epidermaler Dysplasie, große Anzahl, keine Verschmelzung, Hautreibung kann im Allgemeinen Blasen verursachen Keine Symptome, Läsionen, die in den Extremitäten, hauptsächlich im Hand- und Fußrücken, verteilt sind, können auch in der Handinnenfläche, der Fingerflexion, dem Handgelenk, dem Unterarm, dem Ellbogen, dem Knie und den Handwurzelsäcken beobachtet werden Diffuse palmar Hautverdickung, das Deck kann beteiligt sein, die Leistung ist Verdickung, Aufhellung, Schaden allmählich erhöht, und wird nicht für den Rest des Lebens verblassen.
Untersuchen
Untersuchung der verrukösen Keratose
Histopathologie: Offensichtliche Hyperkeratose, Verdickung des Granulats und Akanthose, leichte papilläre Hyperplasie, keine vakuoläre Degeneration und Parakeratose der Epidermiszellen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Sakralkeratose
Diagnose
Laut den abgeflachten Papeln der Extremitäten bleibt es bestehen und hat eine Familiengeschichte.Die Diagnose ist nicht schwierig.
Differentialdiagnose
1. Follikuläre Keratose: Es handelt sich um eine narbenartige Narbenverletzung, die im Bereich des Talgüberlaufs, der histopathologischen Keratinisierung und der lakunaren und anderer charakteristischer Veränderungen verteilt ist.
2. Flache Warzen: flache Papeln, glatte Oberfläche, keine erbliche, keine Beteiligung an der Handfläche, pathologische Untersuchung von Epidermiszellen mit vakuolarer Degeneration.
3. Sichel-Epidermis-Dysplasie: Die Papeln sind rauh, die Läsionen sind weit verbreitet, die Epidermis-Zellen haben eine ausgedehnte Vakuolisierung, der Blumenkorb ist hyperkeratotisch und die Keratinisierung ist schlecht.
4. Persistierende lentikuläre Keratose: Die Keimschicht ist abgeflacht, und die flache Schicht der Dermis weist eine dichte bandförmige Zellinfiltration auf.
