trockene Nekrose der Ohrmuschel
Einführung
Einleitung Eine trockene Nekrose der Ohrmuschel ist eine der klinischen Manifestationen einer diffusen intravaskulären Koagulation. Die diffuse intravaskuläre Koagulation (DIC) ist keine einzelne Krankheit, sondern ein komplexer pathologischer Prozess und ein klinisches Syndrom, die durch mehrere Ursachen verursacht werden. Embolisation in klinischen Manifestationen, die allgemeinen Symptome einer Embolie sind lokale Stauung, Blutung oder Extremitätencyanose, Langzeitembolisation des distalen Teils kann zu Rhinitis, trockener Nekrose der Ohrmuschel führen. Es ist durch eine ausgedehnte Blutplättchenaggregation und Fibrinablagerung in der Mikrozirkulation gekennzeichnet, was zu einer diffusen Mikrothrombusbildung, sekundären Gerinnungsfaktoren und einem massiven Verbrauch von Blutplättchen sowie einer Fibrinolyse führt, die zu Mikrozirkulationsstörungen, Blutungen und Hämolyse führt Eine Reihe schwerwiegender klinischer Manifestationen. Der Zustand der akuten disseminierten intravaskulären Koagulation schreitet rasch voran, und wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, ist sie oft lebensbedrohlich.
Erreger
Ursache
Es gibt viele Ursachen für DIC. Nach der Analyse einer Gruppe von Haushaltsgegenständen kommt es häufig zu Infektionen, die mehr als 1/3 der Gesamtzahl der Fälle ausmachen, gefolgt von bösartigen Tumoren (einschließlich akuter promyelozytischer Leukämie), die zusammen etwa 2/3 der Ursache ausmachen. . Umfangreiche Operationen, Gewebeschäden, Geburtsunfälle und extrakorporale Zirkulation sind ebenfalls häufige Ursachen für DIC.
Die Pathogenese der DIC in verschiedenen Ursachen ist nicht genau gleich. Die Hauptmechanismen zur Auslösung von DIC sind folgende:
(a) Infektion
Es kann sowohl eine gramnegative als auch eine positive bakterielle Sepsis verursacht werden, jedoch sind gramnegative Bakterien wie Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa und Bacillus, grampositive Bakterien wie Staphylococcus aureus und Typhus häufiger Bacillus usw., grampositive Bakterien, wie Staphylococcus aureus, hämolytischer Streptococcus, Clostridium und dergleichen. Nicht-bakterielle Infektionen wie Viren, Ricketts, Protozoen, Spirochäten und Pilzinfektionen sind seltener. Die Inzidenz einer bakteriellen Infektion umfasst hauptsächlich die Faktoren der bakteriellen Infektion selbst und das produzierte Endotoxin. Nach einer bakteriellen Infektion werden Gefäßendothelzellen geschädigt, die eine große Menge an Gewebefaktor in das Blut abgeben können, die Gerinnung fördern, das Komplement auch mit Gerinnung, Fibrinolyse und Aktivierung des Kininsystems in Verbindung stehen. In Bezug auf Endotoxin wurde in Experimenten gezeigt, dass die Zugabe von Endotoxin von gramnegativen Bakterien zu Blut in einem Reagenzglas eine Gewebefaktoraktivität auf der Primärmembran von Monozyten verursachen kann. Wenn den Kaninchen nach dem Verzehr von mononukleären Zellen mit einer großen Menge Alkylierungsmittel Endotoxin injiziert wird, tritt keine DIC auf, und die Exposition von Endotoxin gegenüber vaskulären Endothelzellen erzeugt auch eine Gewebefaktoraktivität. Es wurde jedoch auch festgestellt, dass das Verhältnis von Peptidogyciw (ein durch DIC induzierter Peptidzucker) zum Gehalt an Techoic-Säure in der Zellwand der bakterienpositiven Bakterien auch mit dem Auftreten von DIC zusammenhängt. Es ist offensichtlich, dass die Pathologie von DIC, die durch Infektion verursacht wird, kompliziert und auch kompliziert ist Im Gegensatz dazu wirkt Bradykinin stark entspannend auf Blutgefäße, was eine der Ursachen für Blutdruckabfall und Infektionsschock ist.
(zwei) bösartiger Tumor
Bei Krebs, Bauchspeicheldrüse, Nieren-, Prostata-, Bronchial- und anderen Krebsarten ist DIC häufiger, bei akuter promyelozytischer Leukämie ist DIC ebenfalls leicht zu entwickeln. Bei Krebs-DIC ist es besonders anfällig für Fälle mit ausgedehnter Metastasierung oder massiver Gewebenekrose, da in diesen Fällen Tumorzellen eine große Menge an Mucin, Gewebefaktor, Prokoagulans und proteolytischem Enzym ausscheiden, was die Gerinnung fördert. Und fördern Sie die pathologische Rolle der DIC. Das Trousseau-Syndrom ist ein Fall einer chronischen DIC bei bösartigen Tumoren, die durch eine wiederkehrende wandernde arteriovenöse Thrombose gekennzeichnet ist und möglicherweise sogar die erste Manifestation darstellt.
(3) Geburtsunfall
Einschließlich Fruchtwasserembolie, frühzeitige Plazentaablation, hypertonische Fehlgeburt, Schwangerschaftstoxämie, Totgeburtenretention, Uterusruptur, Kaiserschnitt usw. kann DIC gesehen werden, der Mechanismus der Krankheit ist hauptsächlich auf eine große Anzahl von Gewebefaktoren in Geweben wie Fruchtwasser und Plazenta zurückzuführen In den Blutkreislauf fördern die Blutgerinnung, zusätzlich können hyperkoagulabler Zustand und abnormale Veränderungen der Blutgefäße und des Blutflusses auch die Ursache der Erkrankung sein.
(4) Andere
1 Durch DIC komplizierte schwere Kopfverletzungen können in den Blutkreislauf gelangen und die Blutgerinnung fördern, da die Blut-Hirn-Schranke durch Faktoren mit potenzieller Gerinnungsaktivität zerstört wird.
2 giftige Schlangenbisse verursachen DIC, zusätzlich zu Gewebeschäden eine große Anzahl von Gewebefaktoren freigesetzt, in das Blut, um die Gerinnung zu fördern, Gift selbst Sekretionssubstanzen haben auch die Rolle von Fibrinogen zu Fibrin.
3 Immunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, Abstoßung von Transplantaten usw. verursachen DIC, hauptsächlich aufgrund abnormaler Immunmechanismen bei der Krankheit, die eine ausgedehnte Schädigung der vaskulären Endothelzellen verursachen, und die Komplementaktivierung hängt mit der Förderung des Gerinnungsmechanismus zusammen.
4 Lebererkrankungen wie akute Lebernekrose, Leberzirrhose und andere Fälle von schwerem Leberschaden sind ebenfalls anfällig für DIC, deren Ursachen auf ähnliche vaskuläre Endothelschäden und prokoagulierende Substanzen zurückzuführen sind Es ist auf die Abschwächung der Funktion der Phagozytose und der Clearance von prokoagulierenden Substanzen bei Lebererkrankungen zurückzuführen.
Erhöhte Körpertemperatur, Azidose, Schock, Hypoxie, die durch eine Schädigung der Gefäßendothelzellen verursacht wird, können eine DIC, eine hämolytische Erkrankung oder eine hämolytische Reaktion hervorrufen oder verschlimmern.
Die wichtigste Veränderung in der Pathogenese der DIC ist auf die Folgen von Thrombin und Plasmin zurückzuführen, die im Körper zu zahlreichen Gerinnungs- und fibrinolytischen Aktivitäten geführt haben. Die Rolle der beiden kann für verschiedene Ursachen unterschiedlich sein, der Schweregrad der Erkrankung variiert und nach einer Reihe von Labortests, um herauszufinden, welche Rolle Thrombin zuerst spielt, auch unterschiedliche Veränderungen in verschiedenen Phasen der Erkrankung hervorrufen Fibrinogen zu Protein Peptid A abbauen, ein Fibrinmonomer bilden, Monomere zu Fibrin polymerisieren und unter der Vernetzung von Faktor VIII einen Thrombus bilden, aber Fibrin (original) kann auch mit Fibrin-Spaltprodukten assoziiert sein (FDP) stellt einen löslichen Komplex dar. Thrombin kann auch die Faktoren V, VIII, XIII, das Protein C-System und die Thrombozyten aktivieren und die Produktion verschiedener aktiver Mediatoren wie Thrombozytenaktivierungsfaktor (PAF), Prostacyclin, VW-Faktor usw. stimulieren. Thrombin kann auch das fibrinolytische System durch vaskuläre Endothelzellen beeinflussen, so dass Änderungen in der Aktivität von Thrombin im Körper verschiedene Veränderungen im Körper verursachen, die mit biochemischen Gerinnungswirkstoffen zusammenhängen. Die kombinierten Ergebnisse sind, dass Fibrinogen, Faktor II, V, VIII, XIII, Protein C und Thrombozyten aufgrund eines hohen Verbrauchs reduziert werden und die Thrombozytenfunktion abnormal ist.Plasminogen ist in verschiedenen Aktivatoren und auch bei der Gewebefibrinolyse vorhanden. Der Zymogenaktivator wird zur Umwandlung in Lysozym aktiviert. Die Wirkung des fibrinolytischen Enzyms auf Fibrin (ehemals) zur Bildung von FDP / fdp und FDP kann die Bildung und Polymerisation von Fibrin hemmen, die Plättchenaktivierung hemmen, Gerinnungsfaktoren zersetzen und inaktivieren und Fibrin zu den Faktoren V, VIII und IX machen. Reduziert. Aufgrund der Ergebnisse der beiden oben genannten Effekte sind die Veränderungen der Gerinnung und Fibrinolyse im Körper beim Auftreten von DIC äußerst kompliziert.
Zusätzlich umfassen Antikoagulanssubstanzen in DIC Antithrombin III, Protein C-Systemkomponenten, Gewebe-Pathway-Inhibitoren und dergleichen.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Kombinierter Calciumkreuztest (CRT, PRT) Otolaryngologische CT-Untersuchung
(1) Es gibt Primärerkrankungen, die eine diffuse intravaskuläre Gerinnung auslösen können, und Faktoren, die zum Ausbruch einer disseminierten intravaskulären Gerinnung beitragen.
(2) mehr als zwei der folgenden klinischen Manifestationen aufweisen:
1 wiederholte, schwere oder multiple Blutungstendenz, schwer mit der Grunderkrankung zu erklären.
2 Unerklärliche refraktäre Hypotonie oder Schock.
3 Es treten Lungen-, Gehirn-, Leber-, Haut-, Unterhaut- und Gliedmaßenembolien auf, die Symptome und Anzeichen von Mikrozirkulationsstörungen hervorrufen, insbesondere akute Nierenfunktion oder Lungeninsuffizienz, die nicht mit der Grunderkrankung vereinbar sind.
4 schnelle Entwicklung einer progressiven Anämie, die bei der Grunderkrankung schwer zu erklären ist.
5 Heparin oder ein anderes Antikoagulans ist wirksam.
(3) Laboruntersuchungen erfüllen folgende Kriterien:
1 Die folgenden drei Anomalien treten gleichzeitig auf: Eine davon ist, dass die Thrombozytenzahl unter 100 × 109 / L liegt oder progressiv abnimmt. Zweitens ist Plasma-Fibrinogen weniger als 150 mg / dl oder eine progressive Abnahme. Drittens wird die Prothrombinzeit um mehr als 3 s verlängert.
2 Wenn nur 2 der oben genannten 3 experimentellen Tests abnormal sind, müssen 1 oder 2 der folgenden 4 Anomalien vorliegen. Die Gerinnungszeit wird um mehr als 5 s verlängert, der 3P-Test ist positiv oder der Ethanol-Gel-Test oder der Staphylokokken-Aggregationstest oder die FDP-Quantifizierung ist abnormal. Fragment von roten Blutkörperchen und von verschiedenen geformten roten Blutkörperchen.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Primäre Fibrinolyse: Diese Erkrankung ist klinisch selten und beruht auf bestimmten Faktoren, die die Aktivität von Plasminogen Activin erhöhen Zersetzung von Faktor V, VIII und anderen Gerinnungsfaktoren. Klinische Manifestationen von Blutungen an verschiedenen Stellen. Primäre Fibrinolyse tritt häufig bei schweren Lebererkrankungen und bei lebertransplantationsfreien Lebern auf, und die Produktion von Antiplasminogen-Aktivin und Antiplasmin ist aufgrund von Lebererkrankungen verringert. Darüber hinaus kann die Krankheit auch in der Lunge, Prostata, Gebärmutter und anderen schweren Läsionen gesehen werden, oder bestimmte Arzneimittelvergiftungen können Fibrinolyse auftreten, es gibt ungeklärte Fibrinolyse, aber eine Organfunktionsstörung ist nicht offensichtlich, im Allgemeinen nicht Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Fibrinolyse, die zu akutem Nierenversagen und Schock führen, sind ausgedehnte und schwere Blutungen. Die Thrombozytenzahl im Labor war normal oder leicht erniedrigt, der 3P-Test war negativ, die Euglobulin-Lysezeit war signifikant verkürzt, FVIII: C war normal und Thrombozyten--TG war normal. Die Behandlung mit einem Anti-Fibrin-Lösungsmittel hat eine gute Wirkung und eine Heparin-Behandlung ist unwirksam.
2. Unzureichende Fibrinogenproduktion: Wenn der normale Plasma-Fibrinogengehalt unter 60% bis 80% liegt, kommt es zu klinischen Blutungen. Eine unzureichende hereditäre Fibrinogenese ist selten. Die Blutungssymptome der Patienten sind lebenslang unterschiedlich hoch. Die Hälfte der Patienten hat nach der Geburt Nabelschnurblutungen als erstes Symptom, zusätzlich zu Nasenausfluss, Blut im Stuhl, Erbrechen von Blut oder Hämaturie. Ungefähr 21% der Patienten haben Gelenkblutungen und Menorrhagie ist selten. Laboruntersuchung: Geringere Thrombozytenzahl und Hyperfibrinolyse, verlängerte Gerinnungszeit, völliger Mangel an Fibrinbestimmung, Blutgerinnung, verlängerte Prothrombinzeit.
3. Schwere Leberblutung
Klinische Klassifikation
(1) akuter Typ: akuter Beginn, oft nach wenigen Stunden oder nach 1 bis 2 Tagen, der Zustand ist gefährlich, rasche Fortschritte, Blutungen, Schock und andere Symptome sind offensichtlich und schwerwiegend. Es kommt häufig bei akuter intravaskulärer Gerinnung vor, die durch akute Infektion, akutes Trauma und größere Operationen, akute Hämolyse durch Bluttransfusion, Fruchtwasserembolie und andere Ursachen hervorgerufen wird.
(2) Subakuter Typ: Der Zustand setzt innerhalb weniger Tage bis zu mehreren Wochen ein und ist moderater als der akute Typ. Häufig bei einer Vielzahl von Krebs und akuter Leukämie, Totgeburtenretention.
(3) Chronischer Typ: Der Beginn ist langsam und der Krankheitsverlauf kann manchmal mehrere Monate bis mehrere Jahre betragen. Gefunden bei chronischer Lebererkrankung, Schwangerschaftsvergiftung, Bindegewebserkrankung, Riesenhämangiom. Klinische Blutungen sind mild, Schock und Thrombosen sind selten, häufig nach Labortests.
Die obigen klinischen Typen hängen oft mit der Menge und Geschwindigkeit des Prokoagulans in der Blutbahn zusammen.Wenn das Prokoagulans schnell in die Blutbahn gelangt, erscheint es oft als akuter Typ.Wenn eine kleine Menge Prokoagulans zugesetzt wird und langsam in die Blutbahn gelangt, wird es oft ausgedrückt als Subakut oder chronisch.
