Cushing-Syndrom
Einführung
Einleitung Das Cushing-Syndrom ist auch als Hvpercortisolismus oder Cushing-Syndrom bekannt. Im Jahr 1912 wurde es erstmals von Harvey Cushing gemeldet. Intrinsic ist ein klinisches Syndrom, das durch eine Hyperkortisolämie gekennzeichnet ist, die durch mehrere Ursachen hervorgerufen wird, hauptsächlich durch Vollmondgesicht, multiples Blutbild, zentrales Übergewicht, Hämorrhoiden, violette Linien, hohen Blutdruck, sekundären Diabetes und Osteoporose und so weiter. Das Cushing-Syndrom wird hauptsächlich durch eine Reihe von klinischen Symptomen und Anzeichen verursacht, die durch eine übermäßige Sekretion von Cortisol aus der Nebennierenrinde verursacht werden, es sondert jedoch auch andere Hormone ab.
Erreger
Ursache
Das Cushing-Syndrom tritt häufig bei Hypothalamus-Hypophysen-Läsionen in der Klinik auf und wird im Allgemeinen nach der Ursache klassifiziert.
Cortisol kann entsprechend seiner Ätiologie und pathologischen Veränderungen der Hypophyse und der Nebenniere in die folgenden vier Typen unterteilt werden:
Iatrogenes Cortisol
Die langfristige Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung bestimmter Krankheiten kann zu klinischen Manifestationen von Cortisol führen, die in der Klinik sehr häufig sind. Dies wird durch exogene Hormone verursacht und kann nach Absetzen des Arzneimittels allmählich wiederhergestellt werden. Die langfristige Anwendung von Glukokortikoiden kann jedoch eine Rückkopplung der ACTH-Sekretion in der Hypophyse bewirken, was zu einer Atrophie der Nebennierenrinde führen kann. Cortisol kann auch bei längerer Anwendung von ACTH auftreten.
2. Hypophyse bilaterale Nebennierenhyperplasie
Die bilaterale Nebennierenhyperplasie wird durch eine übermäßige ACTH-Sekretion aus der Hypophyse verursacht. Der Grund: 1 Hypophysentumor. Häufigere Basophile, auch beim Chromoblastom zu sehen; 2 Hypophyse kein offensichtlicher Tumor, aber erhöhte ACTH-Sekretion. Es wird allgemein angenommen, dass es durch eine übermäßige Sekretion des Corticotropin-Releasing-Faktors (CRF) aus dem Hypothalamus verursacht wird. Klinisch sind nur etwa 10% der Hypophysentumoren zu finden. In diesem Fall reicht der Anstieg des Plasmacortisols aufgrund der abnormal hohen ACTH-Sekretion aus der Hypophyse nicht aus, um eine normale Rückkopplungshemmung zu verursachen, aber orales hochdosiertes Dexamethason kann immer noch hemmen.
3. Bilaterale Nebennierenhyperplasie durch extrakorporale Läsionen
Bronchialer Lungenkrebs (insbesondere Haferzellkarzinom), Schilddrüsenkrebs, Thymuskarzinom, Nasopharynxkarzinom und Tumoren, die aus Nervenkammgewebe stammen, scheiden manchmal eine ACTH-ähnliche Substanz mit einer ACTH-ähnlichen biologischen Wirkung aus und verursachen eine bilaterale Nebennierenrinde Hyperplasie, sogenanntes heterologes ACTH-Syndrom. Diese Patienten haben auch oft eine signifikante Muskelatrophie und Hypokaliämie. Die Sekretion von ACTH-Substanzen in den Läsionen ist autonom und orales hochdosiertes Dexamethason hat keine hemmende Wirkung. Nachdem die Läsion entfernt oder geheilt ist, lässt der Zustand allmählich nach.
4. Nebennierentumor
Die meisten sind gutartige Nebennierenadenome und einige sind bösartige Adenokarzinome. Tumorwachstum und Sekretion des Nebennierenrindenhormons sind autonom und werden nicht durch ACTH gesteuert. Da der Tumor eine große Menge von Kortikosteroiden ausscheidet, hemmt die Rückkopplung die Sekretionsfunktion der Hypophyse, wodurch die Plasma-ACTH-Konzentration gesenkt wird, so dass die normale Nebennierenrinde des Nicht-Tumor-Teils offensichtlich atrophiert ist. Bei Patienten mit dieser Art von ACTH-induziertem oder hochdosiertem Dexamethason ändert sich die Menge des ausgeschiedenen Cortisols nicht. Bei Tumoren der Nebennierenrinde, insbesondere bei bösartigen Tumoren, sind 17 Ketosteroide im Urin häufig signifikant erhöht.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Röntgeninspektion
(1) Sella- oder Flat-Slice-Methode Da die Hypophysentumoren von Patienten mit Morbus Cushing gering sind, sind die Ergebnisse der Plain-Film-Methode meist negativ, und einige Patienten weisen mit der Serrano-Layered-Methode nur leichte abnormale Veränderungen auf Schlechte Empfindlichkeit und geringe Genauigkeit. Wenn sich der Sattel jedoch vergrößert, ist dies hilfreich für die Diagnose von Hypophysentumoren.
(2) Die Nebennierenröntgenmethode ist hilfreich für die Lokalisierung von Läsionen, die den Nebennierenraum einnehmen, kann jedoch keine noduläre Hyperplasie und kein Adenom identifizieren.
2. CT-Untersuchung
Da der CT-Scan ungefähr 10 mm pro Schicht beträgt, ist die CT-Auflösung für Hypophysenadenome mit einem Durchmesser von> 10 mm gut, aber für Hypophysenmikroadenome mit einem Durchmesser von weniger als 10 mm kann die CT mit einer positiven Rate von 60% verfehlt werden. Also CT. Es wurden keine Hypophysentumoren gefunden, und die Möglichkeit von Mikroadenomen konnte nicht ausgeschlossen werden.
Bei der Untersuchung der Nebennierenhyperplasie und des Adenoms hat die CT eine große Wirkung und eine gute Auflösung, da der Durchmesser des Nebennierenadenoms häufig> 2 cm beträgt.
Hinweis: CT-Untersuchung, um Kontrastmittel zu injizieren, um allergische Reaktionen zu verhindern, geben Sie in der Regel 10 mg Dexamethason, CT-Untersuchung sollte nach einer großen Dosis Dexamethason-Hemmungstest angeordnet werden, sonst sollte es mehr als 7 Tage dauern und dann eine große Dosis Boden tun Der Dexamethason-Suppressionstest.
3. Magnetresonanz (MRT) -Untersuchung
Bei Morbus Cushing stellt die MRT die bevorzugte Methode dar. Im Vergleich zur CT lassen sich die hypothalamischen Hypophysen- und Parasagittalstrukturen (Sinus cavernosus, Hypophysenstiel und Chiasma opticum) gut unterscheiden, bei Tumoren <5 mm Durchmesser ist die Auflösung jedoch immer noch gering 50%.
4.B Ultra
Es ist gut für Nebennierenhyperplasie und Adenom und es ist nicht-invasiv, praktisch, billig und genau. Es wird häufig zusammen mit MRT und CT zur Lokalisierungsdiagnose des Cushing-Syndroms verwendet.
5. Andere
(1) 131I--jodiertes Cholesterin-Nebennieren-Scannen kann die Position und Funktion des Nebennierenadenoms zeigen, die Adenomseite ist konzentriert, die kontralaterale Seite ist oft nicht entwickelt, das Bild ist nicht so klar wie bei der CT.
(2) Unter der Sinus-ACTH-Messung (IPSS) wurde selektives Venenblut entnommen und ACTH gemessen. Wenn der Patient einen biochemischen Test auf Morbus Cushing hat und der CT-Scan negativ ist, kann dieser Test durchgeführt werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Einfache Adipositas und Typ-2-Diabetes: Kann Adipositas, Bluthochdruck, abnormalen Glukosestoffwechsel, Menstruationsstörungen, weiße Hautfalten usw. aufweisen. Blutkortisol und seine Metaboliten sind erhöht, können jedoch durch niedrig dosiertes Dexamethason und Kortex gehemmt werden Alkohol und ACTH-Rhythmus sind normal.
Zweitens Pseudo-Cushing-Syndrom: Alkoholische Leberschäden, nicht nur verschiedene Symptome und Hormonspiegel, die dieser Krankheit ähneln, und keine Reaktion auf kleine Dosen von Dexamethason oder verminderte Reaktion, sondern Abstinenz können wiederhergestellt werden.
Drittens, Depression: Obwohl das erhöhte Hormon und seine Metaboliten nicht durch geringe Dosen von Dexamethason gehemmt werden, gibt es keine klinischen Manifestationen des Chushing-Syndroms.
