Hockeyschläger-Spieler
Einführung
Einleitung Der Hockeyschläger ist eine seltene angeborene Fehlbildung, aber häufiger als die Ulna. Der Beginn ist oft bilateral und einseitig ist nicht ungewöhnlich. Es gibt mehr männliche Patienten als weibliche mit einem Verhältnis von etwa 3: 2. In der Neugeborenenzeit ist der Unterarm zur Schläfenhälfte gebogen, der Daumen nach innen gedreht und der Unterarm um 90 ° gebogen.
Erreger
Ursache
Die wahre Ursache für das angeborene Fehlen des Humerus bleibt unklar. Nach der Gegenbauer-Theorie besteht das obere Glied aus einem Stamm und vier Sekundärstrahlen. Der erste Strahl setzt sich aus dem Oberarmknochen, dem Skaphoid, dem Großwinkelknochen, dem ersten Mittelhandknochen und dem Daumen zusammen. Wenn die Entwicklung des ersten Strahlenpaares gehemmt wird, tritt ein angeborenes Fehlen des Humerus auf, und der Daumen fehlt häufig. In letzter Zeit wurde angenommen, dass es mit der Hemmung des Wachstums der Nervenwurzel des Gebärmutterhalses 7 oder des Nervus phrenicus zusammenhängt.
Klassifizierung
1. Diese Deformität kann in drei Typen eingeteilt werden, und Typ A ist eine Dysplasie der Tibia. Der distale Teil des Humerus fehlt. Die Ossifikation der Epiphyse war verzögert, das distale Ende des Humerus war kurz und der Styloid-Prozess war auf dem gleichen Niveau wie der ulnare Styloid-Prozess. Die proximale Humerusepiphyse hat eine normale Beziehung zum Ellbogengelenk. Der Humerus verkürzte sich leicht, die Scaphoid- und Lei-Multiwinkelknochen waren Dysplasie, der Sakralfinger war klein oder fehlend und das Handgelenk war partiell, aber es war stabil. Typ B fehlt im Humerus (Abb. 1A) .Das distale Ende des Humerus ist nicht entwickelt, und der proximale Humerus ist normal, um ein gewisses Maß an Stabilität des Ellenbogengelenks aufrechtzuerhalten. Der Humerus ist unterentwickelt und geht mit der Ulna in eine Art Ulnar- und Ulnarfusion über. Manchmal gehen Tibia und Humeruskopf ineinander über. Die Ulna wird kürzer und dicker und beugt sich bis zu den Wangenknochen. Das Handgelenk ist instabil und die Hand ist zur zeitlichen Seite geneigt. Typ C fehlt vollständig in der Tibia (Abb. 1B). Dieser Typ ist der häufigste und macht etwa 50% der ursprünglichen Verzerrung aus. Da das Handgelenk keine Tibiaunterstützung hat, ist das Weichgewebe des Unterarms stark zusammengezogen, und Hand und Unterarm bilden eine 90 ° oder mehr 90 ° Abweichung. Wenn sich der Ellbogen beugt, ist die Hand sogar parallel zum Oberarm. Der Schläfenstrahl fehlt vollständig, einschließlich des Skaphoids, des Großwinkelknochens, des ersten Mittelhandknochens und des Daumenbeins. Wenn der Daumen vorhanden ist, kommt es häufig zu Hypoplasie oder schwebenden Fingern. Der Humerus ist kurz, der Humeruskopf ist unterentwickelt oder fehlt, und der Humerus des distalen Radius ist verzögert.
2, das Handgelenk zwischen dem Handgelenk ist eine Faserverbindung, keine Gelenkknorpelabdeckung, die Handgelenkluxation zur temporalen und volaren Seite, die temporale Weichteilkontraktur des Unterarms ist offensichtlich. Wenn die Deformität nicht behandelt wird, verschlimmert sich die Deformität, wenn der Knochen wächst. Das Metakarpophalangealgelenk ist überdehnt und die Flexion ist begrenzt. Feste Flexionsdeformität des geschlossenen Interphalangealgelenks. Das proximale Interphalangealgelenk und das Metacarpophalangealgelenk zeigten eine normale Röntgenaufnahme. Gelenksteifheit kann mit Anomalien im Extensor digitorum verbunden sein. Die Kontraktion der Knöchel wird allmählich von der Ulnarseite zur Ulnarseite reduziert.
In 1/4 der Fälle war das Ellbogengelenk steif und gerade. Wenn das Ellenbogengelenk gerade und zusammengezogen ist, kann dies als Kontraindikation für die Zentralisierung des Handgelenks angesehen werden.
Muskeln sind ebenfalls betroffen. Defekte oder Hypoplasie der Extensorsehne, Fibrose oder Fusion. Der vordere Muskel des vorderen Muskels, das lange und kurze Handgelenk der temporalen Extension, das Zwerchfell und der Supinatormuskel fehlen häufig. Oft fehlen auch der lange Flexor hallucis longus, der lange Extensor pollicis longus und der Abduktor-Abduktor-Muskel sowie der große Fischmuskel. Die interossären Muskeln, die Sakralmuskeln und die kleinen intermuskulären Muskeln sind jedoch im Allgemeinen nicht betroffen. Die Extensoren der Handgelenke und Finger sind normal, gehen jedoch häufig ineinander über. Das Flexor digitorum weist eine große Variation auf und kann Hypoplasie, Fibrose oder Fusion mit dem Flexor digitorum sein.
Dem Bizeps brachii fehlen lange und kurze Köpfe, aber die abnormalen Punkte sind häufig an der Gelenkkapsel oder dem verbleibenden Humerus oder Humerus befestigt. Der Brustkorb, die kleinen Muskeln und die Deltamuskulatur sind vorhanden, aber die Endpunkte sind abnormal oder gehen in die Deltamuskulatur oder die Zwerchfellmuskulatur über.
3, Nervenbeteiligung: Der Nervus phrenicus und der Nervus ulnaris sind normal, der Nervus phrenicus fehlt häufig, der Nervus phrenicus terminiert häufig den Ellbogen, und die Sakralseite der Hand wird vom Nervus medianus dominiert. Der Nervus medianus ist dicker als normal und befindet sich unter der tiefen Faszie des Unterarms. Der Nervus medianus ist dicker als normal, befindet sich unter der tiefen Faszie des Unterarms und sollte während der Operation vermieden werden.
4, Gefäßbeteiligung: das Vorhandensein der Ulnararterie, werden häufig die Hauptblutgefäße, die den Unterarm und die Hände liefern. Die A. interosseus ist gut entwickelt. Abnormalitäten der Arteria radialis und der Arteria palmaris sowie der Grad der vaskulären Beteiligung sind mit einer Dysplasie der Schläfen verbunden. Die radiale Seite des Unterarms wird von der A. interosseos anterior dominiert, die von der A. ulnaris ausgeht und den N. medianus begleitet. Die Arteria radialis ist degeneriert oder fehlt.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Doppler-Echokardiogramm-Elektrokardiogramm-Chromosom
Es gibt verschiedene Methoden zur Untersuchung dieser Krankheit:
(1) Ultraschalluntersuchung:
Angeborene Defekte des Humerus treten am distalen Ende des Humerus auf, und die Muskeln, die das Handgelenk innervieren, werden ebenfalls kontrahiert und deformiert, was zu einer Verkürzung des Unterarms, einer Beugung der Ulna zur Tibia und einer Deformation des Handgelenks und der Handschellen führt. Einige Gelehrte nennen es eine "abnormale Hand". Die Sonographie kann ein spezifisches Deformitätsbild der Abwesenheit oder Verkürzung der Tibia, des kurzen und gekrümmten Unterarms des Stumpfes und der Handablenkung zeigen.
(2) Röntgeninspektion:
Klinisch sind der bilaterale laterale Humerus und die orthotope Position auf beiden Seiten des Humerus zu finden, der Humerus auf der betroffenen Seite fehlt und andere Knochendeformitäten wie Ulnaknochen oder Metakarpal- und Phalanxdefekte. Es ist zur temporalen Seite hin schief und bildet mit der Ulna eine vertikale Form.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose von Hockeyschlägern:
1. Die Deformität der Hand: Die Deformität der Hand ist eine klinische Manifestation der Hand- und Fußhyperkinesie bei unwillkürlicher Bewegung.
2, "Hände" Deformität: Skelettmuskelatrophie in der Hand des Knochenmuskels, große und kleine intermuskuläre Muskelatrophie, die Bildung von Handdeformität. Peroniale Myoatrophie, auch als Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT) bekannt, ist die häufigste Gruppe peripherer Neuropathien und macht etwa 90% aller erblichen Neuropathien aus. Die gemeinsamen Merkmale dieser Gruppe von Krankheiten sind das Einsetzen von Kindern oder Jugendlichen, eine chronisch fortschreitende Atrophie der Sakralmuskulatur und die Symptome und Zeichen sind relativ symmetrisch. Die meisten Patienten haben eine Familienanamnese. Aufgrund der wichtigsten klinischen Merkmale der Iliakalmuskelatrophie wird sie auch als peroneale Myoatrophie bezeichnet. Gemäß neurophysiologischen und neuropathologischen Befunden wird CMT in Typ I und Typ II eingeteilt, der CMTI-Typ wird als hypertropher Typ bezeichnet und der Typ CMTII wird als neuronaler Typ bezeichnet.
