Überdehnung der Haut

Einführung

Einleitung Das Ehler-Danlos-Syndrom, auch als hyperelastisches Syndrom der Haut bekannt, ist eine angeborene Erkrankung mit Bindegewebsdefekt, die klinisch durch übermäßige Hautelastizität, Schwäche der Haut und der Blutgefäße sowie Gelenkbeweglichkeit gekennzeichnet ist.

Erreger

Ursache

Mehr männlich als weiblich, oft mit familiärer Vorgeschichte, ist autosomal dominant, aber auch durch rezessive Vererbung gekennzeichnet.

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Verwandte Inspektion

Hautpilzmikroskopie Blut Routine Läsionen

Zeichen:

Übermäßige Hautelastizität Wenn die Haut nach oben gezogen wird, scheint es, dass das Gummiband nach außen gedehnt wird, auf 15 cm oder mehr gezogen werden kann und dann nach dem Lösen wiederhergestellt wird.

Gefäßzerbrechlichkeit der Haut, leichte Hautwunden können fischähnliche Fissuren hervorrufen, was zu Hämatomen oder subkutanen Blutungen führen kann. Eine kleine Anzahl von Patienten kann mit gastrointestinalen Gefäßwandläsionen in Verbindung gebracht werden. Spontanrupturen, die durch wiederholte gastrointestinale Blutungen oder Perforationen hervorgerufen werden, können ebenfalls Speiseröhre auftreten Hey, der Tod kann eintreten, wenn die gastrointestinale Blutung schwer ist.

Diagnose

Differentialdiagnose

1. Schlaffheit der Haut: Die Haut ist locker und faltig, ohne übermäßige Dehnung der Haut und der Gelenke.

2. Tuner-Syndrom: zeigt Entspannung der Hautgelenke, jedoch Auswurf im Nacken, Pygmäenkindlichkeit und sexuelle Dysplasie.

3. Marfan-Syndrom: Kann übermäßige Dehnung und Luxation der Gelenke, Augen- und Herz-Kreislaufstörungen sowie sichtbare charakteristische Spinnenfinger verursachen.

Übermäßige Hautelastizität Wenn die Haut nach oben gezogen wird, scheint es, dass das Gummiband nach außen gedehnt wird, auf 15 cm oder mehr gezogen werden kann und dann nach dem Lösen wiederhergestellt wird. Gefäßzerbrechlichkeit der Haut, leichte Hautwunden können fischähnliche Fissuren hervorrufen, was zu Hämatomen oder subkutanen Blutungen führen kann. Eine kleine Anzahl von Patienten kann mit gastrointestinalen Gefäßwandläsionen in Verbindung gebracht werden. Spontanrupturen, die durch wiederholte gastrointestinale Blutungen oder Perforationen hervorgerufen werden, können ebenfalls Speiseröhre auftreten Hey, der Tod kann eintreten, wenn die gastrointestinale Blutung schwer ist.

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