Hautnekrose
Einführung
Einleitung Unter Hautnekrose versteht man Erytheme, Ödeme, Blasen und Hautnekrosen in der Haut sowie Thrombosen der dermalen Mikrogefäße. Rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vasuklitis ist eine systemische rote Papel, eine hämorrhagische Papel, ein Angioödem, eine Quaddel-Plaque, eine Mukositis, eine Gingivitis, eine totale Kahlheit und dergleichen. Gelegentlich Hautvaskulitis mit Ringerythem, ödematösen Schäden und Blasen. Der Hauptjuckreiz. Keine systemischen Symptome, langer Krankheitsverlauf, chronischer Rezidivverlauf. Die allgemeine Prognose ist gut.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist nicht klar.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht sehr klar. In Anbetracht der Tatsache, dass Eosinophile an Gefäßendothelzellen anhaften, kann das Vorhandensein von Adhäsionsmolekülen Eosinophile kontinuierlich auffüllen. Eosinophile binden an Endothelzellen an Cytokin-induziertes vaskuläres Zelladhäsionsmolekül Typ 1 (VCAM-1) über Integrin spät aktives Antigen Typ 4 (VLA-4) und interzelluläres Adhäsionsmolekül Typ 1 (ICAM- 1) spielt eine wichtige Rolle bei der Migration von Eosinophilen zu Endothelzellen. Die Freisetzung von Leukotrienen, C4 und Blutplättchen-aktivierten Faktoren durch Eosinophile erhöht die Gefäßpermeabilität und führt zu pathologischen Veränderungen durch die Freisetzung von Granulatproteinen, was zur Freisetzung von Histamin und Mastzell-Histamin führt. Die Pathologie ist hauptsächlich die dermale vaskuläre nekrotische Vaskulitis. Die Pathologie zeigte eine Fibrin-ähnliche Nekrose in der Wand, eine Infiltration von Eosinophilen in der gesamten Dermis, eine leichte oder weiße Blutkörperchen-Fragmentierung. Die Dermis ist in der Regel normal, gelegentlich Blasen in der Epidermis oder Infiltration von Eosinophilen.
Die indirekte Immunfluoreszenz weist eine große Anzahl grundlegender Proteine und Neurotoxine auf, die von innerhalb und außerhalb der Gefäßwand und der Blutgefäße abgelagerten Eosinophilen stammen und in der Dermis, insbesondere in den perivaskulären Zellen (mit Mastzell-Trypsin) zu sehen sind. Färben) erhöht. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten Anomalien in kleinen Blutgefäßwänden und Endothelzellen, Adhäsion von Eosinophilen und freien Eosinophilen sowie sichtbare Endothelzellen. Es ist zu beobachten, dass Eosinophile zytoplasmatische Granula und Organellen verlieren und sich das Chromatin des Kerns auflöst. Abnormale Endothelzellen haben eine Kernpyknose, Zellschwellung, mitochondriale Zerstörung und Zellmembranbruch. Es gibt denaturierte große Eosinophile und freie Partikel zwischen den Kollagenbündeln. Immunperoxidase-Färbung zeigte, dass VCAM-1 in kleinen Gefäßendothelzellen abgelagert wurde und dass VLA-4-positive große Eosinophile anhafteten. Die oberflächliche dermale Beteiligung von VCAM-1 ist stark positiv.
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Verwandte Inspektion
Test zur Bestimmung der Anzahl der weißen Blutkörperchen (PLT) für die Agardiffusion von Hautläsionen auf bakterielle Infektionen
Der Ausschlag ist gekennzeichnet durch systemische rote Papeln, hämorrhagische Papeln, Angioödeme, Quaddel-Plaques, Mukositis, Gingivitis und völlige Kahlheit. Gelegentlich Ringelrötung, Ödemschäden und Blasen. Der Hauptjuckreiz. Keine systemischen Symptome, langer Krankheitsverlauf, chronischer Rezidivverlauf.
Anhand klinischer Manifestationen, Labortests, können Gewebebiopsiefunktionen diagnostiziert werden.
Die absolute Zahl der Eosinophilen stieg an und erreichte (1,4 ~ 6,2) × 10 / l, die Erythrozytensedimentationsrate, das Serum-Major-Protein (MBP) nahm zu (<600 g / l), IgE, IgA, IgG nahmen zu, die Serumproteinelektrophorese Und Gammaglobulin stieg an. Eosinophile verlängerten das Überleben im Serum des Patienten.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diejenigen, die identifiziert werden müssen, umfassen Herpes-ähnliche Dermatitis, Eosinophilie-Syndrom, Wells-Syndrom, paroxysmales Angioödem mit Eosinophilie und polymorphen Schwangerschaftsausschlag. Die obigen Krankheiten sind klinisch frei von hämorrhagischen Papeln und es gibt signifikante Unterschiede in der Pathologie, so dass es nicht schwierig ist, sie zu unterscheiden. Das klinisch mit Asthma assoziierte Churg-Strauss-Syndrom, die Histopathologie der eosinophilen Vaskulitis kleiner bis mittlerer Blutgefäße oder die granulomatöse Vaskulitis sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer Fragmentierung weißer Blutkörperchen können identifiziert werden.
