Medulläre Hyperplasie
Einführung
Einleitung Medulla-Hyperplasie ist eine eigenständige Erkrankung, bei der autonome Katecholamine ausgeschieden werden. Es tritt häufiger bei Frauen auf, das Erkrankungsalter ist meistens jung und mittleres Alter, das Durchschnittsalter beträgt 39 Jahre (24 bis 49 Jahre), der Krankheitsverlauf ist lang und manchmal kann sich die Krankheit über einen längeren Zeitraum entwickeln.
Erreger
Ursache
Das Nebennierenmark ist in zwei Typen unterteilt: einfache primäre Nebennierenmarkhyperplasie und sekundäre Nebennierenmarkhyperplasie. Sekundäre Nebennierenmarkhyperplasie ist sekundär zu multipler endokriner Erkrankung Typ II (MEN2). Bei MEN2 treten medulläre Schilddrüsenkarzinome oder Nebenschilddrüsenläsionen nach langjähriger medullärer Nebennierenhyperplasie oder Phäochromozytom auf, und die Pathogenese ist noch unklar. Aufgrund von Defekten in den Enzymen, die für die Biosynthese von Nebennierenrindenhormonen erforderlich sind, ist die Corticosteroid-Synthese nicht normal.
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Verwandte Inspektion
Knochen- und Gelenk-MRT-Untersuchung CT-Normalbild
1 persistierende oder paroxysmale Hypertonie, langer Verlauf, seit vielen Jahren kein signifikanter Fortschritt, keine Hypertonie und kein Phäochromozytom in der Anamnese, häufige blutdrucksenkende medikamentöse Behandlung, wirksame Behandlung mit Adrenalin-Alpha-Blocker-Phenethylamin .
2 Nach mentaler Stimulation oder Müdigkeit kann es zu hohem Blutdruck führen, und es verursacht keine Symptome beim Drücken des Abdomens, während der Schwangerschaft oder beim Urinieren.
Der Nachweis von Blut, Urinkatecholaminen und deren Metaboliten ist meist erhöht, während der Gehalt an Adrenalin hauptsächlich erhöht ist.
Bei der 4B-Ultra-Untersuchung wurde keine Tumormasse in der Nähe der Nebenniere und der Bauchaorta und der gemeinsamen Iliakalgefäße festgestellt, und das Volumen der Nebenniere nahm zu.
Der 5CT-Scan zeigte eine bilaterale oder unilaterale Nebennierengrenze, die flache Drüse zeigte eine diffuse Dichteverdickung und -erweiterung, manchmal mit Knötchen gleicher Dichte, und der Durchmesser betrug mehr als 0,5 cm.
Diagnose
Differentialdiagnose
Notwendigkeit, Nebennierenhyperplasie und Nebennierenmarkadenom zu identifizieren.
Angeborene Nebennierenhyperplasie wird auch als Nebennierengenitalsyndrom oder Nebennierenhypermutation bezeichnet. Hauptsächlich aufgrund von Defekten in den Enzymen, die für die Biosynthese von Nebennierenrindenhormonen erforderlich sind, was zu einer abnormalen Hormonsynthese der Kortikalis führt. In den meisten Fällen scheidet die Nebenniere Glucosamin und physiochemische Hormone aus, und das männliche Hormon ist zu hoch. Daher gibt es in der Klinik unterschiedliche Grade der Nebenniereninsuffizienz, begleitet von einer Maskulinisierung des Mädchens, während der Junge sexuell frühreif ist und möglicherweise eine Hyponatriämie vorliegt. Oder eine Vielzahl von Syndromen wie Bluthochdruck.
Nebennierenmarkadenome variieren in der Größe, aber der durchschnittliche Durchmesser beträgt nur 5 bis 6 cm, normalerweise 50 bis 200 g, es wurden jedoch mehrere Kilogramm berichtet. Selten Symptome, die groß genug sind, um Kompression oder Behinderung zu verursachen oder zu verursachen. Tumore haben normalerweise intakte Kapseln, und die Morphologie der Zellen unter dem Mikroskop ist bösartig. Diese Zellen haben viele seltsame Formen mit dichter, großer oder mehrkerniger Struktur. Unabhängig von der histologischen Morphologie kann der Tumor als gutartig angesehen werden, wenn er nicht in die Kapsel oder Metastase eindringt. Neben der Nebenniere befindet sich der Tumor im Rachengewebe entlang der sympathischen Kette der para-Aorta, des Karotiskörpers, des Zuckerkandls (in der Aortengabelung lokalisiert), des Magen-Darm-Harnsystems, des Gehirns, des Perikards und der Haut. Wie eine Zyste.
Das Nebennierenmarkadenom ist ein Bestandteil des familiären polyendokrinen Tumors Typ IIA (Syper-Syndrom), der mit dem medullären Schilddrüsenkarzinom und dem Nebenschilddrüsenadenom assoziiert sein kann (siehe Abschnitt 10) Beschrieben, einschließlich Nebennierenmarkadenom, Schleimhautneurom (oral und okular) und medulläres Schilddrüsenkarzinom. Bei gleichzeitig auftretender (10%) multipler Neurofibromatose (vonRecklinghausen-Krankheit) können Hämangiome wie bei der vonHippel-Lindau-Krankheit gefunden werden.
