rechtsventrikulärer Ausflusstrakt
Einführung
Einleitung Die Tetralogie von Fallot stellt eine der häufigsten angeborenen Herzfehlbildungen dar. 3.6 Säuglinge mit dieser Krankheit sind bei 10.000 Geburten, 12% bis 14% bei angeborenen Erkrankungen und der erste bei zyanotischen Herzfehlbildungen zu finden. Bit, entfallen 50% bis 90%. 1988 machte Fallot eine umfassende Darstellung der vier pathologischen und klinischen Merkmale dieser Krankheit, die später als Fallot-Tetralogie bezeichnet wurde. Im Jahr 1944 führte Blalock erstmals eine Shunt-Operation an der Anastomose der A. subclavia durch, um die Zyanose zu lindern. Im Jahr 1954 gelang Lillehei als erster im Herzen des kontrollierten Crossover-Zyklus und der direkten Vision der Fallot-Tetralogie. Die beiden wichtigsten anatomischen Anomalien des Vierfachsyndroms, die Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts und der ventrikuläre Septumdefekt sind recht unterschiedlich. Rechtsventrikulärer Abflusstrakt: Die Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts kann im Trichter, in der Pulmonalklappe, im Pulmonalklappenring, im Pulmonalarterienstamm oder im Pulmonalarterienast lokalisiert sein. In einigen Fällen kann es an zwei Stellen zu Stenosen kommen.
Erreger
Ursache
Die Ursache des rechtsventrikulären Ausflusses:
1970 stellten VanPraagh et al. Das Intervall der Wand, das heißt das Wandbündel, sollte sich bei normaler Entwicklung nach hinten und unten erstrecken, während der Patient mit Vierfacherkrankung seine Richtung nach vorne und links nach links ändert und an der Vorderwand des Kegels anhält, so dass, wenn sich der Kegel in der Nähe befindet Eine Stenose des rechtsventrikulären Abflusstrakts tritt nach einer Herzfusion auf. Da das Intervall des Trichters vorwärts und aufwärts ist, ist gleichzeitig der Spalt zwischen dem linken vorderen oberen Zweig und dem rechten hinteren unteren Zweig der Ablenkplatte nicht über dem ventrikulären Septum besetzt, so dass ein großer Raum in dem Intervall des Trichterteils, dh dem unteren hinteren Teil der oberen Kammer, gebildet wird. Ventrikulärer Septumdefekt, Lungenplexusdysplasie führten dazu, dass sich die Aortenöffnung nach rechts bewegte und über den ventrikulären Septumdefekt ritt.
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Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Elektrokardiogramm Herz-Gefäß-Ultraschall
Diagnose des rechtsventrikulären Abflusstrakts:
Die häufigsten klinischen Hauptsymptome der Tetralogie sind Purpura und Bluthypoxie. Der Zeitpunkt und die Schwere des Auftretens der klinischen Symptome hängen vom Ausmaß der rechtsventrikulären Abflussobstruktion und der Menge des Lungenblutflusses ab. Kurz nach der Geburt kann, da der arterielle Katheter nicht verschlossen wurde, der Lungenkreislauf durch den Ductus arteriosus ausgelöst werden, sodass das klinische Erscheinungsbild häufig keine Purpura aufweist. In den meisten Fällen beginnt Purpura nach mehreren Wochen oder Monaten des Verschlusses des arteriellen Katheters zu erscheinen und verschlechtert sich allmählich. Wenn jedoch die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts schwerwiegend ist, wie z. B. Lungenatresie, diffuse Dysplasie des Abflusstrakts und schwere Stenosen des Trichters, der Pulmonalklappe und der Pulmonalklappe, kann die Purpura nach der Geburt auftreten. Die Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts ist gering und die Durchblutung von rechts nach links geringer. Der Purpura-Grad ist gering. Wenn die ventrikuläre Ebene von links nach rechts unterteilt ist, ist die Purpura möglicherweise nicht vorhanden. Essen, Weinen, adstringierende Verschlimmerung bei Aktivitäten und Atembeschwerden.
Kinder nehmen gerne eine gedrungene Position ein. kann den venösen Rückfluss der unteren Extremitäten verringern, den Kreislaufwiderstand erhöhen, so dass der Blutfluss in der Lunge zunimmt, die arterielle Sauerstoffsättigung zunimmt, Purpura und Atemnot gelindert werden. Wenn es sich bei dem Trichter um eine Stenose handelt, wird die Stenose verschlimmert, und eine plötzliche Abnahme des Lungenblutflusses kann zu hypoxischen Episoden führen, die zu Atembeschwerden, Ohnmacht und Krämpfen führen können. In schweren Fällen kann der Tod eintreten. Es ist anfälliger für Angriffe, wenn das Klima heiß ist und die Körpertemperatur steigt. Jetsystolische Geräusche werden bei Anfällen oft schwächer oder verschwinden. Eine intramuskuläre Injektion von 0,2 mg / kg Morphin oder 2,5 mg / kg Propranolol pro Tag kann hypoxische Episoden lindern. In einigen wenigen Fällen nimmt der Lungengefäßwiderstand aufgrund des großen Ventrikelseptumdefekts von Januar bis Februar nach der Geburt ab, und der Subflow von links nach rechts erhöht die Stauung des Lungenkreislaufs, was klinisch Symptome einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann. Aber nach 6 Monaten der Geburt nahm die Purpura allmählich zu. In Fällen, in denen der Purpura-Grad hoch ist und die roten Blutkörperchen signifikant erhöht sind, kann es zu Thrombosen in den Blutgefäßen des Gehirns kommen, die Hemiplegie oder Gehirnabszesse verursachen. Bei fehlendem Wasserverlust tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit eine zerebrale Thrombose auf. In schweren Fällen von älterer Purpura ist die Kollateralzirkulation der Bronchialarterie reichlich vorhanden, und ein einmal aufgetretener Riss kann ein hohes Maß an Hämoptyse verursachen.
Anzeichen: Das körperliche Wachstum ist langsamer. Das Gesicht, die Lippen, die Zunge und das Augenlid in Kombination mit der Membran sind offensichtlich Purpura. Kinderpatienten mit Keulen (Zehen) sind häufig. Die Herztonzone wird nicht erweitert und die linke vordere Brust kann angehoben werden. Das systolische Rauschen, das durch die Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts verursacht wird, ist zwischen der 2. und 3. Rippe der linken Brustkorbgrenze zu hören, was mit Zittern einhergehen kann. Der Grad der Stenose ist schwer, der Blutfluss zur Aorta ist im rechten Ventrikel erhöht und der Blutfluss in den Lungenarterien ist entsprechend verringert, und das Geräusch ist verringert, was kurz ist. Das systolische Rauschen der Lungenatresie kann verschwinden und durch ein kontinuierliches Rauschen ersetzt werden, das durch den Kollateralkreislauf oder den Ductus arteriosus verursacht wird. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist geschwächt oder normal und manchmal ein einzelnes lautes Herzgeräusch vom zweiten Herzgeräusch der Aortenklappe.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptome einer Verwirrung des rechtsventrikulären Abflusstrakts:
Röntgenuntersuchung der Brust: Typische Fälle von Vierfacherkrankungen zeigen, dass sich das Herz nicht vergrößert, das Lungenfeld abnormal klar ist und das Gefäßmuster knapp ist. Wenn die gesamte Lungenarterie klein ist, ist der linke Rand des Herzens flach oder konkav. Wenn der dritte Ventrikel größer ist, ragt das linke Lungenarteriensegment des Herzens hervor. Die Spitze ist aufgrund einer rechtsventrikulären Hypertrophie nach oben geneigt. Auf der hinteren Röntgenaufnahme hat der Herzschatten die Form eines Schuhs. Etwa 1/4 der Fälle haben einen Aortenbogen auf der rechten Seite.
Elektrokardiogramm-Untersuchung: Darstellung der rechtsventrikulären Hypertrophie und Dehnung, Abweichung der rechten Achse. Die R-Welle des Bleis im rechten vorderen Bereich war signifikant erhöht und die T-Welle war invertiert. Einige Patienten mit Blei I und II zeigten hohe P-Wellen der rechtsatrialen Hypertrophie. Die linke vordere Brustleitung zeigt keine Q-Wellen und die R-Wellenspannung ist niedrig.
Rechtsherzkatheterisierung: Die Rechtsherzkatheterisierung zeigt einen Anstieg des rechtsventrikulären Drucks, der das Niveau des linksventrikulären Drucks erreicht. Eine Herzkatheteruntersuchung vom rechten Ventrikel direkt in die Aorta zeigt das Vorliegen eines ventrikulären Septumdefekts und einer Aortenrutsche an. Da der rechtsventrikuläre Abflusstrakt und / oder die Lungenstenose eine Kontraktionsdruckstufe zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie aufweisen. Die Analyse der Form der Druckkurve kann den Ort, den Typ und das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein des dritten Ventrikels identifizieren. Die arterielle Sauerstoffsättigung nahm ab, im Allgemeinen unter 89%, und nahm nach dem Training weiter ab.
Der Indikator wurde über den rechten Herzkatheter in den rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie injiziert.Die Indikatorverdünnungskurve in der peripheren Arterie zeigte ein frühes Auftreten des in den rechten Ventrikel injizierten Indikators, und die absteigende Kurve zeigte eine bimodaleKurve von rechts nach links. Ein Indikator wurde in die Lungenarterie injiziert und eine normale Kurve wurde aufgezeichnet.
Echokardiographie: Für die Diagnose der Tetralogie ist die Schnitt-Echokardiographie von großem Wert. Kann direkt die rechtsventrikuläre Wandverdickung zeigen, rechtsventrikulärer Abflusstrakt zeigt tubuläre Stenose oder Bildung des dritten Ventrikels, Lungenstenose, Durchmesser der Lungenarterie ist kleiner als die Aorta, rechtsventrikuläres Septumecho und Aortenvorderwandverschiebung über den Ventrikel Über dem Intervall.
Selektive rechtsventrikuläre Angiographie: Vor der Behandlung der Fallot-Tetralogie ist eine selektive rechtsventrikuläre Angiographie erforderlich. Das Kontrastmittel für die Herzkatheterinjektion wurde in die Kammer des rechten Ventrikels gegeben.Die kontinuierliche Röntgenfilmuntersuchung zeigte eine gleichzeitige Entwicklung der Pulmonalarterie und der Aorta und der Aortendurchgängigkeit.Zur gleichen Zeit trat das Kontrastmittel vom rechten Ventrikel durch den Ventrikelseptumdefekt in den linken Ventrikel ein. Die angiographische Untersuchung kann weiterhin den Ort und die Ausdehnung des rechtsventrikulären Abflusstrakts und / oder der Lungenstenose aufzeigen, die Entwicklung der Lungenarterie verstehen und den Durchmesser des Lungenstamms und der aufsteigenden Aorta messen sowie das Verhältnis zwischen beiden berechnen.
Retrograde Aortenangiographie: Kann einen Ductus arteriosus, die Entwicklung der Kollateralzirkulation der Bronchialarterie und die Öffnungs- und Schließfunktion der Aortenklappe zeigen. McGoon misst den Durchmesser der absteigenden Aorta der linken und rechten Lungenarterie und des Zwerchfells. Wenn das Verhältnis des Durchmessers der linken und rechten Lungenarterie zum Durchmesser der absteigenden Aorta größer als 2,0 ist, wird der Lungenblutfluss nicht behindert.
Blutuntersuchungen: Erythrozytenzahl, Hämoglobin und Hämatokrit waren signifikant erhöht. In schweren Fällen kann die Zahl der roten Blutkörperchen 10 Millionen erreichen, Hämoglobin 258% und Hämatokrit 50-70%, kann aber auch bis zu 90% betragen.
Viele behaarte angeborene Herzerkrankungen müssen von der Fallot-Tetralogie unterschieden werden.
Im Säuglingsalter ist die zyanotische Herzfehlbildung, die sich vom Vierfachsyndrom unterscheidet, wie folgt: 1 große Arterienluxation, Zyanose tritt nach der Geburt auf, der große Gefäßstiel verengt sich, das Herz ist größer und die Lungenblutgefäße nehmen zu oder ab;
2 Trikuspidalokklusion, mit charakteristischem Elektrokardiogramm, die Motorachse ist mehr als 30 ° links und links ventrikuläre Hypertrophie;
3 einzelner Ventrikel mit Lungenstenose;
4 permanenter Arterienstamm mit kleiner Lungenarterie oder ohne Lungenarterie;
5 Rechtsventrikeldoppelausgang mit Lungenstenose.
