lamelläre Ichthyose
Einführung
Einleitung Die Lamellarichthyose, auch als rezessive genetisch bedingte ichthyoseartige Erythrodermie bekannt, ist eine seltene erbliche Keratodermie, die zur autosomal rezessiven Vererbung gehört. Die Haut von Patienten mit Ichthyose ist relativ trocken und sollte in Friedenszeiten nicht übermäßig gebadet werden, insbesondere wenn sie nicht mit heißem Wasser oder mit zu alkalischer Seife gewaschen wird. Wenn das Winterklima trocken ist, achten Sie auf die fettigen Hautpflegeprodukte, um die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen. Achten Sie darauf, mehr Gemüse und Obst zu essen, und essen Sie einige tierische Lebensmittel wie Leber und Karotten.
Erreger
Ursache
Die Krankheit ist autosomal rezessiv. Studien haben gezeigt, dass die epidermale Zellteilungsrate signifikant erhöht ist.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Hautelastizitätstest Hauttest körperliche Untersuchung von Hautkrankheiten
Das typische Symptom ist, dass der ganze Körper eine große, dunkelschwarze oder braune Ichthyose bedeckt. Die meisten Neugeborenen haben das Aussehen von CollodionBaby. Die äußere Schicht beginnt sich abzuziehen, nachdem die äußere Schicht abgefallen ist. Der betroffene Teil ist der ganze Körper oder beschränkt sich auf Kopf, Bauch und Beine. Abteilung, Rötung und ungleicher Grad der Abschuppung, ist die Schuppe groß, braun oder grau und fest an der Haut befestigt. In schweren Fällen wird durch harte Schuppen die Bewegung an den Falten, Handflächen, Fußsohlen und Fingern aufgrund der Drehung der Gliedmaßen eingeschränkt, und die Gelenke werden allmählich steif.
Andere Symptome sind Verdickung der Hände und Füße, Ausdünnung der Haare, Valgus der Augenlider, Fingerdeformitäten und Hautschäden, die zu abnormalen Schweißdrüsen führen. Der Hautzustand des Patienten bessert sich mit zunehmendem Alter nicht so leicht, aber die Lebensdauer ist vergleichbar mit der einer durchschnittlichen Person. Da die Haut des Neugeborenen zerstört wird, besteht die Gefahr eines übermäßigen Wasserverlusts, eines Elektrolytungleichgewichts, eines Ungleichgewichts der Körpertemperatur und einer Infektion. Daher müssen die Luftfeuchtigkeit und die Temperatur in der Umgebung des Patienten ordnungsgemäß kontrolliert werden. Achten Sie auf Elektrolyte und Flüssigkeiten sowie auf die Kalorienaufnahme und beugen Sie Infektionen vor.
Diagnose
Differentialdiagnose
Verschiedene Krankheiten der geschichteten Ichthyose:
1, Ichthyosis vulgaris: Vor allem in den Extremitäten der Gliedmaßen und im Stamm des trockenen braunen Diamanten oder der polygonalen schuppigen Oberarm- und Oberschenkelverlängerung treten häufig offensichtliche follikuläre keratotische Papeln auf Einige Schichten von Keratinozyten fallen nicht ab und häufen sich mehr als die Anzahl der Monate nach der Geburt an, die etwa 5 Jahre alt sind.Die schwersten Symptome nach der Pubertät können gelindert werden, jedoch mit zunehmendem Alter und schlechterer Behandlung.
2, sexuelle Kette kryptische Ichthyose: kann nach der Geburt oder infantilen Läsionen Schuppen groß und deutlich gelblich braun oder schwarz gefärbt groß Fischschuppen trockene und raue Haut oft über die Achselhöhlen und Ellenbogen Fossa und andere Teile betroffen sein; Wenn das Gesicht betroffen ist, ist es auf die Vorderseite des Ohrs und die Seite des Gesichts beschränkt.Im Allgemeinen sind die Haarfollikel nicht verhornt.Die normalen Hautläsionen der Haut nehmen nicht mit dem Alter ab, sondern nehmen manchmal zu.
3, Epidermis Lockerung Hyperkeratose Ichthyose: auch bekannt als bullöse angeborene Ichthyose-ähnliche Erythrodermie: für die automaligne Erbkrankheit mit hoher Verzerrungsrate klinisch selten nach der Geburt oder mehrere Monate nach der Geburt kann Pan haben Der generalisierte Zustand und die eingeschränkte Natur der Läsionen verallgemeinern sich bei der Geburt des Körpers, es gibt eine dicke Schicht von Schuppen und dann eine verallgemeinerte Flush- und Scale-Stripping-Schuppen.Das Erythem kann allmählich verschwinden und wieder wachsen. Der Limiter für schuppige Zustände kann dickere schuppige Keratinscheiben nur im Beugeraum und in den Faltenbereichen der Extremitäten aufweisen.
4, geschichtete Ichthyose: autosomal rezessive Vererbung nach dem ganzen Körper ist eine breite Palette von menschlicher Baumwolle Gelatine Membran dicht mehr als die Augenlider und Lippeneversion mehrere Tage nach dem Film Peeling Haut ist weit verbreitet Spülung gewickelt Es gibt grauweiße oder taupefarbene Polygone oder rautenförmige große Schuppen. Die zentrale Fixierungskante ist häufig symmetrisch. Die Symmetrie tritt im gesamten Körper auf. Die Gliedmaßen sind zur Ellenbogenfossa gebogen und die Vulva und die Vulva sind offensichtlicher. Die Palmarhyperkeratose und das Haarwachstum sind langsam und können ein Leben lang anhalten. Das Vorhandensein von Erythrodonie im Erwachsenenalter kann gelindert werden, aber die Schuppen sind immer noch vorhanden.
5, schuppenartige rote Haut: autosomal dominante Vererbung, eine Art von Ichthyose, und unterteilt in Blister-Typ und Nicht-Blister-Typ. Der Blasentyp ist gekennzeichnet durch eine Spülung des gesamten Körpers, die Herpes und ein starkes Peeling der Epidermis zeigt, und das neu gebildete Stratum corneum auf der Peelingoberfläche ist mit großen Stücken von Taupeschuppen bedeckt. Der Typ ohne Blasen zeigt eine Verdickung der Haut und die Haut des Kindes ist rot. Der gesamte Körper ist mit einer dicken Hornhautschicht bedeckt, die wie ein Feuerwattekleber geformt ist. Nachdem die Kapsel entfernt wurde, bleibt die rote Haut zurück und es entstehen große Schuppen.
6, oft Ichthyose: Ichthyose, ist eine häufige erbliche Hautkeratose, früher bekannt als Ichthyose, chinesische Medizin namens Schlangenhaut. Hauptsächlich als trockene oder raue Haut an den Extremitäten oder am Rumpf der Extremitäten mit rhomboiden oder polygonalen Schuppen, die wie Fischschuppen oder Schlangenhaut aussehen und aufgrund verschiedener genetischer Methoden in autosomal dominante Ichthyose, Geschlecht, unterteilt werden können. Erblich bedingte Ichthyose, angeborene Ichthyose-ähnliche Erythrodermie und lamelläre Ichthyose.
