Pannikulitis
Einführung
Einleitung Pannikulitis Die subkutane Fettschicht besteht aus Zwischenräumen zwischen den Läppchen und den Läppchen der Fettzellen. Nach dem Hauptentzündungsort kann die Panniculitis in zwei Kategorien unterteilt werden: lobuläre Panniculitis und septale Panniculitis. Lipitis ist ein Breitspektrum-Syndrom, das in Abhängigkeit von klinischen Merkmalen, verwandten Krankheiten und pathologischen Veränderungen in verschiedene Subtypen unterteilt werden kann. Diagnose Neben der Entdeckung der Krankheiten und Krankheitserreger, dem frühesten frischen Lebendsputum, ist es wichtig, eine ausreichende Menge an Proben zu entnehmen und eine Reihe von pathologischen Schnitten (geplant, lobulär oder gemischt) durchzuführen.
Erreger
Ursache
Es kann nach klinischen Merkmalen, verwandten Krankheiten und pathologischen Veränderungen in verschiedene Subtypen unterteilt werden. Komplexere, lokale Faktoren wie Trauma, Erkältung, Injektion bestimmter Medikamente, systemische Faktoren wie Tuberkulose-Infektion, Mandelentzündung können Pannikulitis verursachen, einige systemische Krankheiten wie Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sarkoidose können auch Lipide verursachen Entzündung der Membran. Läsionen subkutaner Fettgefäße beeinträchtigen häufig die Lipidmembran und verursachen entzündliche Veränderungen.
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Klinische Manifestationen einer Pannikulitis:
Symptome und Anzeichen einer Lipidmembran: klinisch akut oder subakut, gekennzeichnet durch wiederholtes allgemeines Unwohlsein, Gelenkschmerzen, Fieber, subkutane Knötchen. Die knotige Pannikulitis kann je nach betroffenem Teil in Hauttyp und Systemtyp unterteilt werden.
(1): Noduläre Pannikulitis Hauttyp: Die Läsion befällt nur subkutanes Fettgewebe, betrifft jedoch nicht die inneren Organe und ist in der Klinik durch subkutane Knoten gekennzeichnet. Die subkutanen Knoten variieren in der Größe und der Durchmesser beträgt im Allgemeinen 1 ~ 4 cm. Bis zu 10 cm oder mehr. In ein paar Wochen bis ein paar Monaten erscheinen die Cluster symmetrisch, was in den Oberschenkeln und Waden vorkommt und gelegentlich auch die Oberarme an Rumpf und Gesicht betreffen kann. Die Hautoberfläche ist dunkelrot mit Ödemen und kann auch eine normale Hautfarbe haben. Die subkutanen Knötchen sind etwas höher als die Hautoberfläche. Die Textur ist fester und kann spontane Schmerzen oder Empfindlichkeit aufweisen. Befindet sich die Panniculitis nodularis tief in der Haut, kann sie sich leicht bewegen. Wenn sie flach ist, haftet sie an der Haut und ist wenig aktiv.
Die knotige Pannikulitis tritt immer wieder auf und das Intervall variiert. Nachdem die Knötchen abgeklungen sind, weist die lokale Haut ein unterschiedliches Maß an Depression und Hyperpigmentierung auf. Hierbei handelt es sich um atrophische Narben, die aufgrund von Fettatrophie und Fibrose zurückbleiben. Einige Knötchen können von selbst platzen, und die gelbe ölige Flüssigkeit fließt heraus. Dies wird als "Verflüssigungs-Panniculitis" bezeichnet. Es kommt meist im Oberschenkel- und Unterbauch vor und das Kalb ist selten zu sehen. Eine unregelmäßige Narbe bildet sich später.
Mehr als die Hälfte der Hauttyp-Patienten mit Pannikulitis leiden an Fieber, das geringes Fieber, mäßige Hitze oder hohes Fieber sein kann. Normalerweise tritt Fieber nach einigen Tagen subkutaner Knötchen auf und die Dauer ist ungewiss. Nach 1 bis 2 Wochen nimmt es allmählich ab, was in einigen Fällen mit Müdigkeit, Muskelschmerzen, Appetitverlust und Gelenkschmerzen einhergehen kann. Symmetrie, Persistenz oder Wiederholbarkeit, die Gelenke können rot und geschwollen sein, aber keine Gelenkdeformitäten. Die meisten Patienten können nach und nach innerhalb von 3 bis 5 Jahren entlasten, und die Prognose ist gut.
(2): Systemische Pannikulitis: Zusätzlich zu der oben genannten Leistung des Hauttyps kommt es auch zu einer viszeralen Beteiligung. Eingeweideschäden können gleichzeitig mit Hautschäden und auch nach Hautverletzungen auftreten In einigen Fällen treten Fettschäden vor Hautverletzungen auf. Es können verschiedene Organe betroffen sein, darunter Leber, Dünndarm, Mesenterium, Omentum, retroperitoneales Fettgewebe, Knochenmark, Lunge, Pleura, Myokard, Perikard, Milz, Niere und Nebenniere. Das Fieber der systemischen Panniculitis ist im Allgemeinen speziell, häufig parallel zum Auftreten von Hautausschlag, hauptsächlich bei Hitze, und die Hitze steigt nach Auftreten von Hautausschlag, der bis zu 40 ° C betragen kann, allmählich an und nimmt nach 1 bis 2 Wochen allmählich ab.
Eine Beteiligung des Verdauungssystems ist häufiger und kann hypochondrische Schmerzen, Hepatomegalie, Fettleber, Gelbsucht und Leberfunktionsstörungen verursachen, wenn Leberschäden auftreten. Invasion von Mesenterial-, Omentum-, Retroperitonealfettgewebe, Bauchschmerzen, Blähungen, Abdominalmasse, Darmverschluss und gastrointestinalen Blutungen. Eine Beteiligung des Knochenmarks kann zu einer vollständigen Verringerung der Blutzellen führen. Eine Beteiligung der Atemwege kann zu Pleuritis, Pleuraerguss, Hilusschatten und vorübergehenden Lungenmassen führen. Bei den betroffenen Nieren kann eine vorübergehende Niereninsuffizienz auftreten. Die Einbeziehung des Zentralnervensystems kann zu psychischen Störungen oder psychischen Störungen führen. Die Prognose einer Panniculitis ist schlecht, und Menschen mit starker viszeraler Beteiligung können an multiplem Organversagen oder schweren Blutungen im oberen Verdauungstrakt oder einer Infektion mit einer knotigen Panniculitis sterben.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Klinische Merkmale:
(1) Es ist gut für junge Frauen.
(2) Es ist durch wiederkehrende Episoden und subkutane Knötchen gekennzeichnet, die nach dem Absinken der Knötchen unterschiedlich stark von Depression und Pigmentierung der lokalen Haut geprägt sind.
(3) oft begleitet von systemischen Symptomen wie Fieber, Gelenkschmerzen und Myalgie.
(4) Wenn die Läsion in das viszerale Fettgewebe eindringt, treten je nach betroffenem Teil unterschiedliche Symptome auf. Wenn die Eingeweide stark betroffen sind, können multiple Organversagen, starke Blutungen oder gleichzeitige Infektionen auftreten.
2. Pathologische Diagnose: Hautknotenbiopsie, ihre histopathologischen Veränderungen sind die Hauptgrundlage für die Diagnose, sie kann in drei Phasen unterteilt werden:
(1) Phase I (akute Entzündungsphase): Degeneration und Nekrose des Fettgewebes in den Läppchen, Infiltration von Neutrophilen, Lymphozyten und Histiozyten mit einigen Veränderungen der Vaskulitis.
(2) Phase II (phagozytische Phase): Eine große Anzahl von Makrophagen infiltriert in das degenerierende nekrotische Fettgewebe, phagozytiert denaturierte Fettzellen und bildet eine charakteristische "Schaumzelle".
(3) Phase III (Fibrosephase): Schaumzellen werden weitgehend reduziert oder eliminiert, durch Fibroblasten ersetzt, die Entzündungsreaktion wird durch fibröses Gewebe ersetzt und schließlich wird Fibrose gebildet.
3, entsprechend den oben genannten klinischen und histopathologischen Eigenschaften kann bestimmt werden, aber muss mit den folgenden Krankheiten gekennzeichnet werden:
(1) Noduläres Erythem: Subkutane Knötchen mit symmetrischer Verteilung können ebenfalls auftreten, die Knötchen sind jedoch meist auf die Wadenverlängerungsseite beschränkt, die nicht kollabiert und sich nach 3 bis 4 Wochen spontan auflöst. Nach der Heilung ist keine atrophische Narbe vorhanden. Die systemischen Symptome sind mild und es liegt kein viszeraler Schaden vor. Sekundär zu anderen systemischen Erkrankungen (wie Morbus Behcet usw.), begleitet von Symptomen verwandter Krankheiten. Pathologische Manifestationen einer Septumpannikulitis mit Vaskulitis.
(2) Hartes Erythem: Tritt hauptsächlich in der Mitte und im unteren Teil des Beuges des Unterschenkels auf. Die Schmerzen sind geringer, können jedoch gebrochen werden und bilden ein Geschwür, das schwer zu heilen ist. Die Histopathologie zeigte tuberkulöse Knötchen oder tuberkulöses Granulom mit signifikanten Veränderungen der Vaskulitis.
(3) phagozytäre Panniculitis des Gewebes: subkutane Knötchen, wiederholtes Fieber, Leber- und Nierenfunktionsstörung, Reduktion der Vollblutkörperchen und Blutungsneigung usw., aber der allgemeine Zustand ist kritisch, verschlechtert sich zunehmend und stirbt schließlich an Blutung. Histopathologische Veränderungen können in sogenannten "bohnenartigen" Gewebezellen auftreten, die verschiedene Blutzellen und deren Fragmente phagozytieren, die von der Krankheit unterschieden werden können.
(4) Noduläre Polyarteriitis: Häufige Hautläsionen sind auch subkutane Knötchen, die im Zentrum eine Nekrose bilden können, die jedoch entlang der Arterie verteilt sind. Periphere neutrophile cytoplasmatische Antikörper (P-ANCA) und Hepatitis-B-Oberflächenantigen-positive haben diagnostischen Wert, pathologisch bestätigte kleine und mittlere arterielle nekrotisierende Vaskulitis, arterielle Wandgranulozyten- und Monozyten-Infiltration.
(5) Subkutanes lipidähnliches T-Zell-Lymphom: Hyperthermie, Hepatosplenomegalie, Reduktion der Vollblutkörperchen und Blutungsneigung, die der systemischen nodulären Panniculitis sehr ähnlich ist. Es gibt jedoch eine Tumorzellinfiltration im Fettgewebe, bei der es sich um kleine und mittlere polymorphe T-Zellen handelt.Der dazwischen liegende Torsionskern und der Gyrus cerebris haben einen wichtigen diagnostischen Wert, und häufig treten reaktive phagozytische Gewebezellen auf. Die Immunhistochemie war positiv für CD45RO und CD4, während CD20 negativ war.
(6) Maligne Histiozytose: Ähnlich wie bei einer systemischen knotigen Panniculitis können Hyperthermie, Hepatosplenomegalie, Reduktion der Vollblutkörperchen, Erythem, subkutane Knötchen usw. auftreten, aber Gewebezellen sind abnormal geformt und mehrkernige Riesen können auftreten Abnormale Gewebezellen, der Zustand ist gefährlicher und die Prognose ist extrem schlecht.
(7) Subkutane Lipidgranulomatose: Hautschädigungsknötchen oder -plaques, 0,5 ~ 3 cm, die größeren können 10 ~ 15 cm erreichen, die Qualität ist hart, die Oberflächenhaut ist hellrot oder normale Hautfarbe, leichte Zartheit, verteilt auf dem Gesicht Rumpf und Gliedmaßen sind an der Innenseite des Oberschenkels gemeinsam und können sich nach 0,5 bis 1 Jahr allmählich zurückziehen, ohne Atrophie und Depressionen zu hinterlassen. Keine systemischen Symptome wie Fieber. Die frühen pathologischen Veränderungen waren die zystische Entzündung des Fettlappens mit Degeneration und Nekrose von Fettzellen, Infiltration von Neutrophilen, Histiozyten und Lymphozyten, Fibrose im späten Stadium und unterschiedlich große zystische Hohlräume im Gewebe. Die Krankheit tritt bei Kindern auf, Knötchen verstreut, keine Atrophie und Depression nach Regression, keine systemischen Symptome, es besteht eine Tendenz zur Selbstheilung.
(8) Post-Lipid-Steroide: Patienten mit rheumatischem Fieber, Nephritis oder Leukämie haben eine große Anzahl von Glukokortikoiden innerhalb von 1 bis 13 Tagen nach Reduktion oder Absetzen des Glukokortikoids, Knoten 0,5 ~ 4cm groß, die Hautoberfläche ist normal oder verstopft, es kommt zum größten Teil zu einer Ansammlung von Unterhautfett, die durch die Anwendung von Glukokortikoiden verursacht wird, wie Wangen, Kiefer, Oberarm und Gesäß, die nach Wochen oder Monaten verblassen können können keine systemischen Symptome, wie Hormonzugabe oder Wiederverwendung nach Wiederverwendung, auch die knotige Regression fördern. Die meisten Fälle haben keine systemischen Symptome. Die Krankheit ist jetzt in den Fettläppchen sichtbar und es gibt Schaumzellen, Gewebezellen und Riesenzellen des Fremdkörpers, die infiltrieren und denaturierte Fettzellen erscheinen und nadelförmige Risse sehen. Es gibt keine spezielle Behandlung für diese Krankheit und die Hautläsionen können ohne Narben selbst aufgelöst werden.
(9) Kalte Pannikulitis: Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine physische Pannikulitis, die durch eine direkte Schädigung des Fettgewebes durch Kälte verursacht wird und sich als subkutane Knötchenschädigung äußert, die hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Oder solche mit schlechter Durchblutung, die durch Strumpfhosen verursacht werden.
Die Krankheit tritt im Winter auf, nach einigen Stunden oder 3 Tagen Kälte treten subkutane Knötchen an exponierten Stellen wie Gesicht und Gliedmaßen auf, der Durchmesser von 2 ~ 3 cm kann ebenfalls zunehmen oder zu Plaque verschmelzen, hart, zart, Es ist lila und kann allmählich verblassen, ohne Spuren zu hinterlassen. Die hauptsächliche pathologische Veränderung ist die akute Fettnekrose.
(10) Sonstiges: Es muss auch zwischen subkutaner Fettnekrose, die durch Pankreas-Panniculitis (Pankreatitis und Pankreaskarzinom), Lepra, Trauma oder Fremdkörper verursacht wird, unterschieden werden. Darüber hinaus müssen a1-Antitrypsinmangel-Pannikulitis, Steroidhormone und Post-Lipiditis ausgeschlossen werden.
