tirosina sérica

Hay 21 tipos de aminoácidos que forman las proteínas humanas. La determinación de los aminoácidos y sus metabolitos es importante para el diagnóstico de enfermedades metabólicas congénitas o adquiridas. La tirosina se puede formar in vivo a partir de ácido fenilpropiónico, que se oxida a ácido fumárico y ácido acetoacético. Los pacientes con tirosinemia son causados ​​por defectos en la tirosina aminotransferasa, a menudo acompañados de miastenia gravis, hepatoesplenomegalia, acompañados de raquitismo, trastornos mentales evidentes y algunas malformaciones congénitas. Enfermedad y atrofia corneal, la enfermedad es autosómica recesiva. El contenido de tirosina en la sangre del paciente aumenta significativamente, y una gran cantidad de p-hidroxifenilpiruvato, ácido p-hidroxifenil-láctico, ácido p-hidroxifenilacético y tirosina se excretan en la orina, incluso cuando la ingesta de ayuno o tirosina es pequeña. El p-hidroxifenilpiruvato a menudo se descarga. Información básica Clasificación de especialistas: clasificación de inspección: examen bioquímico Género aplicable: si los hombres y las mujeres aplican el ayuno: ayuno Resultados de análisis: Debajo de lo normal: Reducido en acidemia fenilpropiónica. Valor normal: Tirosina sérica: 33-83μmol / L Por encima de lo normal: Aumento en los recién nacidos prematuros (con un aumento transitorio de tirosina dentro de 1 semana de nacimiento) y tirosina. Negativo: Positivo: Consejos: al tomar sangre, es necesario evitar los efectos de la digestión y la absorción de los alimentos, que se deben tomar temprano en la mañana con el estómago vacío. Valor normal El método de medición de fluorescencia fue de 33 a 83 μmol / L. Importancia clínica La tirosina se puede formar in vivo a partir de ácido fenilpropiónico, que se oxida a ácido fumárico y ácido acetoacético. 1, reducido en acidemia fenilpropiónica. 2. Aumento de neonatos nacidos prematuramente (con un aumento transitorio de tirosina dentro de 1 semana de nacimiento) y tirosina. Hipertirosinemia transitoria neonatal, excreción urinaria de p-hidroxifenilpiruvato, lactato de p-hidroxifenilo y ácido p-hidroxifenilacético, que se debe al hecho de que la p-hidroxifenilpiruvato oxidasa no está completamente adaptada a la caseína La necesidad del proceso de oxidación del ácido. Especialmente en niños inmaduros, esta enzima no tiene la actividad necesaria para oxidar una dieta alta en proteínas a p-hidroxifenilpiruvato. La actividad del p-hidroxifenilpiruvato fue muy baja durante el período vivíparo, y aumentó rápidamente alrededor de las 36 semanas de gestación. Los pacientes con tirosinemia son causados ​​por defectos en la tirosina aminotransferasa, a menudo acompañados de miastenia gravis, hepatoesplenomegalia, acompañados de raquitismo, trastornos mentales evidentes y algunas malformaciones congénitas. Enfermedad y atrofia corneal, la enfermedad es autosómica recesiva. El contenido de tirosina en la sangre del paciente aumenta significativamente, y una gran cantidad de p-hidroxifenilpiruvato, ácido p-hidroxifenil-láctico, ácido p-hidroxifenilacético y tirosina se excretan en la orina, incluso cuando la ingesta de ayuno o tirosina es pequeña. El p-hidroxifenilpiruvato a menudo se descarga. Según el curso de la enfermedad, se puede dividir en dos tipos: el rápido deterioro de la etapa del bebé y la cirrosis y el raquitismo renal. De tipo infantil agudo, síntomas repentinos de insuficiencia hepática aguda dentro de los 6 meses posteriores al nacimiento, el 90% de los que no reciben tratamiento morirán rápidamente, y a veces tienen un olor a col, que es causado por el inductor de metionina. Algunos casos pueden pasar del tipo agudo al tipo crónico. De tipo crónico, habrá una evidente cirrosis nodular, raquitismo causado por disfunción renal, hipoglucemia, proliferación de células de los islotes y trastornos del desarrollo, y más al final del cáncer de hígado, la mayoría de ellos murieron dentro de los 5 años. Los resultados bajos pueden ser enfermedades: hiperfunción de la médula suprarrenal 1. La concentración plasmática de aminoácidos de las personas normales fluctúa día y noche, con un pico de 8 a 10 de la mañana y un mínimo a la medianoche. Cuando se toma sangre, es necesario evitar los efectos de la digestión y la absorción de alimentos, es mejor tomar sangre con el estómago vacío por la mañana. 2. Si la muestra no es adecuada para la hemólisis, puede dar lugar a un falso aumento en los resultados de la medición. Proceso de inspección Inmediatamente después de la extracción de sangre venosa, el método de prueba es el mismo que el análisis automático de aminoácidos. No apto para la multitud. No Reacciones adversas y riesgos Se produjo congestión local.