ictiosis lineal contorneada
Introducción
Introducción a la ictiosis lineal convoluta La ictiosislineariscircumflexa también se conoce como síndrome de Netherton. La búsqueda de salud es un trastorno autosómico recesivo. La patogénesis aún no está muy clara sobre la búsqueda de salud. Búsqueda de salud al nacer o poco después del nacimiento, lesiones cutáneas para eritema migratorio generalizado o de múltiples anillos y búsqueda de salud escamosa, rodeada de escalas obvias "bilaterales", específicas. Su eritema generalizado y escamas secas y delgadas son como la patología de la psoriasis: muestran cambios no específicos. Temprano debe diferenciarse de la eritrodermia similar a la ictiosis. Se pueden identificar lesiones en anillos múltiples y anormalidades del cabello. La crema ácida de vitamina A al 0.1% se puede aplicar externamente. El uso de corticosteroides puede aliviar los síntomas. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.001% -0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema pigmentado persistente, psoriasis
Patógeno
La causa de la ictiosis lineal contorneada
Causa de la enfermedad:
No está claro que la ictiosis linearis circumflexa, también conocida como síndrome de Netherton, sea un trastorno autosómico recesivo. Aparece al nacer o poco después del nacimiento. Las lesiones cutáneas se caracterizan por un eritema bilateral o multianillo generalizado y un entorno escamoso con escalas y especificidad "bilaterales" distintas. Su eritema generalizado y escamas secas y delgadas son como la psoriasis.
Patogenia
La patogenia aún no está muy clara.
Prevención
Prevención de ictiosis lineal contorneada
El cuidado de la piel debe fortalecerse primero: cuando el clima invernal es seco, la pérdida de piel aumenta relativamente y las lesiones de la piel se agravan. Por lo tanto, el invierno es el foco de atención, coma más alimentos ricos en vitamina A, como zanahorias, mantequilla, batatas, aceite de hígado de bacalao, clorofila e hígado de cerdo. No es aconsejable bañarse en invierno. El jabón no debe usarse demasiado. Después de bañarse, debe usar aceite para el cuidado de la piel para proteger la piel de la suavidad, reducir las escamas y mantener la humedad adecuada y los nutrientes adecuados. Además, también debe prestar atención a la ropa para mantenerse caliente, para evitar el frío y la irritación de la piel; evite la estimulación picante. Esto hará que el paciente se sienta cómodo, aliviará la afección y la evitará.
Complicación
Ictiosis lineal contorneada Complicaciones persistente eritema pigmentado psoriasis
Escamas, pigmentación anormal, cabello anormal.
Síntoma
Síntomas de ictiosis lineal contorneada Síntomas comunes Lesiones pigmentarias escamosas anormales del cabello Eritema migratorio local
Al nacer o poco después del nacimiento, las lesiones son eritema y escamas migratorias generalizadas o de múltiples anillos, con escamas obvias "bilaterales" alrededor, específicas, y su eritema generalizado y esbelto seco. Las escamas son como la psoriasis, y el sarpullido en el tronco y las extremidades proximales es polimorfo.Después de que las viejas lesiones cutáneas hayan disminuido, pueden producirse nuevas lesiones anulares en otras partes sin dejar atrofia, cicatrices o pigmentos. Calmante, las lesiones cutáneas pueden aliviarse durante la pubertad, pero rara vez desaparecen automáticamente, pueden tener cabello anormal, cabello corto, crujiente, opaco, cejas, escasa o falta de pestañas, dientes, uñas pueden ser normales.
Examinar
Ictiosis lineal giratoria
Histopatología: cambios no específicos: engrosamiento de la capa espinosa, alargamiento de la epidermis, daño a la queratosis marginal, hiperqueratosis central, engrosamiento de la capa granular y queratinización deficiente, vasodilatación en la dermis,
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de ictiosis lineal contorneada
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
La identificación temprana debe diferenciarse de la eritrodermia similar a la ictiosis, y pueden identificarse múltiples lesiones anulares y anormalidades del cabello.
