histiocitosis benigna de la cabeza
Introducción
Introducción a la histiocitosis de cabeza benigna La benigncefalicistiocitosis (BCH) es una histiocitosis de células no Langerhans autorreparable caracterizada por hiperplasia de histiocitos sin las partículas de Birbeck en el citoplasma. Granule LG), tinción inmunohistoquímica para proteína S-100 y CDIa (OKT6) negativo. La enfermedad incluye una serie de enfermedades de autocuración que ocurren en niños y adultos, y pueden estar relacionadas con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es 0.02% - 0.05% Personas susceptibles: buenas para bebés antes de los 3 años Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: angiogénesis papular
Patógeno
Causas de la histiocitosis benigna de la cabeza
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad no está clara y puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara. Debido a que los hallazgos clínicos e histopatológicos se superponen, sugiere una histiocitosis benigna de la cabeza, que está estrechamente relacionada con la histiocitosis de la erupción sistémica, el xantoma diseminado y el granuloma amarillo.
Prevención
Prevención de histiocitosis de cabeza benigna
La etiología de esta enfermedad no está clara y puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, es imposible prevenir directamente la enfermedad contra la causa. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para la prevención indirecta de esta enfermedad y también pueden reducir la incidencia de complicaciones de infección. Para los pacientes con infecciones existentes, los antibióticos deben usarse lo antes posible.
Complicación
Complicaciones de histiocitosis de cabeza benigna Complicaciones, angiogénesis papular.
La enfermedad pertenece a una enfermedad autoinmune y su pronóstico es bueno. La mayoría de los pacientes generalmente pueden curarse, por lo que la enfermedad es muy leve y generalmente no tiene complicaciones. Si el paciente tiene picazón y rascarse la piel, la infección bacteriana puede ser causada por la ruptura de la piel, en casos graves, incluso sepsis, y pueden aparecer síntomas de intoxicación sistémica como fiebre, dolor de cabeza, aumento del ritmo y respiración acelerada.
Síntoma
Cabeza benigna histiocitosis síntomas síntomas comunes tejido papular proliferación celular necrosis del cuero cabelludo
Esta enfermedad es rara. Solo se notificaron 30 casos antes de 1971. Ocurre en bebés y niños pequeños antes de los 3 años, y la incidencia de hombres y mujeres es casi igual. La erupción es asintomática, ligeramente redondeada u ovalada, rojo pálido y marrón. Granos amarillos, de 2 a 8 mm de diámetro, las lesiones cutáneas ocurren primero en la parte superior de la cara, principalmente en los párpados, la frente y las mejillas, y más tarde en toda la cabeza, detrás de las orejas, los occipucios y el cuello, también pueden ocurrir en los hombros y los brazos. El número de lesiones de la piel varía de uno a más de 100, y continúa ocurriendo. Las membranas mucosas y los órganos internos no se infringen. Después de 8 meses a 4 años de daño, la piel se puede disipar sin dejar cicatrices.
Examinar
Examen de histiocitosis benigna de la cabeza
Histopatología: el daño temprano está claramente infiltrado, firmemente adherido a la epidermis delgada y plana. La mayoría de las células en el infiltrado son células de tejido, con núcleos pleomórficos, cromatina escasa, a veces vidrio citoplasmático, rancio Daño sexual, hay unos pocos núcleos nucleares ubicados en la periferia de las células gigantes multinucleadas, además de linfocitos dispersos o agrupados y un pequeño número de eosinófilos mixtos, examen inmunohistoquímico de células de tejido de proteína S-100 y CDIa (OKT6) negativo, CD11b Y el examen CD4 positivo, ultra microscópico, mostró que hay muchas membranas con diámetros de 500-1500 mm en todas las células de tejido, y casi un cuarto de las células de tejido se ven en dos capas de membrana microdensa electrónica de aproximadamente 6 mm y un espacio transparente de aproximadamente 8 mm en el medio. El cuerpo con forma de coma, este cuerpo con forma de coma, no tiene valor diagnóstico, porque este cuerpo similar también se ve en el granuloma amarillo, la histiocitosis de erupción sistémica, las células de tejido celular de Langerhans Hiperplasia e histiocitosis congénita de células de Langerhans con autocuración.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la histiocitosis benigna de la cabeza.
1. Granuloma amarillo juvenil: especialmente con granuloma amarillo juvenil nodular pequeño, los nódulos granulomatosos amarillos juveniles son pleomórficos, el sitio no se limita a la cabeza y el cuello, examen histopatológico, por un gran número de células gigantes multinucleadas Se compone de células espumosas, y el examen microscópico electrónico revela gotas de lípidos en el citoplasma.
2. Urticaria pigmentada: debe diferenciarse de la urticaria pigmentada nodular, esta última después del grupo de fricción, se puede ver una gran cantidad de mastocitos mediante examen histopatológico.
3. Sarcoidosis: debe identificarse con mesotelioma cubierto de musgo, este último examen histopatológico muestra islas de células epitelioides, fibras reticulares que se extienden dentro y alrededor de las islas de células epitelioides.
4. Histiocitosis de erupción sistémica: se observa principalmente en adultos, las lesiones cutáneas están muy extendidas y la microscopía electrónica muestra que hay muchos cuerpos lamelares densos y regulares en los macrófagos, agrupados y agregados.
5. Xantoma papular: lesiones cutáneas extensas, incluso en daños tempranos, el examen histopatológico también puede ver células espumosas y células gigantes de Touton.
6. Histiocitosis de células de Langerhans: especialmente la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, se puede identificar el último examen inmunohistoquímico de la proteína S-100 positiva, examen ultramicroscópico de partículas de Birbeck.
