Pénfigo benigno familiar
Introducción
Introducción al pénfigo benigno familiar El pénfigo benigno familiar (pénfigo benigno familiar) también se conoce como enfermedad de Hailey-Hailey, que se informó en 1939. Es una enfermedad de la piel hereditaria dominante, y no hay casos de antecedentes familiares. La enfermedad es rara y puede desencadenarse por fricción, exposición al sol, lesiones e infección bacteriana. Algunas personas piensan que esta enfermedad tiene alguna conexión con la enfermedad de Darry. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Población susceptible: a menudo ocurre durante la pubertad Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eccema
Patógeno
La causa del pénfigo benigno familiar
(1) Causas de la enfermedad
Debido a la pobre queratinización, se considera que la enfermedad es una variación de la queratosis folicular. En ambas enfermedades puede producirse acantolítico y queratosis, y ambas enfermedades pueden ocurrir en el mismo paciente.
(dos) patogénesis
La microscopía electrónica reveló cambios en los microfilamentos de tensión y complejos de desmosomas o trastornos de formación de material intersticial. Este potencial defecto genético combinado con estímulos externos como la fricción, el calor, el daño, el frío y las bacterias y hongos, especialmente la infección por Candida, puede ser inducida. La enfermedad
Prevención
Prevención familiar del pénfigo benigno
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones familiares del pénfigo benigno Complicaciones eczema
Eccema, las vesículas están ampliamente distribuidas y, una vez que se rompen, se infectan fácilmente.
Síntoma
Síntomas familiares de pénfigo benigno Síntomas comunes Placas con picazón, costras, escalofríos, hinchazón, bazo y riñón yang
A menudo ocurre en la adolescencia, ocurre en el cuello, la muñeca, la ingle, la vulva, el perineo, perianal, medial femoral, axilar y otras partes que se frotan fácilmente, las lesiones pueden ser limitadas o generalizadas, el daño básico es un grupo de ampollas, el líquido de la ampolla es muy claro temprano Es turbio y turbio. Después de la ruptura, deja erosión o esputo grueso. El daño puede ser redondo, ovalado o de anillos múltiples. Algunos son similares al eccema, pero a menudo hay ampollas sueltas en la periferia. Puede formar un límite claro en el área de la ingle. La exudación, a veces con el olor del olor, es positiva para las vesículas.
Las lesiones atípicas incluyen erupción maculopapular, pápulas queratóticas, lesiones proliferativas parecidas a papilas y pápulas queratóticas apicales en la palma. El paciente puede tener irritación local o picazón.
Examinar
Examen del pénfigo benigno familiar
Histopatología: hay una liberación espinosa obvia, fisuras, vellosidades o ampollas en la capa basal, y la combinación irregular de tejido epidérmico en el sitio de formación de la uña forma una llamada apariencia de pared colapsada, y el desprendimiento espinoso también se puede ver entre las células basales. En la capa granular, no se observó el fenómeno de desgranulación de leucocitos y no se observaron eosinófilos en las vesículas. A veces, los cambios patológicos eran extremadamente difíciles de distinguir del pénfigo vulgar, pero este último tenía un pequeño rango de liberación de la columna y no se encontraron queratinocitos. No es difícil de identificar con la queratosis de los folículos pilosos, este último tiene pequeñas fisuras en la capa basal, sin formación de ampollas, sin lisis espinosa significativa y células queratinizadas obvias. Los frotis de células mostraron células acantolíticas y disqueratocitos incompletos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del pénfigo benigno familiar
Criterios diagnósticos
1. Según la erosión clínica de la ampolla, la exudación, el daño por cicatrización ocurre en las arrugas de la piel, con antecedentes familiares, combinados con el diagnóstico histopatológico es más fácil de hacer.
2. Diferenciación del síndrome TCM
(1) Tipo de fumigación de calor húmedo:
Tarjeta principal: erupción con eritema, ampollas y erosión, aumento en verano, erupción en otoño e invierno significativamente reducida o disminuida; con sed no quiero beber, cintura y abdomen llenos; lengua roja, musgo blanco o amarillo, hilo de pulso resbaladizo.
Síndrome: fumigación caliente y húmeda, en la piel.
(2) tipo de deficiencia de yang en bazo y riñón:
Tarjeta principal: curso prolongado, eritema, ampollas no son obvias, principalmente con lesiones proliferativas húmedas; con miembros fríos y fríos, distensión abdominal y heces sueltas; lengua pálida, pelaje blanco, pulso lento.
Síndrome dialéctico: deficiencia de yang en bazo y riñón, la humedad no cambia.
Diagnóstico diferencial
Debe identificarse con impétigo, piojos del cuerpo, eccema, erupción cutánea y pénfigo proliferativo, puede distinguirse por histopatología y examen inmunológico, histología de queratosis folicular (enfermedad de Darière) Similar a esta enfermedad, pero el sitio de predilección clínica y las pápulas foliculares queratóticas son significativamente diferentes de la enfermedad como la erupción primaria.
