Queratosis palmoplantar difusa
Introducción
Introducción a la queratosis palmoplantar difusa La queratodermia difusapalmoplantaria también se conoce como hipereratosis palmoplantar hereditaria, enfermedad palmoplantar, queratinoma palmoplantar, síndrome de Thost-Unna. Más de la infancia. El encendedor solo tiene piel áspera en la palma de la mano. En casos severos, aparecen placas difusas en la palma palpebral, la queratina marginal está engrosada, el rendimiento es suave, el color amarillo es como un esputo, o está engrosado en forma de escorpión, a menudo causando paladar hendido debido a la desaparición de la elasticidad, causando dolor. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón
Patógeno
Queratosis palmoplantar difusa
(1) Causas de la enfermedad
Es autosómico dominante y puede ocurrir en todas las razas. La incidencia de ambos sexos es aproximadamente igual. La tasa de incidencia es de 1: 40,000 en Irlanda del Norte.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara, herencia autosómica dominante, y puede ser herencia autosómica dominante.
Prevención
Prevención difusa de la queratosis palmoplantar
La enfermedad pertenece a la herencia autosómica dominante. Pueden ocurrir todas las razas, la incidencia de ambos sexos es más o menos igual, y la incidencia es estadísticamente alta en Irlanda del Norte a 1:40. Tener familia. Por lo tanto, es imposible prevenir la causa de esta enfermedad, y el examen cromosómico se puede realizar antes del embarazo. Para aquellos con anomalías cromosómicas graves, se debe evitar el matrimonio. Al mismo tiempo, se deben evitar los parientes cercanos y se puede reducir la prevalencia de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones difusas de queratosis palmoplantar Complicaciones hinchazón
La integridad de la piel se destruye debido a la ruptura de la piel, por lo que se pueden inducir infecciones bacterianas de la piel o infecciones fúngicas por el rascado, generalmente secundario al bajo peso corporal o al uso a largo plazo de agentes inmunosupresores e infecciones fúngicas como la onicomicosis, como la concurrente Las infecciones bacterianas pueden tener síntomas como fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta. Los casos severos pueden conducir a sepsis, que se debe informar a los médicos.
Síntoma
Síntomas difusos de queratosis palmoplantar Síntomas comunes Mano, pie, división, queratina, engrosamiento, piel áspera, placa roja generalizada
Principalmente desde la infancia, el encendedor solo tiene una piel áspera en la palma de la mano. En casos severos, hay una placa difusa en la palma de la mano. La queratina marginal está engrosada, el rendimiento es suave, el color es similar al esputo, o está espesado en la forma del esputo. El paladar hendido, que causa dolor, que causa dificultad en las actividades de manos y pies, puede limitarse a la palmar palpebral, ocasionalmente el dorso de la mano, el dorso del pie, los dedos, los dedos de los pies, los codos, las rodillas, la extensión del antebrazo, las crestas ilíacas anterior y posterior también pueden estar involucradas, distribuidas simétricamente, Con sudoración, cubierta engrosada, turbidez, algunos pacientes pueden presentar ictiosis congénita u otras anomalías congénitas, y las lesiones duran toda la vida.
Examinar
Examen difuso de queratosis palmoplantar
Examen clínico de la piel: la piel del esputo palmar es áspera y la placa difusa aparece en la palma de la mano. La queratina del borde está engrosada, el rendimiento es suave, el color es similar al esputo o está engrosado en la forma del esputo, lo que a menudo causa paladar hendido debido a la desaparición de la elasticidad, lo que causa dolor. Las dificultades causadas por las actividades de manos y pies pueden limitarse a la palmar palpebral, ocasionalmente la parte posterior de la mano, la parte posterior del pie, los dedos de las manos y los pies, los codos, las rodillas, la extensión de los antebrazos, las crestas ilíacas anterior y temporal también pueden estar involucradas, distribuidas simétricamente.
Histopatología: engrosamiento del estrato córneo, queratinización deficiente, engrosamiento de los gránulos y acantosis, infiltración leve de células inflamatorias en la dermis superficial. Las glándulas sudoríparas y los tubos de sudor ocasionalmente se encogen.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la queratosis palmoplantar difusa.
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas de histopatología y antecedentes familiares, el diagnóstico no es difícil.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
1. Mano, pie y tobillo hiperqueratósicos, esta enfermedad pertenece a la infección micótica de la piel, a menudo acompañada de descamación evidente y picazón de la piel. En el examen microscópico de las lesiones cutáneas se pueden encontrar hifas y esporas fúngicas.
2. Eccema de la palma del pecho, la enfermedad es una enfermedad alérgica de la piel, a menudo tiene antecedentes de ataques agudos, otras partes también pueden tener lesiones cutáneas de eccema, pueden estar acompañadas de secreciones amarillas, la picazón principal.
