Linfoma maligno vulvar
Introducción
Introducción al linfoma vulvar El linfoma maligno que afecta el tracto reproductivo suele ser parte de una enfermedad sistémica, pero también se ha informado de un linfoma vulvar primario. El linfoma maligno se divide en dos categorías principales de acuerdo con la clínica y la patología: el linfoma de Hodgkin (HD) y el linfoma de la enfermedad no Hodgkin (NHL). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00035% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
La causa del linfoma vulvar
(1) Causas de la enfermedad
La aparición de linfoma vulvar puede estar relacionada con una infección local. El virus de Epstein-Barr se puede encontrar en pacientes con linfoma vulvar. La incidencia de linfoma no Hodgkin (NHL) es mayor en la infección por VIH. La inmunosupresión está estrechamente relacionada. Algunos defectos inmunes congénitos a menudo se complican por el linfoma maligno. Algunas infecciones bacterianas como Helicobacter pylori (HP) y factores ambientales como los insecticidas y los pesticidas pueden causar la enfermedad.
(dos) patogénesis
Las células tumorales del linfoma maligno, incluidos los linfocitos, los linfoblastos y los reticulocitos, tienen diversos grados de variabilidad. Las células tumorales están dispersas o densamente distribuidas, y hay figuras mitóticas, y los tumores y los tejidos circundantes no están claros.
1. Clasificación histológica
Según la morfología histocítica, se divide en linfoma no Hodgkin y enfermedad de Hodgkin. La clasificación histológica del linfoma no Hodgkin incluye principalmente la clasificación Rappaport (1966), la clasificación Lukes y Collins (1975) y la clasificación internacional de trabajo NHL (1981). Clasificación clínica del National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989), pero estas clasificaciones no incluyen características pronósticas importantes como el inmunofenotipo y no incluyen el linfoma de células del manto y el linfoma anaplásico de células grandes. El nuevo tipo, por lo que en 1995 el Grupo Cooperativo Internacional de Linfoma propuso un nuevo sistema de clasificación: "Linfoma europeo-americano REAL revisado" (Linfoma europeo-americano REAL revisado).
2. Inmunohistoquímica
El antígeno común de leucocitos CD45 es positivo, el tipo de célula B también muestra CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 y CD79a positivo, el tipo de célula T es principalmente CD3, CD4, CD45RO positivo, CD30 es la enfermedad de Hodgkin y el linfoma anaplásico de células grandes. Signo de diagnóstico.
3. Tipos de linfoma vulvar
De los 16 pacientes resumidos por Kaplan et al, 5 eran sarcoma de retículo y 1 era linfosarcoma. Por ejemplo, según los criterios de clasificación de trabajo de NHL, 8 de ellos eran de tipo difuso de células grandes y 14 casos de vulva primaria reportados por Macleod et al. Entre los linfomas malignos, 13 eran LNH, 10 (77%) eran del tipo de células grandes difusas, 1 caso era del tipo de células pequeñas, 2 casos eran del tipo de células difusas y 6 casos eran inmunofenotípicos, 4 casos. Para el tipo de célula B, Vang et al. Reclasificaron a los pacientes de acuerdo con la clasificación revisada de los linfomas europeos y americanos. Se encontró que 7 de los 10 casos de LNH vulvar primario eran de tipo difuso de células grandes y de tipo mixto difuso, periférico T Hubo 1 caso de linfoma celular y 1 tipo de células foliculares grandes, 8 de los cuales fueron inmunotipados, 6 casos de tipo de células B; 4 casos (50%) de 8 casos de LNH vulvar secundario fueron de tipo de células grandes difusas. Linfoma de células T periférico, células de división pequeña de tipo folicular, tipo de linfocitos pequeños y candidiasis similar al esputo, 1 caso, 5 de 9 pacientes con datos sin estadios eran de células grandes difusas, y Boji Linfoma especial, linfoma vascular de células centrales, linfoma linfoplasmocitoide, etc.
Prevención
Prevención del linfoma vulvar
Haga un buen trabajo de acuerdo con la prevención terciaria del tumor.
Complicación
Complicaciones del linfoma vulvar Complicacion
Infección por ruptura tumoral.
Síntoma
Síntomas del linfoma vulvar síntomas comunes ruptura linfática picazón de la piel linfadenopatía inguinal edema de las extremidades inferiores relaciones sexuales edema difícil alcaparra sangrado vaginal hinchazón de la piel vulvar nodular
Historia
La incidencia de linfoma no Hodgkin en pacientes infectados por VIH es 20 veces mayor que en pacientes no infectados. Por lo tanto, los pacientes con linfoma vulvar no Hodgkin deben ser examinados rutinariamente para detectar el VIH y 2 pacientes tienen antecedentes de inmunosupresión, 1 caso Se tomó azatioprina para dermatomiositis y se continuó con azatioprina y prednisona después del trasplante renal.En 8 casos de LNH vulvar secundario, 4 casos tenían antecedentes de LNH y 1 caso tenía antecedentes de leucemia linfocítica crónica. Vang 2000).
2. Síntomas y signos.
El curso de la enfermedad varía de 1 a 39 meses: hinchazón común de la piel vulvar o masa nodular subcutánea, acompañada de dolor, dificultad en las relaciones sexuales, picazón en la piel, sangrado vaginal, drenaje, tamaño de masa de 3 ~ 14 cm, promedio de 5.5 cm, sensibilidad Obviamente, la superficie de la piel con eritema o edema, ulceración, solo se manifiesta como edema de las extremidades inferiores, ocasionalmente acompañado de fiebre y pérdida de peso, algunos pacientes con anemia, a menudo acompañados de linfadenopatía inguinal bilateral, pacientes a menudo debido a bulto, sangrado y dolor En algunos casos, los bultos pueden permanecer sin cambios durante varios años.
Examinar
Examen de linfoma vulvar
Detección inmunohistoquímica.
Examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del linfoma vulvar.
Diagnóstico
Fox et al han pensado que el diagnóstico de linfoma vulvar primario debe cumplir con los siguientes criterios:
1. Clínicamente, la lesión se limita a la vulva. Después del examen sistémico, no es posible encontrar linfoma en otras partes del cuerpo. Solo se debe considerar la vulva, pero el linfoma maligno adyacente a los ganglios linfáticos u órganos debe excluirse de la propagación o infiltración en la vulva.
2. No debe haber células anormales en la sangre periférica y la médula ósea.
3. Si un linfoma secundario aparece en una ubicación distante, debe separarse del linfoma primario durante varios meses.
4. No había antecedentes de linfoma en el pasado, y Boston et al. (1974) sugirieron que el número de meses debería ser claramente de 6 meses.
Macleod et al sugieren que es mejor usar una incisión de masa vulvar o una biopsia por escisión, porque la acupuntura o la biopsia con aguja pueden deberse a la organización del tejido, muy pocas células no pueden ser cualitativas y no pueden clasificarse, además, un examen de todo el cuerpo, incluida la sangre Aprendizaje como la velocidad de sedimentación globular, la lactato deshidrogenasa sérica, la radiografía de tórax, la TC o RM abdominal y pélvica, la exploración ósea, la biopsia de médula ósea, etc., para eliminar el primario o secundario y propiciar una estadificación precisa, los estándares de estadificación de NHL se utilizan principalmente La estadificación de Ann Arbor (1971), la etapa del LNH vulvar también puede referirse al método de estadificación FIGO, pero la estadificación de Ann Arbor es más reveladora del problema y puede guiar el tratamiento clínico.
Estadificación de Ann Arbor del tracto reproductivo femenino NHL:
IE: el tumor se limita a la vulva, la vagina, el cuello uterino y el útero.
IIE: tumor que afecta los ganglios linfáticos pélvicos o abdominales ipsilaterales.
IIIE: tumores e involucran ganglios linfáticos bilaterales pélvicos o abdominales.
IV: tumor y afectación de los ovarios, médula ósea.
Cada etapa se dividió en A, B, A: asintomática según la presencia o ausencia de síntomas sistémicos, B: sin causa de fiebre> 38 ° C durante más de 3 días consecutivos, sudores nocturnos y sin pérdida de peso en 6 meses> 10%.
Diagnóstico diferencial
Debe prestar atención a la identificación de las siguientes enfermedades de la vulva:
1. La inflamación es un tipo mixto de infiltración de linfocitos, y también son visibles otras células inflamatorias.
2. El carcinoma epitelial linfoide tiene componentes epiteliales y tiene un alto contenido de queratina de peso molecular.
3. El linfoma de células grandes canceroso poco diferenciado (incluido el linfoma anaplásico de células grandes) y el adenocarcinoma pasteurizado pobremente diferenciado, la diferencia del carcinoma de células escamosas indiferenciado a veces es difícil, principalmente por tinción inmunohistoquímica.
4. Otros tumores incluyen melanoma, carcinoma de células de Merkel, rabdomiosarcoma y similares.
