pénfigo vulvar
Introducción
Introducción al pénfigo vulvar El pénfigo vulvar es una enfermedad cutánea ampollosa, autoinmune, crónica, recurrente, mediada por anticuerpos anti-epidérmicos de sustancias intercelulares, caracterizada por ampollas sueltas en la piel normal o en las membranas mucosas, positivas para Nissl. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tumor maligno
Patógeno
Causas del pénfigo vulvar
(1) Causas de la enfermedad
La aparición del pénfigo de la vulva necesita incentivos. Algunos medicamentos y alimentos pueden inducir el pénfigo. Estudios recientes sugieren que los factores de infección pueden ser otra causa del pénfigo. Los medicamentos que pueden inducir el pénfigo a menudo incluyen: medicamentos similares al tiol como el azul. Amina mohosa, captopril, tazobactam, rejuvenecimiento cerebral, etc .; antibióticos: penicilina, rifampicina, isoniazida, hongos, etc .; pirazolona: aminopirina, Baotaisong, etc .; Otros como digoxina, IL-2, -interferón, nifedipina, etc., de los cuales la cantidad de pénfigo causada por los medicamentos de tiol representa aproximadamente el 80% de la cantidad total de pénfigo de drogas, días vulgares inducidos por drogas Los pacientes con acné pueden detectar anticuerpos de pénfigo circulantes en la sangre. La irradiación ultravioleta también puede agravar la condición. Se ha informado que PUVA se usa para tratar el pénfigo inducido por psoriasis.
Muchos estudios han demostrado que puede haber susceptibilidad genética al pénfigo vulgar. Los métodos serológicos sugieren que la susceptibilidad vulgar del pénfigo judío nórdico Asknezim está asociada con HLA-DR4, entre los no judíos, HLA-DR4, DR6, Japón Un estudio encontró que la susceptibilidad al pénfis está asociada con HLA-DRBl * 0406, * 0403 y HLA-DRBl * 1403, * 1405, aunque los datos de investigaciones actuales sugieren que la susceptibilidad del pénfigo está asociada con HIA, pero no con genes susceptibles La población está enferma.
El pénfigo vulgar se considera actualmente una enfermedad autoinmune basada en:
1. La inmunofluorescencia directa confirmó que se observó anticuerpo de pénfigo de tipo IgG en la epidermis, afectación epitelial de la mucosa oral y células intersticiales en el área no afectada. También se observó depósito de C3 en el sitio acantolítico.
2. Utilizando la técnica de inmunofluorescencia indirecta, del 80% al 90% de los pacientes con pénfigo vulgar pueden detectar el anticuerpo del pénfigo circulante, y el título de anticuerpos es proporcional a la gravedad de la enfermedad, y el plasma se usa para reemplazar el día en el suero del paciente. El anticuerpo contra el acné puede aliviar la afección.
3. El suero de pacientes con pénfigo se añadió al cultivo normal de la piel y se liberó la capa epitelial.
Las lesiones de pénfigo ocurrieron dentro de las 18 a 72 horas posteriores a la inyección del anticuerpo de pénfigo humano en ratones neonatales.Estudios posteriores demostraron que la subclase de anticuerpos IgG4 de la sustancia intercelular anti-epidérmica es un anticuerpo patogénico patógeno.
(dos) patogénesis
El antígeno de pénfigo vulgar es la desmogleína 3 (Dsg3), peso molecular 130kd, es una glucoproteína de la superficie celular sintetizada por queratinocitos y materiales de adhesión intercelular, perteneciente a la familia de las moléculas de adhesión dependientes de calcio (cadherina). Dsg3 se une a 85kD de desmoplain en el desmosoma y desempeña un papel importante en la adhesión entre las células epidérmicas. Por lo tanto, el anticuerpo anti-sustancia intercelular epidérmica se une a Dsg3 e inhibe la función de las células epiteliales que se adhieren al desmosoma, lo que resulta en La acantosis es una de sus patogénesis. Además, después de la unión del anticuerpo del pénfigo a Dsg3, la fosfolipasa C y el trifosfato de inositol 1,4,5 median la señalización intracelular, lo que provoca la síntesis y liberación epitelial. Un activador de plasminógeno que convierte el plasminógeno en plasmina, lo que resulta en la pérdida de la adhesión y liberación de las células de la columna.
Prevención
Prevención de la pitiriasis vulvar
Detección temprana, tratamiento temprano y buen seguimiento.
1. Coma más verduras y frutas.
2 , bebe más té o bebidas ligeras.
3 , debe enfriar la sangre y desintoxicar los alimentos. Frijol mungo, arroz glutinoso, pepino, calabaza amarga, verdolaga, té verde, etc.
4, come comida picante picante: porque la comida irritante puede afectar la secreción del cuerpo, lo que causa picazón en la piel y afecta el tratamiento. Los alimentos picantes e irritantes incluyen pimienta, fideos de pimienta, mostaza, cebolla cruda, ajo crudo y vino blanco.
5, comer alimentos grasosos: los alimentos grasos se refieren principalmente a aceites y grasas. La ingesta excesiva de tales alimentos promueve la secreción de las glándulas sebáceas y exacerba la condición. Al mismo tiempo, también preste atención a comer menos dulces y alimentos salados, para facilitar la recuperación de la piel.
6. Evite los mariscos picantes y los alimentos irritantes y sensibilizantes cuando la picazón es severa.
Complicación
Complicaciones del pénfigo vulvar Complicaciones tumorales malignas
Algunos pénfigos se asocian con tumores malignos.
Síntoma
Síntomas pemepticos vulvares Síntomas comunes Vulvar ardor irritante ampollas o ampollas daño daño de la mucosa Infección por Candida albicans Exudación de fluidos de tejido alérgico anorexia
Daño de la piel
Las lesiones cutáneas típicas están en la piel normal de la apariencia. En la base del eritema aparecen algunas ampollas de diferentes tamaños de guisantes a huevos. La ampolla se puede esparcir o esparcir, y el líquido de la ampolla se puede limpiar temprano, y luego turbio o con sangre. La pared de la ampolla es delgada, floja y se rompe fácilmente. El signo de Nikolsky es positivo, es decir, se presiona la parte superior de la ampolla completa, y la ampolla se agranda hacia un lado; frota o aprieta la ampolla, rompe la epidermis cercana, provoca la exfoliación de la epidermis y forma una superficie de erosión roja después de que se rompe la pared de la ampolla. Hay una exudación de la lechada, que gradualmente se condensa en una cáscara sucia, que tiene un olor. La superficie aplastada se expande continuamente hacia la periferia y se funde en una forma irregular. El borde del collar está separado por una epidermis en forma de collar, y hay poca tendencia a la autocuración. La calma, ardor o dolor consciente, puede ir acompañada de fiebre, anorexia y otros síntomas sistémicos.
Las ampollas pueden ocurrir en todo el cuerpo, pero es más común en la cabeza, el cuello, el pecho y la espalda, las axilas y la ingle.
2. Daño genital y mucoso femenino
Alrededor del 60% de los pacientes con ampollas se pueden encontrar en la cavidad oral. Casi todos los casos tienen afectación de la mucosa oral. Además, también pueden invadir la nariz, la garganta, la conjuntiva, la mucosa esofágica, los genitales externos, la uretra y la mucosa de la piel anal. Uno de los genitales femeninos a menudo involucra el tamaño de los labios, la mucosa vaginal, cervical, daño de la mucosa, alergia temprana, ardor, ampollas en las partes que se frotan fácilmente, la ruptura de la ampolla es rápida, la ampolla completa es rara, formando una superficie de erosión dolorosa, toque Es extremadamente fácil de sangrar, y la erosión es lenta para sanar. Dura varias semanas o varios meses. Es fácil infectarse con bacterias o Candida albicans. A veces puede convertirse en úlceras. Pueden producirse lesiones cervicales en la etapa temprana de la enfermedad, lo que resulta en un frotis anormal de Papanicolaou, que se diagnostica fácilmente como el cuello uterino. Hiperplasia epitelial.
Examinar
Examen del pénfigo vulvar
El examen histopatológico mostró que había una fisura por encima de la capa basal. Las ampollas y las ampollas estaban compuestas por la mayor parte de la epidermis. Las células basales unidas a la papila dérmica de las células basales sobresalían en la cavidad interna de la epidermis, llamada vellosidad, líquido de ampolla. Hay células acantolíticas en el medio, las células son grandes y redondas, el núcleo está concentrado, el citoplasma es uniformemente basófilo, hay un área manchada de luz alrededor del núcleo, la dermis es levemente edema y hay una pequeña cantidad de eosinófilos, neutrófilos. Infiltración celular.
Control de inmunofluorescencia:
1. Inmunofluorescencia directa:
Tome la piel normal o nuevas lesiones cutáneas alrededor de las lesiones cutáneas para verificar, lo que demuestra que IgG y C3 son depósitos similares a mallas entre las células epidérmicas, y otros componentes tienen deposición C1q, C4, la tasa positiva es del 80% al 95%, las lesiones activas pueden ser Hasta el 100%, un pequeño número de anticuerpos puede ser IgM, IgA.
2. Inmunofluorescencia indirecta:
Del 80% al 90% de los pacientes pueden detectar anticuerpos anti-epidérmicos de sustancias intercelulares, como guijarros, principalmente IgG, un pequeño número de anticuerpos IgM, IgA, el título de anticuerpos está altamente correlacionado con la actividad de la enfermedad, pero la enfermedad temprana Puede ser falso negativo, observado por microscopía electrónica: los primeros cambios son la disolución local o total de la matriz celular intersticial o la película de azúcar, el ensanchamiento celular, los desmosomas se separan entre sí, y el cable de tensión tardía se cae del puente de las partículas del puente y las partículas del puente desaparecen.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del pénfigo vulvar
De acuerdo con la mucosa cutánea clínica con ampollas sueltas, el signo de Nissl es positivo, la histopatología muestra la capa suelta de ampollas por encima de la capa basal, la inmunofluorescencia directa muestra la participación de IgG, el depósito de C3 en las células epidérmicas, la inmunofluorescencia indirecta en el suero Se pueden diagnosticar los anticuerpos anti-epidérmicos de la sustancia intersticial (anticuerpos de pemphis)
El penfigoide ampolloso, el eritema polimorfo severo, el pénfigo benigno crónico familiar, la enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal puede tener ingle, perineo, vesículas en el área perianal, erosión, ocasionalmente daño de la mucosa vaginal .
