necrosis seca de la concha
Introducción
Introduccion La necrosis seca de la cubierta del oído es una de las manifestaciones clínicas de la coagulación intravascular difusa. La coagulación intravascular difusa (CID) no es una enfermedad única, sino un proceso patológico complejo y un síndrome clínico causado por múltiples causas. La embolización en manifestaciones clínicas, los síntomas generales de la embolia son congestión local, hemorragia o cianosis de las extremidades, la embolización a largo plazo de la parte distal puede conducir a rinitis, necrosis seca de la cubierta del oído. Se caracteriza por una gran agregación plaquetaria y deposición de fibrina en la microcirculación, lo que resulta en la formación difusa de microtrombos, factores de coagulación secundarios y consumo masivo de plaquetas, y fibrinólisis, lo que resulta en trastornos microcirculatorios, hemorragia, hemólisis. Una serie de manifestaciones clínicas graves. La condición de la coagulación intravascular diseminada aguda progresa rápidamente y, si no se trata a tiempo, a menudo es potencialmente mortal.
Patógeno
Porque
Hay muchas causas de DIC. Según el análisis de un grupo de materiales domésticos, la infección es común, representa más de 1/3 del número total de casos, seguida de tumores malignos (incluida la leucemia promielocítica aguda), que en conjunto representan aproximadamente 2/3 de la causa. . La cirugía extensa, el daño tisular, los accidentes obstétricos y la circulación extracorpórea también son causas comunes de DIC.
La patogenia de la DIC en diversas causas no es exactamente la misma. Los principales mecanismos para causar DIC son los siguientes:
(a) infección
Se pueden causar sepsis bacterianas Gram-negativas y positivas, pero las bacterias Gram-negativas son más comunes, como Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa y bacilo, bacterias Gram-positivas como Staphylococcus aureus, fiebre tifoidea Bacilos, etc., bacterias grampositivas como Staphylococcus aureus, estreptococo hemolítico, Clostridium y similares. Las infecciones no bacterianas son menos comunes, como virus, raquitismo, protozoos, espiroquetas e infecciones fúngicas. La incidencia de infección bacteriana incluye principalmente los factores de infección bacteriana en sí y la endotoxina producida. Después de la infección bacteriana, las células endoteliales vasculares se dañan, lo que puede liberar una gran cantidad de factor tisular en la sangre, promover la coagulación, el complemento también está relacionado con la coagulación, la fibrinólisis y la activación del sistema kinin. Con respecto a la endotoxina, se ha demostrado en experimentos que la adición de endotoxina de bacterias Gram negativas a la sangre en un tubo de ensayo puede causar actividad del factor tisular en la membrana primaria de los monocitos. Si los conejos son inyectados con endotoxina después del consumo de células mononucleares con una gran cantidad de agente alquilante, no se producirá DIC, y la exposición de endotoxina a las células endoteliales vasculares también producirá actividad del factor tisular. Sin embargo, también se ha encontrado que la proporción de Peptidogyciw (un péptido azucarado inducido por DIC) al contenido de ácido techoico en la pared celular de las bacterias positivas para bacterias también está relacionada con la aparición de DIC. Es obvio que la patología de DIC causada por infección es complicada y también En contraste, la bradiquinina tiene un fuerte efecto relajante sobre los vasos sanguíneos, que es una de las causas de la caída de la presión arterial y el shock en la infección.
(dos) tumor maligno
En cáncer, páncreas, riñón, próstata, bronquios y otros tipos de cáncer, la DIC es más común, la leucemia promielocítica aguda también es fácil de desarrollar DIC. En el cáncer DIC, es particularmente propenso a casos con metástasis extensas o necrosis tisular masiva, porque en estos casos, las células tumorales secretan una gran cantidad de mucina, factor tisular, procoagulante, enzima proteolítica, que promueve la coagulación. Y promover el papel patológico de DIC. El síndrome de Trousseau es un caso de DIC crónica en tumores malignos, que se caracteriza por trombosis arteriovenosa migratoria recurrente e incluso puede ser la primera manifestación.
(3) Accidente obstétrico
Incluyendo embolia de líquido amniótico, ablación placentaria temprana, aborto salino hipertónico, toxemia del embarazo, retención de muerte fetal, ruptura uterina, cesárea, etc., se puede observar DIC, el mecanismo de la enfermedad se debe principalmente a una gran cantidad de factores de tejido en tejidos como líquido amniótico y placenta En la circulación sanguínea, promueve la coagulación de la sangre, además, el estado hipercoagulable y los cambios anormales en los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo también pueden ser la causa de la enfermedad.
(4) Otros
1 Una lesión grave en la cabeza complicada por DIC puede ingresar a la circulación sanguínea y promover la coagulación de la sangre debido a la destrucción de la barrera hematoencefálica por factores con potencial actividad de coagulación.
2 mordeduras de serpientes venenosas causan DIC, además del daño tisular liberado una gran cantidad de factores tisulares, en la sangre para promover la coagulación, las sustancias de secreción del veneno en sí también tienen el papel de fibrinógeno en fibrina.
3 enfermedades inmunes como el lupus eritematoso sistémico, el rechazo de injertos, etc. causan DIC, principalmente debido a mecanismos inmunes anormales en la enfermedad que causan daño extenso de las células endoteliales vasculares, y la activación del complemento está relacionada con la promoción del mecanismo de coagulación.
4 enfermedades hepáticas, como la necrosis hepática aguda, la cirrosis y otros casos de daño hepático grave, también son propensas a la DIC, por otro lado, debido a un daño endotelial vascular similar y a sustancias procoagulantes. Se debe al debilitamiento de la función de la fagocitosis y al aclaramiento de sustancias procoagulantes en las enfermedades hepáticas.
5 temperatura corporal elevada, acidosis, shock, hipoxia causada por daño de las células endoteliales vasculares, puede inducir o agravar DIC, enfermedad hemolítica o reacción hemolítica, los glóbulos rojos también pueden promover sustancias procoagulantes inducidas o agravadas DIC.
El cambio más importante en la patogénesis de la DIC se debe a las consecuencias tanto de la trombina como de la plasmina, cuyos efectos han producido muchas actividades de coagulación y fibrinolíticas en el cuerpo. El papel de los dos puede ser diferente para diferentes causas, la gravedad de la enfermedad varía y también puede producir diferentes cambios en las diferentes fases de la enfermedad, después de una serie de pruebas de laboratorio para descubrir, en primer lugar, el papel de la trombina. Es descomponer el fibrinógeno en el péptido proteico A, formar un monómero de fibrina, los monómeros se polimerizan en fibrina y formar un trombo bajo la reticulación del factor VIII, pero la fibrina (original) también puede asociarse con productos de escisión de fibrina (FDP) forma un complejo soluble. La trombina también puede activar los factores V, VIII, XIII, el sistema de proteína C y las plaquetas, y estimular la producción de varios mediadores activos como el factor activador de plaquetas (PAF), prostaciclina, factor VW, etc. La trombina también puede afectar el sistema fibrinolítico a través de las células endoteliales vasculares, por lo que los cambios en la actividad de la trombina en el cuerpo causan varios cambios en el cuerpo relacionados con las sustancias activas de la coagulación bioquímica. Los resultados combinados son que el fibrinógeno, el factor II, V, VIII, XIII, la proteína C y las plaquetas se reducen debido al gran consumo y la función plaquetaria es anormal. El plasminógeno se encuentra en varios activadores y también en la fibrinólisis de los tejidos. El activador de zimógeno se activa para convertirlo en lisozima. La acción de la enzima fibrinolítica sobre la fibrina (formadora) para formar FDP / fdp y FDP puede inhibir la formación y polimerización de fibrina, inhibir la activación plaquetaria, descomponer e inactivar los factores de coagulación, y producir fibrina, factores V, VIII y IX. Reducido A partir de los resultados de los dos efectos anteriores, los cambios en la coagulación y la fibrinólisis en el cuerpo son extremadamente complicados en la aparición de DIC.
Además, las sustancias anticoagulantes en DIC incluyen antitrombina III, componentes del sistema de proteína C, inhibidores de la vía tisular y similares.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen combinado de calcio cruzado (TRC, PRT) Otorrinolaringología Examen CT
(1) Existen enfermedades primarias que pueden inducir una coagulación intravascular difusa y factores que contribuyen al inicio de la coagulación intravascular diseminada.
(2) Tener más de dos de las siguientes manifestaciones clínicas:
1 tendencia a hemorragias repetidas, graves o múltiples, difícil de explicar con la enfermedad primaria.
2 Hipotensión o shock refractario inexplicable.
3 Aparecen embolia pulmonar, cerebral, hepática, cutánea, subcutánea y de extremidades, que causan síntomas y signos de trastornos microcirculatorios, especialmente la función renal aguda o insuficiencia pulmonar que no es compatible con la enfermedad primaria.
4 desarrollo rápido de anemia progresiva que es difícil de explicar en la enfermedad primaria.
5 La heparina u otra terapia anticoagulante es efectiva.
(3) Las pruebas de laboratorio cumplen los siguientes criterios:
1 Las siguientes tres anormalidades ocurren simultáneamente: una es que el recuento de plaquetas es inferior a 100 × 109 / L o disminuye progresivamente. En segundo lugar, el fibrinógeno en plasma es inferior a 150 mg / dl o disminución progresiva. Tercero, el tiempo de protrombina se prolonga en más de 3 segundos.
2 Si solo 2 de las 3 pruebas experimentales anteriores son anormales, debe haber 1 o 2 de las siguientes 4 anormalidades. El tiempo de coagulación se prolonga por más de 5 segundos, la prueba 3P es positiva o una de las pruebas de gel de etanol, la prueba de agregación estafilocócica y la cuantificación de FDP es anormal. El tiempo de lisis de euglobulina es inferior a 70 minutos o el contenido de plasminógeno en plasma disminuye y la película de sangre es más del 2%. Fragmento de glóbulos rojos y varios glóbulos rojos en forma.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Fibrinólisis primaria: esta enfermedad es clínicamente rara, se debe a ciertos factores que aumentan la actividad de activina plasminógeno, lo que resulta en la conversión de una gran cantidad de plasminógeno en plasmina, causando fibrinógeno y Descomposición del factor V, VIII y otros factores de coagulación. Manifestaciones clínicas de sangrado en varios sitios. La fibrinólisis primaria es común en la enfermedad hepática grave y en el trasplante de hígado sin hígado, y la producción de activina antiplasminógeno y antiplasmina se reduce debido a la enfermedad hepática. Además, la enfermedad también se puede ver en los pulmones, la próstata, el útero y otras lesiones graves, o puede producirse una intoxicación por medicamentos, fibrinólisis, hay fibrinólisis inexplicada, pero la disfunción orgánica no es obvia, generalmente no Conduciendo a insuficiencia renal aguda y shock, las principales manifestaciones clínicas de la fibrinólisis son sangrado extenso y severo. El recuento de plaquetas en el laboratorio fue normal o ligeramente disminuido, la prueba 3P fue negativa, el tiempo de lisis de euglobulina se acortó significativamente, FVIII: C fue normal y el -TG de plaquetas fue normal. El tratamiento con solvente anti-fibrina tiene un buen efecto y el tratamiento con heparina es ineficaz.
2. Producción insuficiente de fibrinógeno: si el contenido normal de fibrinógeno en plasma es inferior al 60% al 80%, habrá hemorragia clínica. La fibrinogénesis hereditaria insuficiente es rara. Los pacientes tendrán diversos grados de síntomas de sangrado de por vida. La mitad de los pacientes tienen sangrado del cordón umbilical después del nacimiento como primer síntoma, además de secreción nasal, sangre en las heces, vómitos de sangre o hematuria. Alrededor del 21% de los pacientes tienen sangrado articular, y la menorragia es rara. Examen de laboratorio: recuento reducido de plaquetas e hiperfibrinólisis, tiempo de coagulación prolongado, falta completa de determinación de fibrina, no coagulación de la sangre, tiempo prolongado de protrombina.
3. Sangrado severo por enfermedad hepática
Clasificación Clínica
(1) tipo agudo: inicio agudo, a menudo en unas pocas horas o inicio 1 ~ 2d, la condición es peligrosa, el progreso rápido, sangrado, shock y otros síntomas son evidentes y graves. Es común en la coagulación intravascular aguda inducida por infección aguda, trauma agudo y cirugía mayor, hemólisis aguda causada por transfusión de sangre, embolia de líquido amniótico y otras razones.
(2) Tipo subaguda: Aparece dentro de unos días a varias semanas, la condición es más moderada que el tipo agudo. Común en una variedad de cáncer y leucemia aguda, retención de muerte fetal.
(3) Tipo crónico: el inicio es lento y el curso de la enfermedad a veces puede ser de varios meses a varios años. Se encuentra en la enfermedad hepática crónica, intoxicación por embarazo, enfermedad del tejido conectivo, hemangioma gigante. El sangrado clínico es leve, el shock y la trombosis son raros, a menudo encontrados después de pruebas de laboratorio.
Los tipos clínicos anteriores a menudo están relacionados con la cantidad y la velocidad del procoagulante en el torrente sanguíneo. Si la sustancia procoagulante ingresa al torrente sanguíneo rápidamente, a menudo aparece como un tipo agudo. Cuando se agrega una pequeña cantidad de sustancia procoagulante y lentamente ingresa al torrente sanguíneo, a menudo se expresa como Subaguda o crónica.
