risitas episódicas
Introducción
Introduccion Para la aparición de síntomas autónomos, se caracteriza por episodios de sonrisa, que se detienen repentinamente durante unos segundos o decenas de segundos. No hay pérdida de conciencia durante el ataque, y pueden ocurrir docenas de episodios todos los días sin ningún incentivo. Aunque el paciente a menudo es feliz, las expresiones faciales le dan a las personas una sensación de estupidez. El hamartoma hipotalámico es la fuente causal de esta enfermedad, y la cirugía es la mejor manera de erradicar esta enfermedad. El método preferido es realizar microcirugía. En el tratamiento, generalmente se prefiere la carbamazepina, y también se puede seleccionar valproato de sodio.
Patógeno
Porque
El hamartoma hipotalámico induce este síntoma, y hay dos tipos de tumores neuroepiteliales. Un tipo está formado por las células intersticiales del sistema nervioso (es decir, las células gliales), llamadas gliomas. El otro tipo está formado por células parenquimatosas del sistema nervioso (es decir, neuronas) sin un nombre general. Dado que ambos tipos de tumores no se pueden distinguir por completo de los patógenos y las morfologías, y los gliomas son a menudo más comunes, los tumores neuronales se incluyen en los gliomas. Los tumores de origen neuroepitelial son los tumores intracraneales más comunes y representan aproximadamente el 44% del número total de tumores intracraneales. El hamartoma hipotalámico se caracteriza por un "tejido cerebral ectópico" en el nódulo gris. Las secciones patológicas muestran que el hamartoma está compuesto por varias neuronas con astrocitos y células ganglionares bien diferenciadas, de forma irregular y distribuidas de manera irregular. Esparcidos entre matrices fibrosas, donde el tejido conectivo fibroso y las estructuras vasculares no son aparentes. La microscopía electrónica mostró que había pequeños cuerpos redondos de diferentes tamaños en la periferia de las neuronas. Las protuberancias contenían numerosas vesículas y microtúbulos. La estructura sináptica era visible. Ocasionalmente, había axones de mielina, y había una gran cantidad de gránulos secretores de alta densidad en los extremos. Algunas personas han confirmado la secreción de gránulos secretores de GnRH por inmunohistoquímica, lo que indica que el hamartoma hipotalámico tiene cierta función neuroendocrina. La gran cantidad de neuronas y sinapsis sugiere que las neuronas en esta parte son extremadamente activas y tienen una amplia gama de conexiones con el sistema periférico de la extremidad, lo que puede estar relacionado con la epilepsia diencefálica.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen CT cerebral de IRM cerebral
1. examen de CT
La exploración simple es una lesión que ocupa un espacio de igual densidad ubicada en la cara posterior del tallo hipofisario, la piscina entre los pies, la cámara anterior de la protuberancia y la piscina en la parte superior de la silla de montar. El tumor más grande puede comprimir la deformación del tercer ventrículo, y no hay mejora después de la inyección.
2. examen de resonancia magnética
Actualmente es el mejor y preferido método de imagen. Las manifestaciones típicas son: ubicadas detrás del tallo hipofisario, entre el quiasma óptico y el mesencéfalo, con masas redondas o elípticas en los nódulos grises y áreas papilares, con límites claros, pediculados o pedunculados; sobresaliendo hacia arriba en el tercer ventrículo Protuberancia en forma o elíptica. La señal del tumor es uniforme, en su mayoría similar a la corteza cerebral. T1W1 es señal igual. En algunos casos, la señal es ligeramente más baja que la corteza cerebral, y el individuo es una señal ligeramente más alta; T2W1 es un cambio de señal T2 igual o alto. No hubo mejora después de la inyección del potenciador. La resonancia magnética maximiza la relación entre HH y las estructuras circundantes importantes.
3.verificación de EEG
En los primeros días, cuando el paciente tenía solo un ataque ridículo, el EEG del cuero cabelludo interictal generalmente era normal. A medida que la enfermedad progresa, la forma de las convulsiones se diversifica: la actividad de fondo del EEG del paciente se ralentiza de manera difusa y la descarga epiléptica, la inhibición o la visibilidad del lóbulo temporal o frontal único o bilateral se pueden ver en la fase interictal. Descarga irregular, integral, de onda lenta. El EEG durante los episodios se caracteriza por una actividad rápida rítmica difusa de bajo voltaje o una supresión integral del fondo del EEG.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de las siguientes enfermedades: craneofaringioma, glioma en silla de montar o tumor de células germinales. La más importante de estas enfermedades, a excepción de la señal o densidad anormal del tumor, es la tendencia de las lesiones a fortalecerse y aumentarse progresivamente.
1. El hamartoma hipotalámico, también conocido como hamartoma nodular gris, es una rara malformación congénita intracraneal que ocurre con frecuencia en niños y se caracteriza principalmente por niveles excesivos de estrógenos, desarrollo temprano de características sexuales secundarias y aumento de la edad ósea. Un episodio ridículo sin incentivos. Algunas personas piensan que el hamartoma hipotalámico se origina en los nódulos papilares o grises, que es causado por la dislocación de los glóbulos en el día 35 a 40 del embarazo. Es un síndrome de regurgitación del tubo neural de la línea media formado por tejido cerebral normal. La masa ectópica, las células nerviosas que componen esta deformidad son similares al tejido nervioso en los nódulos grises, acompañado de células gliales normales.
2, de imágenes, patología, signos clínicos y muchos otros aspectos. El episodio ridículo se caracteriza principalmente por episodios recurrentes, sin ridículo y contenido, pero no puede controlar los estereotipos, la risa antinatural, incluso el llanto, la parada repentina y repentina, que dura de 5 segundos a 1 minuto, episodios frecuentes, despierto o Puede ocurrir durante el sueño, puede ir acompañado de una variedad de otras convulsiones, incluidos ataques tónicos generalizados secundarios, convulsiones parciales complejas. El episodio sedante se puede dividir en sintomático y espontáneo según haya una lesión clara en el cerebro del paciente. El episodio furtivo también se puede dividir en episodios sedantes simples y no simples de acuerdo con el momento del inicio de los síntomas, si hay un cambio emocional y el estado del daño consciente. La simplicidad ocurre principalmente bajo la edad de 5 años, y el paciente no tiene cambios emocionales y trastornos de la conciencia que no sean la risa, y casi ningún otro síntoma de epilepsia.
