Mejillas y sienes cóncavas en ambos lados.
Introducción
Introduccion Las manifestaciones faciales de los pacientes con lipodistrofia progresiva son cóncavas en ambos lados de las mejillas y los tobillos, la piel está floja y se pierde la elasticidad normal. La desaparición de la grasa alrededor de las mejillas y los párpados le da al paciente una cara especial. Algunos pacientes pueden presentar hiperplasia e hipertrofia evidente del tejido subcutáneo en las nalgas y las caderas, pero las manos y los pies a menudo no se ven afectados.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida. Debido al daño en el mesencéfalo y el diencéfalo, la secreción de la hormona pituitaria anterior aumenta o la función intersticial mesodérmica está desordenada. Sissons encontró que algunos pacientes tenían glomerulonefritis y emia de bajo complemento (C3). Un pequeño número de pacientes tiene antecedentes familiares.
(dos) patogénesis
Principalmente asociado con lesiones hipotalámicas y neuropatía simpática posganglionar en paralelo con el nervio espinal. El hipotálamo desempeña un papel regulador en las gonadotropinas, las hormonas estimulantes de la tiroides y otras glándulas endocrinas, y está estrechamente relacionado con las fibras nerviosas simpáticas posganglionares. Parece haber un límite entre la zona de desaparición del tejido adiposo de la lipodistrofia progresiva y la zona normal o la zona obesa. Este límite tiene una cierta relación con el segmento de la médula espinal. Por lo general, el cuerpo se divide en la parte superior del cuerpo y la parte inferior del cuerpo con la cintura de 1 a 2 como límite. Dos partes
Otro estudio sugiere que el hipotálamo y la hipófisis constituyen un sistema de control de regulación metabólica, y la pérdida de grasa está relacionada con la promoción de los factores de transferencia de grasa producidos por el sistema. Antes del inicio, puede haber antecedentes de fiebre aguda y defectos endocrinos, como hipertiroidismo, hipopituitarismo y encefalitis. Lesiones, factores mentales, menstruación temprana y embarazo pueden ser incentivos. En la actualidad, la opinión sobre el papel de los factores genéticos no se ha unificado. .
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen electromiográfico del nervio facial
Las pruebas de laboratorio revelaron quilomicrones séricos elevados, lipoproteínas pre-beta y triglicéridos. El 70% de los pacientes tuvo una disminución en C3 y el 90% tuvo un cambio en la nefritis.
1. La biopsia de piel y tejido subcutáneo mostró atrofia del tejido adiposo subcutáneo y piel normal.
2. La electromiografía muestra músculos y nervios normales.
3. Se puede encontrar ultrasonido B que los órganos afectados se encogen y se hacen más pequeños.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debe identificarse con los siguientes síntomas:
Metabolismo de las grasas: el metabolismo de las grasas también se denomina redistribución de las grasas, un trastorno en su cuerpo que produce, usa y almacena grasa. Hay dos transferencias de grasa diferentes. Una es que la pérdida de grasa también se llama atrofia muscular, y la grasa se pierde de alguna parte del cuerpo, especialmente los brazos, las piernas, la cara y las nalgas. El otro es la acumulación de grasa, también llamada obesidad. La grasa se acumula en partes específicas del cuerpo, especialmente en el estómago, el pecho y la nuca.
La desaparición de la grasa de las mejillas es la cara de los ancianos: es uno de los síntomas de la estenosis pilórica hipertrófica congénita. El paciente mostró desnutrición, grasa subcutánea reducida, piel floja, sequedad, arrugas, pérdida de elasticidad, depresión de las cuencas frontal y ocular, y pérdida de grasa en las mejillas, mostrando la cara de los ancianos. La estenosis pilórica hipertrófica congénita (CHPS) es una obstrucción pilórica mecánica causada por la hipertrofia e hiperplasia del músculo del anillo pilórico, que es una enfermedad común en neonatos y lactantes. La mayoría de ellos son niños a término, y el éxito del tratamiento de la estenosis pilórica es uno de los grandes logros de la cirugía en este siglo. Atrofia grasa subcutánea: también conocida como atrofia grasa subcutánea, distrofia grasa. En 1885, Weir-Miechell informó por primera vez lipodistrofia parcial (lipodistrofia), y luego informó que el paciente tenía desnutrición de grasa en el cuello, los brazos, el pecho y el abdomen, con un aumento de la deposición de grasa en las caderas y las piernas, informó Lawrence en 1946 Distrofia grasa completa, los pacientes con desnutrición son sistémicos, completos o irregulares, y la deficiencia de grasa a menudo se acompaña de una serie de trastornos metabólicos.
