disfunción de la acidificación tubular renal
Introducción
Introduccion La disfunción de acidificación tubular renal es similar a la acidosis tubular renal tipo II. La acidosis tubular renal conduce a la acidosis tubular renal. La acidosis tubular renal proximal (PRTA), también conocida como acidosis tubular renal tipo II, se caracteriza por: 1 Cuando la concentración de bicarbonato (HCO-3) en la sangre es normal, se descarga la mayor parte del HCO-3 filtrado glomerular. La reabsorción de HCO-3 se reduce. 2 Cuando la concentración de HCO-3 en la sangre cae por debajo del umbral renal del HCO-3 del paciente, hay poca HCO-3 en la orina. 3 En la acidosis metabólica severa, el pH de la orina se puede reducir a un mínimo de 5.5, y se puede descargar el ácido titulable y el amonio.
Patógeno
Porque
Se puede dividir en primaria y secundaria. 1 primaria también conocida como acidosis tubular renal proximal idiopática. Hay antecedentes familiares, más comunes en mujeres, no hay diferencia de género en casos esporádicos. 2 La secundaria puede ser parte del síndrome de Fanconi o secundaria a ciertas enfermedades metabólicas como la cistitis, galactosemia, degeneración hepatolenticular, síndrome de Lowe, trastornos metabólicos de la vitamina D y envenenamiento por drogas. Etc. (acetazolamida, plomo de metales pesados, cadmio) también puede ser secundario al hiperparatiroidismo y la globulinemia hiperinmune.
La acidosis tubular renal proximal primaria es causada por un defecto congénito en la reabsorción de HCO-3 del túbulo proximal.
Cuando el defecto de reabsorción de HCO-3 tubular renal proximal, la concentración de HCO-3 en plasma es normal, y el HCO-3 en el filtrado se reduce en la reabsorción tubular renal proximal, la mayoría de la cual fluye hacia la nefrona distal, y el H + secretado por el túbulo renal se usa principalmente. La titulación de HCO-3 reduce la excreción de ácido en la orina y aumenta el pH de la orina. Debido a la disminución en la reabsorción proximal de HCO-3, se reduce la concentración de HCO-3 en plasma, que es una de las causas de acidosis. Sin embargo, cuando la concentración de HCO-3 en la sangre disminuye por debajo de la capacidad de reabsorción de la unidad distal del riñón, la unidad distal del riñón puede reabsorber completamente el HCO-3 en el líquido del túbulo y no se excreta HCO-3 en la orina. Debido a que la función distal del ácido úrico es normal, el pH de la orina puede ser más bajo de lo normal (pH de la orina 5.5).
Reducción de la reabsorción de Na + y agua durante la acidosis tubular renal proximal, disminución del volumen de líquido extracelular, estimulación de la secreción y actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona, promoción del intercambio de Na + -K +, aumento de la excreción urinaria de potasio y potasio. Baja
La mayor parte de la calcificación tubular renal no ocurre con calcificación renal, cálculos renales y raquitismo. El verdadero mecanismo por el cual el PRTA produce acidosis alta en cloruro no está claro y puede estar relacionado con una mayor reabsorción de Na + y Cl-.
El crecimiento de niños con PRTA puede estar relacionado con la acidosis. Existe evidencia de que la secreción de hGH se reduce durante la acidosis. La acidosis también puede afectar la síntesis de colágeno. Puede deberse a varios factores que afectan el crecimiento. Cuando se corrige la acidosis alta en cloro, crece. Vuelve a la normalidad.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Determinación de CO2 en orina prueba de dilución de orina ácido úrico renal tubular amoníaco ácido hipúrico prueba de excreción máxima prueba de reabsorción de HCO3
El diagnóstico secundario debe excluirse al diagnosticar PRAT, y la rutina urinaria, el azúcar en la orina, la función renal y los aminoácidos deben medirse para excluir el PRTA causado por ciertas enfermedades metabólicas.
La mayoría de los casos de PRTA primaria tienen antecedentes familiares de mujeres, y los síntomas a menudo comienzan dentro de un año y medio después del nacimiento. Además del crecimiento lento, puede haber síntomas de acidosis como náuseas, vómitos, anorexia y fatiga. Los síntomas de debilidad muscular, estreñimiento y deshidratación también pueden ocurrir. Generalmente no hay cambio óseo ni calcificación renal. Los pacientes con enfermedades hereditarias como el síndrome de Fanconi, la acidosis cistosica, la degeneración hepatolenticular o la galactosemia pueden tener sus síntomas principales.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Se debe prestar atención a la identificación de: 1 síndrome de Fanconi primario; 2 cistineuria; 3 degeneración hepatolenticular; 4 RTA secundaria causada por envenenamiento por envenenamiento o drogas.
Síndrome de Fanconi primario: el síndrome de Fanconi es un trastorno por déficit del complejo tubular proximal. La mayoría de los casos de niños son enfermedades hereditarias. La mayoría de los casos de adultos son enfermedades adquiridas. Estas últimas a menudo son secundarias a nefritis intersticial crónica, síndrome de Sjogren, riñón trasplantado y daño renal por metales pesados (mercurio, plomo, cadmio, etc.).
Degeneración hepatolenticular: la degeneración hepatolenticular, también conocida como enfermedad de Wilson, fue reportada por primera vez por Wilson en 1911. Esta es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, más común en adolescentes, cobre congénito. Trastornos metabólicos. Clínicamente, el daño hepático, los síntomas extrapiramidales y el anillo de pigmento corneal son las principales manifestaciones.
