hipospadias
Introducción
Introduccion La abertura ectópica uretral en el lado ventral de la uretra se llama hipospadias. La apertura del hipospadias puede ocurrir desde el perineo hasta la cabeza del pene. El extremo distal de la uretra externa, la uretra y los tejidos circundantes están subdesarrollados, y la formación de un cordón de fibra involucra el pene, haciendo que el pene se doble hacia el lado ventral. La curvatura congénita del pene no son todas las hipospadias, pero las hipospadias tienen diferentes grados de curvatura del pene. La hipospadias es un defecto congénito en la posición anormal de la uretra masculina.El orificio uretral se puede distribuir en la línea desde la uretra normal hasta el perineo.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
En los últimos años, la etiología de las hipospadias se ha resumido en varios aspectos.
1. Factores endocrinos Algunos casos de receptor de andrógenos y deficiencia de 5-reductasa. También se ha encontrado que después de la estimulación con gonadotropina coriónica humana (HCG), la respuesta al aumento de andrógenos en pacientes con hipospadias es significativamente menor que en el grupo de control normal, lo que sugiere que el eje hipotalámico-pituitario-gonadal de pacientes con hipospadias no es Normal
2. Factores ambientales Los estudios han encontrado que la incidencia de hipospadias en recién nacidos que han usado progesterona al inicio del embarazo es mayor, y los estudios han demostrado que los niveles de estradiol y estrona en pacientes con hipospadias aumentan. Estos estudios sugieren que los estrógenos antagonizan la acción de los andrógenos.
3. La tasa de aberración cromosómica de las anomalías cromosómicas en pacientes con hipospadias es significativamente mayor que la de las personas normales, incluidas las aberraciones autosómicas y las aberraciones cromosómicas sexuales.
4. Mutaciones genéticas En pacientes con hipospadias, puede haber un gen receptor de andrógenos, un gen determinante del sexo, un gen 5-reductasa, un gen de la hormona antimulleriana y una mutación del gen CYP21B.
(dos) patogénesis
Durante el desarrollo embrionario, el desarrollo y la fusión del tracto genital ventral en el pene se ven afectados por la hipófisis y los andrógenos. Si el andrógeno es deficiente, la fusión de las arrugas en ambos lados del tracto genital causará un defecto en la pared lateral ventral de la uretra, y la uretra se abrirá detrás de la abertura uretral normal del lado ventral del pene para formar una hipospadias.
Según la ubicación de la abertura uretral, las hipospadias se pueden dividir en cuatro tipos: tipo de cabeza del pene, tipo de pene, tipo de escroto del pene y tipo perineal. Entre ellos, el tipo de cabeza del pene y el tipo de pene representan la mayoría.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Amniocentesis examen de cromosoma en cultivo celular laparoscopia
1. Examen físico: observe la forma del cuerpo de la paciente, el desarrollo físico, las características sexuales secundarias, el examen genital externo para detectar la presencia o ausencia de vagina, toque la textura y el volumen de la superficie de los testículos.
2. Ultrasonido abdominal.
3. Examen de cromosomas.
4. Determinación de 17 cetosteroides urinarios.
5. Laparoscopia y biopsia gonadal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial
Ruptura del tracto urinario: la uretra masculina es un tubo muscular de la mucosa, de unos 20 cm de largo, se puede dividir en dos secciones, con esputo urogenital como límite. La uretra anterior es un cuerpo cavernoso, que incluye la cabeza del pene, el pene y la bola, con una longitud total de 15 cm. La uretra posterior incluye una porción de membrana y una porción de próstata, y tiene aproximadamente 5 cm de largo. La uretra masculina tiene dos curvas de hueso púbico y hueso púbico. La curvatura subpúbica es básicamente fija, y la curvatura anterior púbica desaparece cuando el pene se une a la parte inferior del abdomen. La parte posterior de la uretra es más corta que la superficie ventral y está fija. Cuando el pene está en un estado relajado, hay muchas arrugas en la superficie ventral de la uretra. La mucosa uretral es rica en glándulas, de naturaleza blanda y rica en suministro de sangre al tejido submucoso. La uretra masculina es susceptible a lesiones debido a sus características anatómicas. La lesión uretral masculina es una emergencia común en urología, que puede causar complicaciones como extravasación de orina, infección, estenosis uretral y fístula. La uretra femenina es corta y rara vez está dañada. Sin embargo, en el caso de la distocia, la compresión de la cabeza fetal o la aplicación de fórceps pueden causar daño y producir fístula uretral. La lesión uretral solo puede dañar la membrana mucosa o la contusión de la pared uretral, pero la mayoría de ellas dañan toda la capa y provocan la ruptura de la uretra, que puede ser longitudinal o transversal, y puede romperse parcialmente o cortarse por completo. Retraído, hay una brecha y una desalineación entre los extremos. La hematuria puede estar presente después de una laceración de uretra de grosor completo. La extensión de la extravasación de hematuria varía según la ubicación y extensión de la lesión uretral. La familiaridad con la anatomía del perineo puede ser de gran ayuda para comprender la extensión de la hematuria.
Nódulos uretrales: los nódulos uretrales son uno de los síntomas del adenocarcinoma parauretral. Los primeros síntomas del adenocarcinoma parauretral son disuria, sangrado uretral, micción frecuente y disuria. Aparece una masa hemorrágica nodular o roja en la uretra distal o la uretra, y la inflamación local de la uretra puede alcanzar la masa. Cuando el tumor se agranda, puede bloquear la uretra o expandirse hacia el vestíbulo vestibular y la abertura vaginal, y hay úlceras obvias y masas hemorrágicas, acompañadas de dolor y posible metástasis de la ingle y los ganglios linfáticos pélvicos.
Dolor al orinar: en los hombres, además del dolor al orinar, el flujo de orina parece ser pequeño, la fuerza de la orina también es débil y, a veces, incluso dispersa, puede ser que la orina esté en proceso de salida Este tipo de obstáculo es causado principalmente por el agrandamiento de la próstata. Sin embargo, también puede ser una de las causas del dolor urinario causado por el entumecimiento de los músculos que controlan la función de la vejiga.
Uretra tipo pene: la hipospadias tipo pene es la malformación congénita más común en el sistema genitourinario masculino, con una incidencia de 1 en 300. La abertura ectópica uretral en el lado ventral de la uretra se llama hipospadias. La apertura del hipospadias puede ocurrir desde el perineo hasta la cabeza del pene. El extremo distal de la uretra externa, la uretra y los tejidos circundantes están subdesarrollados, y la formación de un cordón de fibra involucra el pene, haciendo que el pene se doble hacia el lado ventral. La curvatura congénita del pene no son todas las hipospadias, pero las hipospadias tienen diferentes grados de curvatura del pene.
Diagnóstico
I. síntomas
1. La abertura uretral del tipo de cabeza del pene se encuentra en el lado ventral del surco coronario, a menudo con fisuras, y algunas pueden tener estenosis uretral, el prepucio dorsal es largo y el lado ventral no tiene prepucio ni ligamento. La cabeza del pene es desnuda, pequeña y ligeramente plana y esférica. El pene se dobla hacia el lado ventral, pero en menor medida, no afecta las relaciones sexuales ni la micción.
2. La abertura uretral de tipo pene se encuentra en el lado ventral de cualquier parte de la unión del surco coronario con el escroto del pene. La placa uretral en el extremo distal de la abertura uretral se separa, y el pene no se forma tubular. El pene se dobla hacia el lado ventral, y cuanto más se curva la abertura uretral, más grave se ve afectada. Las relaciones sexuales y la micción también afectan la fertilidad. La forma de la cabeza del pene y el prepucio es la misma que la del tipo de cabeza del pene.
3. La abertura uretral de tipo escroto del pene se encuentra en la línea media del escroto, y el escroto a menudo se divide como un labio mayor femenino. Se forma un cordón de fibra en el extremo distal de la abertura uretral. El pene está severamente doblado y necesita orinar. El pene es corto y plano, y algunos se parecen al clítoris femenino. Algunos testículos no caen en el escroto dividido ni forman la transposición del escroto del pene.
4. La abertura uretral perineal se encuentra en el perineo, la división escrotal, la hipoplasia, se puede combinar con criptorquidia, pene pequeño y curvo, muy similar al clítoris gordo. Todo el desarrollo genital es como una vulva femenina, que muchos padres confunden con las mujeres. Necesito orinar.
Segundo, diagnóstico
El diagnóstico de hipospadias de tipo de cabeza de pene y de tipo de pene es relativamente fácil y puede diagnosticarse por características de apariencia.
