cambios en la piel azul-púrpura
Introducción
Introduccion Si aumenta la sangre roja en la sangre (una hemoglobina que no transporta oxígeno), la piel tendrá un cambio azul-violeta en la piel, médicamente conocido como cianosis, a menudo más prominente en la lengua, los labios, las aurículas, las mejillas y las extremidades. El cambio de color azul-púrpura de la piel es más común en la púrpura plaquetaria, que es un tipo de placa sanguínea que es menos propensa a la coagulación y a la enfermedad de la sangre debido a menos plaquetas.
Patógeno
Porque
La etiología y la patogénesis de esta enfermedad no se han dilucidado completamente. El tipo agudo ocurre principalmente después de que la infección viral aguda de las vías respiratorias superiores se ha curado, lo que sugiere que la trombocitopenia está asociada con una respuesta inmune a la infección primaria. Alrededor de la mitad de los pacientes crónicos pueden detectar anticuerpos antiplaquetarios en suero.
I. Anticuerpos relacionados con las plaquetas Los anticuerpos antiplaquetarios están presentes en el suero de pacientes con PTI crónica. Si el plasma de un paciente con PTI crónica se entrega a una persona normal, la trombocitopenia de la persona normal se puede reducir; si la plaqueta humana normal se entrega al paciente con PTI, la plaqueta de entrada se destruye en poco tiempo. Se confirmó que el acortamiento de la vida de las plaquetas en pacientes con PTI se debió a la presencia de anticuerpos destructores de plaquetas en el suero, llamados anticuerpos asociados a las plaquetas (PAIC3), el 95% de los cuales eran de tipo IgG y una pequeña cantidad de IgM e IgM. El complemento C3 asociado a plaquetas (PAC3) está presente en la circulación sanguínea de pacientes con PTI, y su aumento es directamente proporcional al aumento de PAIg.
Segundo, el mecanismo de destrucción de plaquetas La esperanza de vida promedio de las plaquetas es de 7 a 11 días, mientras que la vida útil de las plaquetas en pacientes con PTI es de solo 40 a 230 minutos. Debido a que el bazo contiene una gran cantidad de macrófagos, puede producir altas concentraciones de anticuerpos antiplaquetarios, y el flujo sanguíneo lento puede bloquear las plaquetas recubiertas de anticuerpos, por lo que el bazo se convierte en el sitio principal de destrucción de plaquetas. El hígado y la médula ósea también son lugares donde se destruyen las plaquetas. La destrucción plaquetaria crónica de ITP es causada por la fagocitosis de las células de macrófagos al unirse los anticuerpos antiplaquetarios a sus antígenos asociados. La destrucción aguda de plaquetas de ITP es causada por la adsorción de antígenos virales en la superficie de las plaquetas y la unión a los anticuerpos antivirales correspondientes, lo que resulta en la destrucción de las plaquetas.
Tercero, el trastorno de maduración de megacariocitos Debido a que las plaquetas y los megacariocitos tienen un antígeno común, los anticuerpos antiplaquetarios también pueden inhibir los megacariocitos de médula ósea, causando trastornos de madurez, lo que afecta la producción de plaquetas.
Cuarto, otros factores
1, el papel del estrógeno: el tipo crónico es más común en mujeres en edad fértil, fácil de recaer durante el embarazo, lo que sugiere que el estrógeno puede desempeñar un papel en la patogénesis de esta enfermedad, puede ser que el estrógeno pueda aumentar la capacidad de los macrófagos para fagocitosis y destrucción de plaquetas;
2, el anticuerpo daña las células endoteliales capilares, haciendo que la permeabilidad capilar aumente y agrave el sangrado.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Inmunoglobulina asociada a plaquetas de rutina (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Conteo de glóbulos blancos (WBC) Prueba de flexión de glóbulos rojos
Primero, síntomas de púrpura trombocitopénica
1, tipo agudo
La mayoría de los niños menores de 10 años tienen antecedentes de infección viral antes de la enfermedad.La mayoría de las infecciones respiratorias mencionadas anteriormente, la rubéola, el sarampión y la varicela también están disponibles; después de la vacunación. El período de incubación entre la infección y el sable es de más de 1-3 semanas.
Principalmente para la piel, sangrado de la membrana mucosa, a menudo más grave, el sangrado de la piel varía en tamaño, distribución desigual, con más extremidades. El sangrado de la mucosa tiene secreción nasal, sangrado de las encías y mucosa bucal. A menudo hay tracto digestivo, sangrado del tracto urinario, sangrado ocular debajo de la membrana, una pequeña cantidad de hemorragia retiniana. La médula espinal o la hemorragia intracraneal es común y puede causar parálisis de las extremidades inferiores o hipertensión intracraneal, que puede poner en peligro la vida.
2, tipo crónico
En su mayoría de 20 a 50 años, las mujeres son 3-4 veces hombres. Inicio insidioso. Los pacientes pueden tener sangrado persistente o episodios recurrentes, y algunos pueden tener tendencia a sangrado localizado, como epistaxis repetida o menorragia. Pueden producirse defectos y equimosis en cualquier parte de la piel y las membranas mucosas, pero son más distales a las extremidades. Puede haber sangrado en el tracto digestivo y el tracto urinario. El hematoma profundo también puede ocurrir después de un trauma.
En segundo lugar, el diagnóstico de púrpura trombocitopénica.
1, sangre:
Las plaquetas agudas se reducen significativamente, principalmente por debajo de 20 × 109 / L. Cuando el sangrado es severo, puede ir acompañado de anemia y aumentar los glóbulos blancos. Ocasionalmente, eosinofilia. Las plaquetas crónicas se encuentran principalmente en el rango de 30-80 × 109 / L, plaquetas grandes deformadas comunes.
2, médula ósea:
De tipo agudo, la cantidad de megacariocitos es normal o aumentada, en su mayoría ingenua, con bordes celulares lisos, sin protuberancias, poco citoplasma y partículas grandes. Los megacariocitos crónicos generalmente aumentan, los megacariocitos granulares aumentan, pero el citoplasma contiene menos partículas, basófilas.
3. Examen inmunológico:
4. Otro:
El tiempo de sangrado se prolongó, la prueba del brazo del haz fue positiva, la contracción del coágulo sanguíneo fue deficiente, la adhesión de plaquetas y la función de agregación se debilitaron, y la vida de las plaquetas marcadas con 51Cr o 111In se acortó.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de los cambios en la piel azul-púrpura:
(1) Anemia aplásica: se manifiesta como tres síntomas principales de fiebre, anemia y hemorragia. El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no son grandes. Similar a la púrpura trombocitopénica idiopática con anemia, pero la anemia es más pesada, el número total de glóbulos blancos es Los neutrófilos se reducen y los reticulocitos no son altos. El sistema de granulocitos rojo de la médula ósea ha reducido la función sanguínea y los megacariocitos están reducidos o son extremadamente difíciles de encontrar.
(2) Leucemia aguda: la PTI es especialmente necesaria para identificar la leucemia sin aumento de glóbulos blancos, y puede confirmarse mediante un frotis con sangre que muestra varias etapas de glóbulos blancos inmaduros y examen de médula ósea.
(3) púrpura alérgica: para las pápulas con erupción cutánea hemorrágica simétrica, las extremidades inferiores son más comunes, las plaquetas son muchas, generalmente fáciles de identificar.
(4) lupus eritematoso: las manifestaciones tempranas de púrpura trombocitopénica, sospechosas de anticuerpos antinucleares y células de lupus (LEC) pueden ayudar a identificar.
(5) Síndrome de Wiskortt-Aldrich: además de la hemorragia y la trombocitopenia, combinado con un eccema extenso en todo el cuerpo y fácil de infectar, la adhesión plaquetaria disminuyó, no hubo reacción de aglutinación al ADP, adrenalina y colágeno. Es una enfermedad hereditaria recesiva, que ocurre en bebés varones y muere dentro de 1 año de edad.
(6) Síndrome de Evans: caracterizado por trombocitopenia autoinmune simultánea y anemia hemolítica, la prueba de Coomb es positiva, la afección es más grave, la mayoría de los pacientes son efectivos por hormona o esplenectomía.
(7) Púrpura trombocitopénica trombótica, observada a cualquier edad, los cambios patológicos básicos son la embolización eosinofílica de arterias pequeñas, que anteriormente se consideraba embolia plaquetaria, y confirmada por embolización de fibrina mediante prueba de anticuerpos fluorescentes. Este daño vascular puede ocurrir en varios órganos. Las manifestaciones clínicas de hemorragia trombocitopénica y anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia, hemólisis son más urgentes, fiebre y dolor abdominal, náuseas, diarrea e incluso coma, convulsiones y otros síntomas neurológicos. Los reticulocitos aumentan y aparecen glóbulos rojos nucleados en la sangre circundante. La prueba de suero de globulina antihumana es generalmente negativa. Puede mostrar disfunción renal, como hematuria, proteinuria, azotemia, acidosis. El pronóstico es severo y solo hay una combinación temporal de hormonas adrenocorticales.
(8) Púrpura trombocitopénica secundaria: tanto la infección bacteriana grave como la viremia pueden causar trombocitopenia. Diversas enfermedades de la esplenomegalia, enfermedades infestadas de médula ósea, alergias e intoxicaciones químicas y farmacológicas (las drogas pueden destruir directamente las plaquetas o inhibir su función, o combinarse con componentes plasmáticos para formar complejos de antígenos, que a su vez producen anticuerpos y luego son alérgicos a los anticuerpos antigénicos Reacción, destrucción de plaquetas. Pueden observarse reacciones alérgicas al comienzo de escalofríos, fiebre, dolor de cabeza y vómitos, etc.), la anemia hemolítica puede asociarse con trombocitopenia, debe examinarse cuidadosamente para determinar la causa para identificar la púrpura trombocitopénica idiopática.
