Dificultad para subir escaleras
Introducción
Introduccion Los pacientes con polimiositis se sienten difíciles cuando se levantan y se levantan de su asiento. La polimiositis es una enfermedad sistémica del tejido conectivo caracterizada por inflamación, degeneración y otros cambios en el tejido muscular (la piel también suele verse afectada, es decir, dermatomiositis), lo que produce debilidad muscular simétrica y cierto grado de atrofia muscular, principalmente en las extremidades. Músculo
Patógeno
Porque
Se desconoce la causa, puede ser causada por una reacción autoinmune, y se ha encontrado que hay una tasa de depósito de IgM, IgG, C3 en el músculo esquelético, especialmente en niños con dermatomiositis. Las respuestas inmunes mediadas por células juegan un papel importante en el músculo, y los virus también pueden estar involucrados en la enfermedad: se han encontrado estructuras similares a microARN en las células musculares, y la microscopía electrónica también está presente en los miocitos y las células endoteliales en la piel y la pared muscular. Se encontró un cuerpo de inclusión tubular que se asemeja a una nucleocápside de paramixovirus. Un fenómeno relacionado de tumores malignos y dermatomiositis (mucho más polimiositis) sugiere que los tumores pueden causar miositis, que es el resultado de una respuesta inmune contra un antígeno común de músculos y tumores.
La enfermedad no es infrecuente, la incidencia es menor que el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica progresiva, pero mayor que la poliarteritis nodular. La proporción de hombres a mujeres es de 1: 2. Las personas de cualquier grupo de edad pueden desarrollar la enfermedad, pero la tasa de incidencia más alta es de 40 a 60 años, o niños de 5 a 15 años.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Imagen ósea estática examen de resonancia magnética ósea y articulación palpación ósea
Inspección de laboratorio
Las pruebas de laboratorio son útiles para la clínica. Sin embargo, la falta de especificidad, la velocidad de sedimentación globular a menudo aumenta. Un pequeño número de pacientes tiene anticuerpos antinucleares o células de lupus, especialmente aquellos con otras enfermedades del tejido conectivo, y la tasa positiva es más alta en aproximadamente el 60% de los pacientes con anticuerpos positivos al antígeno de timocito (RM-1) o extracto de anti-timocito (Jo -1) ) anticuerpo positivo. La relación entre estos anticuerpos y la patogénesis de la enfermedad no está clara, aunque el anticuerpo Jo-1 es un marcador importante asociado con la alveolitis fibrótica y la fibrosis pulmonar. Elevación de las enzimas musculares séricas, especialmente la transaminasa, la creatina quinasa (CR) y la aldolasa. El examen regular de los niveles de CK puede ayudar a guiar el tratamiento, y un tratamiento efectivo puede reducir las enzimas elevadas. Sin embargo, en pacientes con miositis crónica y desgaste muscular extenso, el nivel de enzimas musculares es normal incluso durante los períodos activos.
Diagnóstico
Hay cinco criterios diagnósticos principales:
(1) El músculo proximal es débil.
(2) Erupción característica.
(3) El contenido de enzimas musculares en suero aumenta.
(4) Cambios en la biopsia muscular (a menudo decisivos).
(5) Tríada especial de electromiografía: potencial de fibrilación espontánea y aumento de la irritabilidad positiva de las ondas agudas y de inserción; la contracción activa mostró potencial a corto plazo de múltiples fases; descarga repetida de alta frecuencia causada por estimulación mecánica. La electromiografía generalmente es de medición única, por lo que los músculos con EMG anormal deben seleccionarse para biopsia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de pasos difíciles:
1, la esclerodermia sistémica, dermatomiositis, lesiones tardías como esclerosis de la piel, deposición subcutánea de calcio en el tejido adiposo, hinchazón histológica también visible del tejido conectivo, esclerosis, atrofia de la piel, etc., pero en la etapa temprana de la esclerodermia sistémica Existe el fenómeno de Raynaud, hinchazón de la cara y las extremidades, y atrofia después del endurecimiento. La lesión inicial de la dermatomiositis ya es significativa, que es una miositis sustancial. En la esclerodermia sistémica, las lesiones musculares suelen estar en la etapa tardía. Aparecen, y para la miositis intersticial se puede identificar.
2, la polimialgia reumática (polimialgia reumática), generalmente ocurre en los 40 años de edad o más, el dolor difuso en la extremidad proximal es mayor que las extremidades inferiores, acompañado de fatiga sistémica, los pacientes no pueden distinguir el dolor de los músculos o las articulaciones, sin debilidad muscular, Debido al mal uso, puede haber una pérdida de peso leve, valores normales de CPK en suero, cambios normales o leves en mioelectricidad.
3, miositis eosinofílica (miositis eosinofílica) caracterizada por mialgia de inicio subagudo y debilidad muscular proximal, se puede aumentar la enzima sarcoplásmica sérica, la mioelectricidad muestra cambios en la miopatía, la biopsia muscular muestra miositis asociada con eosinofílica La infiltración sexual, a veces focalmente, es un subtipo del espectro del síndrome de eosinofilia.
