Vacuolas de plasma de linfocitos de sangre periférica
Introducción
Introduccion La presencia de vacuolas en los linfocitos de sangre periférica es uno de los síntomas de la enfermedad de Niemann. La enfermedad de Niemaoh-Pick (NPD), también conocida como lipidosis de esfingomielina, es una enfermedad metabólica congénita del glucolípido. Se caracteriza por una gran cantidad de células espumosas que contienen esfingomielina en macrófagos mononucleares completos y el sistema nervioso. Esta enfermedad es una deficiencia de esfingomielinasa causada por trastornos del metabolismo de la esfingomielina. Este último se acumula en el sistema de macrófagos mononucleares, con hígado y esplenomegalia, y degeneración del sistema nervioso central.
Patógeno
Porque
La razón por la cual la pulpa de linfocitos de sangre periférica tiene vacuolas:
Esta enfermedad es una deficiencia de esfingomielinasa causada por trastornos del metabolismo de la esfingomielina. Este último se acumula en el sistema mononuclear 0 de macrófagos, con hígado y esplenomegalia, y degeneración del sistema nervioso central.
La esfingomielina se forma mediante la unión de la N-esfingosina a una molécula de fosfocolina en el sitio C1. La esfingomielina se deriva de varias membranas celulares, matrices de glóbulos rojos y similares. Después de la fagocitosis por macrófagos durante la senescencia metabólica celular.
La actividad de esta enzima es más alta en el hígado normal, y el hígado, el riñón y el intestino delgado del cerebro también son ricos en esta enzima. La actividad de la enzima en el hígado, el bazo y otros tejidos del paciente se reduce a menos del 50%.
En 1914, Niëmann informó 1 caso y el paciente falleció a los 18 meses de edad. Se descubrió en 1934 que es una enfermedad sedimentaria neurofosforada y se descubrió en 1966 que era causada por la falta de neurofosfolipidasa (esfingomielinasa). Una vez que la enzima está ausente, el metabolismo sphingomyelin sistémico se desordena, y los neurolípidos se depositan en el sistema mononuclear-macrófago y las células del tejido nervioso.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Rutina de sangre angiografía de resonancia magnética
Diagnóstico de la suspensión de linfocitos de sangre periférica periférica:
Base diagnóstica
1 hepatoesplenomegalia.
2 con o sin daño neurológico o eritema del fondo de cereza.
3 Los linfocitos de sangre periférica periférica y el citoplasma de monocitos tienen vacuolas.
4 médula ósea puede encontrar células espumosas.
Los pulmones de la línea 5X mostraron una infiltración miliar o reticular.
Se pueden usar 6 condiciones para la determinación de la actividad de esfingomielinasa, la excreción de esfingomielina, la biopsia de hígado, bazo o ganglio linfático confirmada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de vacuolas en linfocitos de sangre periférica:
1, enfermedad infantil con nevadas altas: principalmente hígado, cuando la tensión muscular está paralizada, esputo, sin eritema de cereza de fondo, lechada de linfocitos sin vacuola, aumento de la fosfatasa ácida sérica, células de nieve alta que se encuentran en la médula ósea.
2, enfermedad de Wolman: sin eritema de cereza del fondo de ojo, se puede ver una película simple de rayos X abdominal con doble agrandamiento de la glándula suprarrenal, la forma no cambia, hay sombra difusa de calcificación punteada. Hay vacuolas en el citoplasma de los linfocitos.
3, enfermedad de lípidos gangliosidasa GM tipo I: el nacimiento tiene características de apariencia, frente alta, nariz baja, piel gruesa, el 50% de los casos tiene eritema de cereza de fondo de ojo y vacuolas de pulpa de linfocitos. Se pueden ver radiografías en la displasia ósea múltiple, especialmente en las vértebras.
4, enfermedad de Hurler (mucopolisacárido tipo I): hígado y bazo, poca inteligencia, linfocitos en el citoplasma de los linfocitos, médula ósea con células espumosas y otros similares a NPD. Defecto cardíaco, displasia ósea múltiple, sin infiltración pulmonar. La excreción urinaria de mucopolisacáridos aumenta, y los neutrófilos tienen partículas especiales. Después de junio, la forma, los cambios óseos, la pérdida de visión, la opacidad corneal.
