Malformación vascular
Introducción
Introduccion Los tumores vasculares también se denominan tumores tubulares, o hemangiomas y linfangiomas respectivamente; sin embargo, algunas enfermedades vasculares no son tumores verdaderos, por lo que solo pueden denominarse malformación vascular. Es un tumor o deformidad derivada de vasos sanguíneos o vasos linfáticos. En términos generales, la malformación vascular es un grupo de vasos sanguíneos maduros anormales con ciertas propiedades de ocupación, y el daño se debe principalmente a la ruptura y el sangrado, o la embolia vascular. Los hemangiomas son más comunes en bebés nacidos (aproximadamente 1/3) o poco después del nacimiento (dentro de 1 mes). Se origina en hemangioblastos embrionarios residuales. La medicina tradicional china cree que está relacionada con el calor fetal y el calor de la sangre, que es causado por la disfunción del corazón y el hígado. Las características histopatológicas de los hemangiomas son ricas en células endoteliales vasculares proliferativas y activas, con angiopoyesis y agregación de mastocitos.
Patógeno
Porque
Causas de malformaciones vasculares.
Expansión y comunicación anormales de capilares, venas y arterias o vasos linfáticos con tejido endotelial celular normal y propiedades biológicas. Las células endoteliales vasculares no proliferaron de manera anormal, rodeadas de tejido conectivo reticular normal, y se observó tejido muscular liso en su interior. La gran mayoría (89,3%) se encontraron después del nacimiento, y luego crecieron lentamente con la edad, nunca disminuyendo.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Angiografía, radiografía general, angiografía.
Examen de malformaciones vasculares.
1. Entre las lesiones tumorales, solo el hemangioma es un tumor verdadero y las otras son malformaciones vasculares. La mayor parte del hemangioma similar a la fresa en la clasificación anterior pertenece a esta categoría.
2. Mayor malformación venular desde la perspectiva de la histopatología, el diámetro de la vénula debe ser más delgado que la vena capilar (50 ~ 200um). La tinción clínica de vino de oporto (SPW) debe ser una malformación venosa en lugar de un tipo capilar. La malformación venosa debe ser un hemangioma cavernoso en la antigua clasificación.
3. El tipo de malformación linfática de tipo microcápsula parece incluir el tipo capilar y el linfoma esponjoso en la clasificación anterior, mientras que el tipo de quiste grande es equivalente al tipo de quiste o tumor quístico de agua en la clasificación anterior.
4. La malformación venosa-linfática en el tipo mixto debe referirse al llamado linfangioma esponjoso en la clasificación anterior y clínicamente. La malformación venosa-linfática se refiere a un linfangioma capilar o un linfangioma vascular en la clasificación anterior.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Malformación vascular síntomas confusos
El hemangioma y la malformación vascular son dos enfermedades vasculares diferentes, y sus métodos de tratamiento y pronóstico son diferentes, por lo tanto, debe distinguirse de la malformación vascular al diagnosticar el hemangioma.
En general, los hemangiomas y las malformaciones vasculares se pueden identificar por los siguientes aspectos:
1 tiempo de inicio: el hemangioma ocurre principalmente de 1 semana a 1 mes después del nacimiento, y han aparecido malformaciones vasculares al nacer;
2 tasa de crecimiento: el hemangioma tiene un rápido crecimiento (período de crecimiento) y un proceso de regresión lenta (período de regresión). Se pueden desarrollar malformaciones vasculares, pero la tasa de desarrollo es lenta;
3 colores: el hemangioma superficial es rojo brillante, el color de la fase proliferativa se intensifica gradualmente, y el color cambia de rojo brillante a púrpura oscuro al comienzo del retiro, y finalmente se vuelve abigarrado. Después de que se completa la retracción, algunos niños tienen piel residual y degeneración del tejido subcutáneo: cicatriz , atrofia, despigmentación, telangiectasia y piel floja. La piel en la superficie del hemangioma profundo está elevada, de color normal o azul. Las malformaciones vasculares tienen diferentes colores dependiendo de las diferencias en los vasos linfáticos capilares, las venas o las arterias contenidas en ellas;
4 temperatura de la lesión: el hemangioma es normal o ligeramente superior, la malformación vascular aumenta significativamente o es normal;
5 textura: el hemangioma, como el caucho, no puede vaciar la sangre por presión, la prueba de posición es negativa, el hemangioma resuelto es tejido adiposo fibroso residual, la textura se vuelve suave; y la malformación vascular es suave, fácil de comprimir, la presión de los dedos puede Vacíe rápidamente la sangre y la prueba de posición es positiva;
6 examen de imagen: principalmente ultrasonido color B y resonancia magnética. Doppler de color: puede distinguir entre hemangioma y malformación vascular, y distinguir aún más entre varios tipos de malformaciones vasculares. El color B super puede mostrar el nivel, el tamaño, el suministro de sangre, etc. de la lesión, lo que es muy útil para el tratamiento; IRM: no solo puede mostrar la extensión de la lesión, sino también las características de la hemorheología, distinguiendo el hemangioma y la malformación vascular Estándar de oro; TC tridimensional: debido a que puede mostrar claramente la condición de los vasos sanguíneos en la lesión y su relación anatómica con el tejido circundante, es útil para el diagnóstico diferencial;
7 Determinación de estrógenos: el nivel de estradiol sérico en pacientes con hemangioma es significativamente mayor que el de malformación vascular y niños sanos de la misma edad;
8 Examen inmunohistoquímico: factor de crecimiento básico de fibroblastos (bFGF): la concentración de bFGF urinario en niños con hemangioma proliferativo fue significativamente mayor que en niños con hemangioma regresivo, malformación vascular y control. Factor de crecimiento de células endoteliales vasculares (VEGF): la concentración de VEGF en la fase proliferativa del hemangioma fue significativamente mayor que la del hemangioma regresivo, la malformación vascular y el control negativo. Antígeno nuclear de células proliferantes (PCNA): la tasa positiva de expresión de PCNA y el recuento de mastocitos en el hemangioma proliferativo fueron significativamente más altos que los del hemangioma infantil y diversas malformaciones vasculares. Transportador de glucosa-1 (Glut1): en la hiperplasia temprana, más células endoteliales de hemangioma expresan Glut1, y en la fase de proliferación media, la mayoría de las células endoteliales microvasculares y las células endoteliales dispersas expresan Glut1, y la fase proliferativa, la expresión de Glut1 se debilita rápidamente; Las células endoteliales microvasculares tumorales no expresan Glut1. Todas las malformaciones venosas esponjosas, malformaciones arteriovenosas, malformaciones capilares, arterias y venas pequeñas y microvasos en tejidos blandos normales no expresan Glut1;
9 chips genéticos también pueden usarse como nuevas herramientas en el futuro. Se ha informado que los hemangiomas infantiles están asociados con el cromosoma 5q31-33.
