Anticuerpos séricos anti-GBM positivos
Introducción
Introduccion El síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, también conocido como glomerulonefritis anti-base, síndrome de Goodpasture o enfermedad de Goodpasture, puede ser causado por infección viral y / o inhalación de ciertas sustancias químicas. Es un daño grave de la membrana basal de la pared glomerular y alveolar causada por un anticuerpo anti-membrana base, manifestaciones clínicas de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápida y una tríada de anticuerpos anti-membrana glomerular (GBM) sérica positiva. La mayoría de los pacientes progresan rápidamente y el pronóstico es peligroso.
Patógeno
Porque
Suero anti-GBM causa positiva de anticuerpos
La causa exacta no está clara y puede ser el resultado de una combinación de múltiples causas. Generalmente se considera que está relacionada con los siguientes factores:
1. Infección: las infecciones respiratorias, especialmente con la infección por el virus de la influenza, son la causa más común de esta enfermedad. Estudios recientes han encontrado que los pacientes con enfermedad de inmunodeficiencia adquirida están infectados con neumonía por Pneumocystis Carinii, y el cuerpo es propenso a producir anticuerpos anti-GBM. Calderón et al informaron que 3 de 4 pacientes infectados por el VIH fueron positivos para el anticuerpo de cadena 3 de colágeno anti-tipo IV (anticuerpo anti-GBM), lo que sugiere que el daño alveolar puede inducir el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar en la neumonía por Pneumocystis carinii.
2. Contacto con vapor de gasolina, hidroxilato, trementina e inhalación de varios hidrocarburos.
3. Inhalación de cocaína: Pérez et al informaron que un paciente con tabaquismo prolongado desarrolló el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar después de 3 semanas de consumo de cocaína.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Ecografía del riñón
Suero anti-GBM prueba positiva de anticuerpos
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero la mayoría de los hombres jóvenes entre las edades de 20 y 30, el rendimiento general del paciente a menos que haya un resfriado, más fiebre, a menudo fatiga, debilidad, pérdida de peso, etc., sus características clínicas son tríada: pulmón Sangrado, glomerulonefritis rápida y suero de anticuerpos anti-GBM positivos.
1. Hemorragia pulmonar: los pacientes típicos no tienen fiebre a menos que estén infectados, la manifestación más importante de los pulmones es la hemoptisis. Alrededor del 49% de los pacientes tienen hemoptisis como primer síntoma, que va desde la hemoptisis a la hemoptisis masiva, grave (especialmente los fumadores) La hemoptisis no detiene ni sofoca la muerte, pacientes con dificultad para respirar, tos y asma, dificultad para respirar, a veces síntomas de dolor en el pecho, se percibe la percusión pulmonar, la auscultación puede oler húmeda, tasa de absorción de CO pulmonar (Kco) para la función pulmonar temprana y sensible La indicación cambió y este valor disminuyó en pacientes con insuficiencia renal y edema pulmonar, y este valor aumentó durante la hemorragia pulmonar.
Los síntomas pulmonares generales pueden ocurrir varios días, semanas o años antes de los riñones. La hemorragia pulmonar puede ser leve o grave, o poner en grave peligro la vida. La anemia por deficiencia de hierro puede ocurrir en hemorragias grandes o persistentes. Una vez que se produce dolor en el pecho, Debe prestar atención a la exclusión del lupus eritematoso sistémico, vasculitis o embolia pulmonar y otras lesiones, la radiografía de pulmón muestra una sombra de infiltración puntual difusa, que se dispersa desde el hilar hacia la periferia, la punta del pulmón a menudo es clara, la hemoptisis y la infiltración pulmonar es una lesión pulmonar Características.
2. Lesiones renales: las manifestaciones clínicas de las lesiones renales son diversas. Los pacientes con daño glomerular leve, análisis de orina y función renal pueden ser normales. Las principales manifestaciones clínicas son hemoptisis repetidas. La biopsia renal todavía puede mostrar la deposición lineal típica de la membrana antisótano. Las características inmunológicas, los pacientes típicos con disfunción renal se desarrollan más rápido, con oliguria o sin orina, la concentración de creatinina sérica aumenta día a día, alcanzando el nivel de uremia en 3 a 4 días; sin oliguria, el daño renal a menudo es rápido Desarrollo, la concentración de creatinina sérica aumentó semanalmente, a uremia en unos pocos meses, la mayoría de los pacientes caracterizados por insuficiencia renal progresiva, según las estadísticas, el 81% de los pacientes desarrollaron insuficiencia renal dentro de 1 año, presión arterial normal o Elevación leve, el análisis de orina mostró hematuria y proteinuria, a menudo escayola de glóbulos rojos, una pequeña cantidad de pacientes con una gran cantidad de proteinuria y síndrome nefrótico.
3. Rendimiento especial
(1) El síndrome de hemorragia pulmonar y nefritis se transforma en enfermedades glomerulares de otros tipos patológicos: Elder et al informaron que un paciente tenía manifestaciones patológicas típicas de pulmón y riñón y manifestaciones clínicas, la función renal se mantuvo bien y los anticuerpos séricos y tisulares anti-GBM estaban presentes. Anemia por deficiencia de hierro significativa y positiva, la anemia mejoró después de la terapia inmunosupresora, el anticuerpo anti-GBM sérico desapareció, el síndrome nefrótico ocurrió 9 meses después, la biopsia renal mostró nefropatía membranosa sin depósito intrarrenal de anticuerpos anti-GBM.
(2) Otros tipos patológicos de enfermedad glomerular al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar: Thitiarchakul informó un caso de nefropatía membranosa idiopática, deterioro agudo de la función renal durante el curso de la enfermedad, acompañado de hemoptisis, hipertensión severa y anti-GBM sérico El anticuerpo fue positivo y el examen del tejido renal mostró manifestaciones inmunopatológicas anti-GBM típicas. El uso de grandes dosis de hormonas, CTX y plasmaféresis no fue efectivo.
(3) El síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar se limita a un pulmón o riñón: Patron et al informaron 1 caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar simple, Pérez y col informaron 1 caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar inducida por cocaína, solo un riñón típico El cambio, la membrana basal alveolar sin IgG y la deposición en forma de línea C3, otros anticuerpos anti-membrana basal que se unen a la coroides, los ojos y los oídos, incluso pueden causar el rendimiento correspondiente, como hemorragia y exudación de fondo, la incidencia puede ser tan alta como 11%, Puede deberse al rápido desarrollo de la hipertensión arterial.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico
1. La clave para el diagnóstico del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar es determinar si el cuerpo tiene un proceso de inmunidad autóloga de membrana basal alveolar anti-GBM y el rendimiento característico de este proceso:
(1) El anticuerpo anti-GBM en suero es positivo.
(2) Se depositó IgG en las membranas basales alveolar y renal.
2. El diagnóstico de un paciente típico cumple con las siguientes tríadas.
(1) Hemorragia pulmonar, la membrana basal alveolar IgG se deposita linealmente.
(2) El síndrome nefrítico progresivo rápido, una gran cantidad de formación creciente del riñón (nefritis proliferativa extravascular), puede estar asociado con necrosis capilar, y GBM tiene depósito de IgG.
(3) El anticuerpo anti-GBM en suero es positivo.
3. Hemorragia pulmonar: el diagnóstico del síndrome de nefritis
(1) Algunos pacientes tienen manifestaciones leves de pulmones y / o riñones, o dos órganos no están sincronizados, y a veces el proceso autoinmune antisótano ocurre solo en cualquier órgano en los pulmones o riñones.
(2) La nefritis anti-GBM a veces cambia con otros tipos de enfermedades glomerulares (principalmente nefropatía membranosa) (ver manifestaciones clínicas).
(3) Ocasionalmente, la disfunción autoinmune produce anticuerpos de membrana basal inespecíficos y puede causar daño a otros órganos además de pulmón y riñón.
(4) En algunos casos, si el autoinmune es altamente activo, puede producirse una gran cantidad de deposición de anticuerpos anti-GBM, y un anticuerpo anti-GBM transitorio en suero puede ser negativo. Se ha informado un paciente con el síndrome clínico típico de nefritis hemorrágica pulmonar. Al mismo tiempo, con el daño pulmonar, el anticuerpo anti-GBM en suero es negativo, él cree que esto puede deberse a una gran cantidad de deposición de anticuerpos en los órganos diana durante la alta actividad.
(5) coexisten el síndrome de hemorragia pulmonar-nefritis y vasculitis, Rydel et al informaron un caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar masculina de 18 años, epilepsia refractaria ocurrida durante el intercambio de plasma y fármacos citotóxicos, mostró la resonancia magnética Múltiples infartos lacunares, la biopsia cerebroespinal mostró vasculitis, pero el ANCA en suero continuó siendo negativo, después de la administración de altas dosis de corticosteroides y fármacos citotóxicos, los fármacos antiepilépticos pueden usarse para el control sintomático, Kalluri et al. 1 paciente con infiltración pulmonar nodular e insuficiencia renal aguda, c-ANCA positivo, el examen de tejido renal mostró nefritis crescentic y necrotizante, IgG y C3 en la deposición similar a la línea glomerular, suero con alto título anti-GBM - IgG.
Síntomas confusos positivos de anticuerpos anti-GBM en suero
Las principales manifestaciones del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar son el síndrome pulmonar y renal y la nefritis aguda, por lo que esta enfermedad debe diferenciarse de varias enfermedades caracterizadas por estas dos manifestaciones.
1. Síndrome pulmonar y renal: Las enfermedades que pueden causar el síndrome pulmonar y renal incluyen una variedad de síndromes de nefritis hemorrágica pulmonar, tales como vasculitis sistémica asociada a ANCA, LES y nefritis causadas por infección. Además, la hemoptisis también puede ocurrir en la embolia pulmonar causada por trombosis venosa renal e insuficiencia cardíaca congestiva causada por insuficiencia renal terminal. Ent et al informaron que en 2 niños, el depósito del complejo inmune causó hemorragia pulmonar y glomerulonefritis. Hernández informó que un paciente con bronquiolitis obliterante idiopática tenía una nefritis progresiva, y el examen histológico mostró una deposición extensa de IgA tanto en el pulmón como en el riñón.
En la nefritis del complejo inmune, los capilares glomerulares tienen depósitos granulares. La microscopía electrónica muestra sustancias densas en electrones, los anticuerpos séricos anti-GBM son negativos y los complejos inmunes circulantes pueden ser positivos, lo que no es difícil de distinguir del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar.
2. Nefritis lúpica: los pacientes con nefritis de inicio agudo pueden tener síntomas de insuficiencia renal aguda con hemorragia pulmonar, que se confunde fácilmente con el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar. Sin embargo, la enfermedad es más común en mujeres jóvenes, generalmente con daño sistémico múltiple, como piel y articulaciones, y el examen inmunológico en suero puede ayudar a diagnosticar.
3. Nefritis por vasculitis pequeña: este tipo de enfermedad puede tener hemorragia pulmonar y síndrome de hemorragia pulmonar-nefritis aproximada. Sin embargo, la enfermedad es más común en personas de mediana edad y ancianos de 50 a 70 años. Tiene síntomas sistémicos obvios como fatiga, hipotermia y pérdida de peso. Los antígenos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) son positivos. Entre ellos, la granulomatosis de Wegener puede ser inflamación intersticial, y ambas pueden existir al mismo tiempo.
En muchas vasculitis, hay dos tipos de vasculitis pequeña, granulomatosis de Wegener y vasculitis microscópica.Los antígenos diana de estas dos vasculitis pequeñas son Proteinasa 3 y Mieloperoxidasa, respectivamente. Los anticuerpos (c-ANCA y p-ANCA) son los antígenos de pecado originales que causan daño a los vasos pequeños y tienen un valor diagnóstico importante para la vasculitis pequeña. En la granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica, el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón están más frecuentemente involucrados. Los cambios morfológicos de la inflamación son diversos, y la ulceración cambia principalmente en la orofaringe, el seno paranasal, la tráquea, etc., y los cambios granulomatosos son opcionales, por lo tanto, el examen histológico, especialmente la biopsia pequeña La granulomatosis de Wegener no se puede descartar fácilmente La granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica pueden caracterizarse como glomerulonefritis necrótica segmentaria focal en el riñón, a menudo acompañada de formación de media luna, dentro del glomérulo. La inmunoprecipitación es rara.
4. Nefritis aguda con insuficiencia cardíaca izquierda: esta enfermedad puede tener estasis sanguínea y disnea, similar al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero la enfermedad es más común en pacientes adolescentes. Hay antecedentes de infección estreptocócica, a menudo debido a hipertensión severa, retención de agua y sodio, edema, insuficiencia cardíaca congestiva. Se puede identificar una biopsia renal.
5. Nefritis progresiva rápida: la patogénesis inmune de la nefritis aguda (nefritis creciente) Además de la nefritis anti-GBM, la nefritis del complejo inmunitario y la vasculitis inmune celular también pueden causar la típica nefritis creciente y la insuficiencia renal progresiva. .
6. Hemosiderosis pulmonar idiopática: la hemoptisis, las células de hemosiderina y los hallazgos de la radiografía pulmonar de esta enfermedad son muy similares al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar. Sin embargo, esta enfermedad ocurre principalmente en adolescentes menores de 16 años con progresión lenta y buen pronóstico. La biopsia pulmonar y renal puede ayudar a identificar.
