párpados caídos
Introducción
Introduccion El síndrome de blefarochalasis, también conocido como dermatólisis palpebrarum, ptosis atrófica atrófica, es una enfermedad rara del párpado caracterizada por episodios recurrentes de edema de párpados en adolescentes. La desaparición delgada, elástica, el aumento de las arrugas, los cambios de color y pueden asociarse con manifestaciones clínicas de prolapso de la glándula lagrimal, ptosis y paladar hendido. En 1807, Beer describió por primera vez la enfermedad, y en 1896, Fuchs lo llamó retraso de los párpados. Debido a que el síndrome afecta la apariencia de los párpados, es la razón principal para que los pacientes requieran tratamiento. La comprensión de sus manifestaciones clínicas y patogénesis puede ayudar a adoptar métodos apropiados para el tratamiento.
Patógeno
Porque
Causas de la relajación de los párpados:
La etiología y la patogénesis de esta enfermedad aún no están claras, aunque existe una descripción de fondo de la herencia autosómica dominante en la literatura, la mayoría de los pacientes son casos esporádicos sin antecedentes familiares. En la actualidad, se cree que varios factores conducen sinérgicamente a la aparición de la enfermedad, que tiene tabique congénito, desarrollo débil del ligamento de la fascia y antecedentes de inflamación adquirida. La inflamación crónica repetida a largo plazo causó hinchazón e hinchazón de la glándula lagrimal, lo que condujo a una mayor relajación del trastorno circulatorio, y la condición del prolapso de la glándula lagrimal se intensifica gradualmente, y la piel se relaja y degenera simultáneamente. La inflamación por inflamación también puede ir acompañada de ruptura y fisura de la aponeurosis del diafragma, lo que resulta en una ptosis aponeurótica. El examen histopatológico de la piel y el tejido subcutáneo de pacientes con tipo hipertrófico y atrófico mostró que la tinción con HE mostró un alto edema de dermis y tejido subcutáneo, infiltración linfocitaria focal subcutánea, fibrosis de colágeno y atrofia de las fibras musculares. La tinción especial mostró que las fibras elásticas se redujeron y se rompieron, y se observó un depósito de IgA a su alrededor, lo que sugiere que el proceso patológico puede ser una respuesta autoinmune mediada por autoanticuerpos IgA. La inmunohistoquímica y la microscopía electrónica mostraron que el antígeno objetivo unido por el autoanticuerpo era principalmente proteína de unión elástica y fibronectina. La proteína de unión elástica es un componente clave para mantener el estado elástico normal de tejidos como la piel, por lo que puede considerarse como un defecto de nacimiento del gen de la proteína de unión elástica o La destrucción de esta proteína por factores adquiridos es un factor importante en la patogénesis de esta enfermedad.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de párpados oftalmología
Examen y diagnóstico de relajación de los párpados:
El síndrome se observa principalmente en mujeres jóvenes, y los hombres también tienen un inicio, con una relación hombre / mujer de aproximadamente 1: 5. Los pacientes pueden desarrollarse poco después del nacimiento, pero la mayoría de ellos ocurren entre los 10 y los 18 años, y no se desarrollan después de la pubertad. Alrededor del 80% de los pacientes antes de los 20 años. La mayoría de las lesiones son bilaterales, pero también hay informes de inicio unilateral. El paciente ha estado físicamente sano y generalmente no hay hallazgos positivos en el examen físico. Manifestaciones clínicas tempranas de episodios recurrentes de angioedema cutáneo epitelial recurrente inexplicable, el edema persistió durante 2 a 3 días y se resolvió espontáneamente, contra los medicamentos con histamina y los corticosteroides, la frecuencia y el alcance de las convulsiones entre diferentes pacientes y el mismo paciente. Diferentes períodos son diferentes. Los párpados inferiores solo están involucrados en casos severos, y la morbilidad unilateral es rara. La mayoría de los pacientes a menudo desarrollan relajación de los párpados después de fluctuaciones emocionales o daños al cuerpo. A medida que avanza el curso de la enfermedad, la frecuencia del edema se reduce gradualmente. Finalmente, la mayoría de los pacientes pueden entrar en una fase relativamente estacionaria. En este momento, el edema repetido y los procesos patológicos a largo plazo han dañado la estructura del tejido de los párpados. Muchos pacientes tienen manifestaciones clínicas típicas. Puede haber flacidez y flacidez en el párpado superior, de modo que el campo visual no se pueda levantar por completo y los párpados se atrofien y adelgacen, acompañados de telangiectasia y pigmentación. Debido a la retracción del ligamento lateral, el diámetro transversal del paladar hendido se acorta y el cóndilo externo se deforma romo. Puede acompañar o dejar prolapso de la glándula lagrimal, esputo graso, esputo, valgo, etc.
La incidencia de la relajación orbitaria es baja, y su clasificación clínica ha sido controvertida durante mucho tiempo. Sichl clasifica la relajación de los párpados en tipo 3, de baja tensión, grasa y paralítica. Algunos estudiosos en China lo atribuyen a la glándula lagrimal ectópica y, por lo tanto, se dividen en tipo de prolapso de glándula lagrimal y tipo de dislocación de glándula lagrimal. Custer et al. Abogaron por dividirlo en tipo 2, hipertrófico y atrófico según las manifestaciones clínicas. Se cree que la hipertrofia es causada principalmente por la displasia del tabique sacro, y el esputo graso es causado por la estimulación inflamatoria repetida. El esputo anterior está lleno de hipertrofia como característica principal, y el tratamiento quirúrgico se utiliza para fortalecer el esputo. Separado por el principal. El tipo atrófico es causado por la inflamación crónica a largo plazo, la atrofia de los tejidos blandos, las lesiones cutáneas delgadas y las combaciones y arrugas mencionadas anteriormente son las características principales. El tratamiento quirúrgico es principalmente para eliminar el exceso de piel, y no se recomienda abrir el tabique y eliminar la grasa. Esta clasificación tiene cierta importancia orientadora para los programas de tratamiento clínico y ha sido aceptada por la mayoría de los académicos. Se han reportado casos atróficos en la literatura extranjera. A nivel nacional, el tipo de hipertrofia se acompaña principalmente de prolapso de la glándula lagrimal. El prolapso de la glándula lagrimal es un signo importante del síndrome de relajación orbitaria. En el pasado, la relación causal entre el prolapso de la glándula lagrimal y la relajación de los párpados no estaba clara. Desde la perspectiva de la patología clínica, la aparición de ambos tiene su mecanismo común. El prolapso de la glándula lagrimal se manifiesta principalmente como párpados superiores dobles, y también hay unos unilaterales. El área del párpado superior está roja e hinchada, y la afección se agrava y hay una gran incomodidad cuando se produce fatiga. Atrofia y adelgazamiento de la piel, flojedad y debilidad, la flacidez puede cubrir la esquina externa. La palpación del paladar es como una masa en forma de lengua que se desliza hacia atrás. En la parte inferior de la glándula lagrimal, los párpados se pueden voltear para ver la masa de la glándula lagrimal prolapsada debajo de la conjuntiva supracondílea. La piel del paladar externo está degenerada, pigmentada y ve un límite claro. Ocasionalmente acompañado de labios pesados y ptosis aponeurótica.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Síntomas de relajación y confusión de los párpados:
Relajación de los párpados y engrosamiento del labio superior: se caracteriza por párpados flojos y engrosamiento progresivo del labio superior, se llama síndrome de relajación de los párpados e hipertrofia del labio superior, y algunos pacientes tienen bocio, también conocido como síndrome de tiroides ojo-boca. Desde el inicio temprano, el edema del párpado comenzó, después de episodios repetidos de relajación de la piel del párpado, arrugas, acompañado de telangiectasia, ptosis severa del párpado. De los bebés y niños pequeños, los labios se hinchan repetidamente y los labios se vuelven fibróticos debido a la inflamación y se vuelven más gruesos en los labios. La inflamación y la glándula tiroides simple ocurren durante la pubertad.
Engrosamiento y relajación del párpado superior: la cabeza de los pacientes con enfermedad perióstica de piel gruesa es un cráneo retrógrado, especialmente los párpados superiores son gruesos y flojos, las orejas y los labios también son gruesos, especialmente grandes, y la piel de las manos y los pies también es hipertrófica. Los huesos de las extremidades y la falange están hipertrofiados, los dedos de las manos y los pies están enfermos y los sacos y las articulaciones de las rodillas están expulsadas. El paciente tiene dolor en las extremidades y sus movimientos son incómodos.
El cierre del párpado está incompleto: los párpados superior e inferior no pueden cerrarse por completo, lo que provoca una exposición parcial del globo ocular, también conocido como ojo de conejo. Según las manifestaciones clínicas del ojo, puede diagnosticarse claramente.
Párpados caídos: también conocido como "colgar". Debido a la insuficiencia o desaparición de la función del elevador palpebral, o parte o la totalidad de la mandíbula superior no se puede levantar, la mandíbula superior está en posición inclinada. Dividido en completo y parcial, monocular o binocular, congénito y adquirido, verdadero y falso. Si es congénito, verifique si: 1 ptosis simple (elevación o desaparición de la función del diafragma); 2 ptosis con función del músculo recto superior debilitada; 3 ptosis con otras deformidades del tobillo, como hemorroides internas Piel, etc .; 4 ptosis combinada con el fenómeno del movimiento del parpadeo mandibular (Marcus-Gunn). Si se adquiere la naturaleza, verifique si: 1 lesión traumática del párpado o craneocerebral, o lesión del nervio simpático cervical; 2 enfermedades como la miastenia gravis; 3 mecánicas como la infiltración sacra del tracoma o la pérdida de la fuerza de soporte de los párpados, Si no hay globo ocular. Cuando se sospecha miastenia gravis, se puede usar como prueba de neostigmina y cuando se sospecha de caída simpática, se puede usar como prueba de hidroxianfetamina.
