deformidad de cabeza larga
Introducción
Introduccion Una de las manifestaciones de la estenosis craneal es la deformidad de la cabeza escapular, también conocida como la deformidad de la cabeza larga, que es causada por el cierre temprano de la sutura sagital. Es la malformación craneal más común en la craneosinostosis, que representa del 40% al 70%. Hasta ahora, se desconoce la causa de esta enfermedad y no hay una explicación satisfactoria. Algunos estudiosos han descubierto que la enfermedad es familiar, por lo que se cree que la enfermedad está relacionada con la herencia. La mayoría de las lesiones se concentran en la sutura coronal o suturas múltiples. Algunos estudiosos tienen razones desconocidas: la osificación de la sutura craneal que ocurre al nacer se llama enfermedad craneal estrecha primaria, y la osificación temprana de la sutura craneal secundaria a otras enfermedades del cuerpo se llama enfermedad craneal estrecha secundaria. Osificación craneal temprana de pacientes con cretinismo que usan en exceso la terapia de reemplazo de hormona tiroidea.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
Ya en 1975, Cohen y Converse et al., En 1976, explicaron la causa de la enfermedad craneal estrecha. Se cree que esta enfermedad es una malformación congénita del desarrollo, pero en general su causa aún no está clara, lo que puede estar relacionado con el desarrollo de trastornos del desarrollo mesodérmico embrionario, o puede deberse a la aparición de un centro de osificación heterotópico en el tejido de sellado óseo. Puede estar relacionado con la falta de ciertas matrices en el embrión. Algunos casos tienen factores genéticos. Los casos individuales pueden ser causados por deficiencia de vitamina D e hipertiroidismo. La razón básica que Park y Power han sugerido es que el haz intersticial del cráneo está creciendo de manera incompleta, lo que resulta en una reducción del cráneo y una osificación prematura del tejido de sutura.
El punto de partida de la osificación de la sutura craneal y cómo se extiende la osificación, el correspondiente húmero craneosacro, la base del cráneo y el papel de la duramadre no se conocen bien. El desarrollo de la base del cráneo juega un papel principal en la patogénesis de la enfermedad craneal estrecha con cambios en la deformidad facial.
(dos) patogénesis
El cráneo está compuesto por una pluralidad de cráneos, como el hueso frontal, el hueso parietal, la tibia y el hueso esfenoides. Cada cráneo está separado en el momento del nacimiento, y hay una articulación de fibra entre el hueso y el hueso, que se denomina articulación ósea. Durante el desarrollo normal, los cráneos deben fusionarse y crecer gradualmente. El equilibrio armonioso entre los dos se desarrolla hasta que el volumen de la cavidad craneal se fija básicamente en la adolescencia, y luego se combina la osificación del cráneo, y la sutura craneal se osifica completamente después de los 30 años. Si un factor afecta la osificación de la sutura craneal, la lesión puede ocurrir. La osificación prematura de una sutura craneal o suturas craneales múltiples afecta el desarrollo de la cavidad craneal, mientras que el tejido cerebral continúa creciendo y desarrollándose, lo que resulta en un aumento compensatorio en el cráneo y la formación de diversas deformidades del cráneo.
En el primer año de vida, el bebé crece a gran velocidad, lo que domina el desarrollo de la cara frontal. El recién nacido crece más rápido en el primer año después del nacimiento, y el volumen del cerebro aumenta en 1 vez y la longitud aumenta en 4 cm. El peso del cerebro aumentó en un 85% en la primera mitad de la vida y aumentó en un 135% en un año. Dentro de 1 año después del nacimiento, la circunferencia de la cabeza puede completar todo el aumento esperado del 50%. El volumen del lóbulo frontal del bebé alcanzó el 47% de la población a los 11 meses y medio.
A medida que el tejido cerebral crece y se desarrolla, el cráneo crece de manera correspondiente y el cerebro queda envuelto por la duramadre unida a cada parálisis cerebral. Durante el proceso de desarrollo, la cabeza de plástico del bebé juega un fuerte empuje desde adentro hacia afuera, que gobierna el desarrollo del cráneo. Durante el desarrollo de bebés y niños pequeños, si una o varias suturas craneales se cierran prematuramente, afectará el crecimiento y la expansión del cráneo, pero el cerebro continuará creciendo. La expansión compensatoria del cráneo débil será limitada, es decir, la presión intracraneal aumentará. , que afecta seriamente el desarrollo normal del tejido cerebral, causando diversas disfunciones cerebrales.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de tomografía computarizada de huesos y articulaciones, imágenes de huesos
Causada por el cierre temprano de la sutura sagital, es la malformación craneal más común en la craneosinostosis, representando del 40% al 70%. La sutura sagital se cierra prematuramente y la cabeza está lateralmente restringida, es decir, se expande hacia adelante y hacia atrás. Como resultado, la estenosis craneosacra se alarga antes y después, y la estenosis izquierda y derecha hace que el cráneo tenga una deformidad en forma de silla de montar, y los polos occipital y frontal están excesivamente abombados. La posición del hueso frontal puede ser muy alta, lo que resulta en una frente en forma de pera debido al estrecho espacio entre las axilas. Deformidad de la cabeza sagital causada por el cierre temprano de la sutura sagital, mayoría masculina, relación hombre a mujer de 4: 1. Ocasionalmente historia familiar.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. deformidad puntiaguda:
También conocido como el cráneo en forma de torre, más común, debido al cierre prematuro de todas las suturas craneales, porque el crecimiento del cráneo además de la pequeña resistencia frontal es limitado, las otras direcciones son limitadas, por lo que la cabeza crece hacia arriba en forma de torre. La base del cráneo está deprimida, los párpados se vuelven poco profundos, los globos oculares son prominentes y el seno paranasal está poco desarrollado. A medida que el tejido cerebral se extiende en dirección vertical, los diámetros superior e inferior del cráneo aumentan, el diámetro anteroposterior se acorta, la fosa craneal anterior se puede acortar a 1,5 cm, los poros del nervio óptico se vuelven más pequeños, la fisura supraorbital se acorta, el giro cerebral aumenta significativamente y la silla se agranda. La demora de cierre de la sentadilla frontal. La rotación frontal o posterior de ortodoncia del hueso frontal hace que el hueso frontal y la cresta nasal formen una línea, y la nariz frontal desaparece.
Un caso típico es el vértice craneal. La rotación frontal posterior es la causa principal de la deformidad de la cabeza. La mitad de la cara es normal. Vale la pena señalar que la sordera no muestra manifestaciones clínicas significativas antes de los 2 a 3 años, debido a que muchos casos tienen cráneos normales al año de edad, y los teratomas típicos ocurren a los 4 años de edad. Deformidad puntiaguda verdadera con la deformidad de la mano o el pie y el dedo del pie, conocida como síndrome de Saethre-Chotzen. La hipoplasia del cartílago graso se manifiesta como acondroplasia, atrofia óptica, cabeza ancha y nariz chata, labios gruesos, también pertenecen al tipo de deformidad puntiaguda, común en bebés y niños pequeños, brazos cortos y extremidades inferiores con retraso mental, discapacidad visual. La córnea tiene depósitos de lípidos.
2. Deformidad corta de la cabeza:
Es causada por la osificación prematura de las suturas coronales bilaterales. Después de que se cierran las suturas coronales bilaterales, la frente es plana y simétrica, por lo que también se denomina deformidad de cabeza plana o deformidad de cabeza ancha, lo que representa aproximadamente el 14,3%. La osificación coronal del cráneo en ambos lados de la cabeza del paciente provoca el desarrollo del diámetro anterior y posterior del cráneo y el ensanchamiento del diámetro transversal compensatorio y la elevación craneal, por lo tanto, la cabeza se ensancha, la frente es ancha, la fosa craneal se agranda y el párpado es poco profundo. displasia, el globo ocular es prominente, como el "ojo de pez dorado".
El niño puede tener una deformidad evidente dentro de unas pocas semanas después del nacimiento. La parte superior del hueso frontal es alta y ancha, la parte inferior está retraída, plana, a veces cóncava. La parte superior del hueso frontal alto y ancho a menudo tiene una protuberancia esférica en la estructura de la superficie. Superior; la mitad inferior se retrae, tirando del hueso nasal hacia atrás y haciendo que el puente de la nariz se hunda. La cavidad nasofaríngea se vuelve más pequeña, a veces la base del cráneo y el paladar duro a menudo tienen deformidades, y los niños enfermos a menudo tienen infecciones repetidas del tracto respiratorio superior. La sutura coronal osificada toca el nódulo óseo con cuentas.
3. Deformidad de la cabeza triangular:
Este tipo es raro, representa del 5% al 10%, que es causado por el cierre temprano del surco frontal, pero parte de la frente todavía está abierta. La característica es que los lados de la porción frontal escamosa del surco frontal sobresalen hacia adelante en un ángulo agudo, y la cabeza tiene forma triangular, el hueso frontal es corto y estrecho, y la fosa craneal anterior se vuelve más pequeña y menos profunda, y los ojos están demasiado cerca. Hay un engrosamiento osteofítico en la frente, a menudo con otras deformidades.
4. Deformidad oblicua de la cabeza:
También conocida como deformidad parcial de la cabeza, es una displasia unilateral del hueso frontal causada por la osificación coronal unilateral, que representa aproximadamente el 4%. El crecimiento bilateral del cráneo fue asimétrico, y el hueso frontal frontal fue aplanado y retraído. El lado de la lesión afecta el desarrollo del tejido cerebral, y la cresta ilíaca anterior todavía existe, pero está sesgada hacia el lado sano. El cierre prematuro de la epífisis se puede alcanzar en el medio de la frente. La asimetría del hueso frontal afecta toda la forma sacra craneal, la sutura sagital está sesgada hacia el lado de la enfermedad y el hueso frontal frontal y el hueso parietal están excesivamente abultados. La osificación de la sutura coronal unilateral puede penetrar profundamente en la punta del ala y la base del cráneo. Por lo tanto, la deformidad de la cabeza oblicua casi siempre se acompaña de deformidad de asimetría facial y se agrava con la edad. La distancia entre los ojos se vuelve más pequeña y la frente se vuelve más estrecha. La aurícula y el canal auditivo externo también pueden ser asimétricos, pero no obvios, y la deformidad del tobillo es más pronunciada. Deformidad oblicua de la cabeza combinada con retraso mental, paladar hendido, malformación de la fisura ocular, malformación del sistema urinario y malformación total del prosencéfalo.
5.Estenosis craneofacial tipo Apertura:
Apert informó por primera vez en 1906 que se trataba de una enfermedad hereditaria caracterizada por una malformación de la deformidad puntiaguda y el dedo del pie. La deformidad facial es más obvia, especialmente la retracción del maxilar es más obvia; el dedo superior de la retracción está acompañado por una rotación horizontal en la parte superior, de modo que la raíz nasal está profundamente deprimida debajo del arco de la ceja, lo que hace que la oclusión se abra y la boca El medio del labio abierto y superior parece estar tirado hacia atrás. El globo ocular no es prominente, y a menudo hay estrabismo extraocular. Las deformidades faciales son evidentes al nacer.
6. Enfermedad craneal estrecha de Crozon:
También conocida como displasia ósea del cráneo de Crouzon o estenosis craneofacial tipo Crouzon. Fue informado por primera vez por Crouzon en 1912. Las características principales de esta enfermedad son:
(1) La enorme tapa craneal y la sutura craneal se cierran temprano, y la sutura coronal y la sutura en espiga son las más comunes. El ápice craneal está abultado debido a la osificación tibial anterior.
(2) La mandíbula normal es relativamente prominente en comparación con el maxilar pequeño, y la nariz y la mandíbula faciales están retraídas, causando que la oclusión se invierta y formando una deformidad pseudo-maxilar en cierta medida.
(3) La nariz sobresale demasiado y la nariz sacra se empuja hacia adelante. El borde superior del saco se empuja hacia adelante debido a la deformidad corta de la cabeza. El borde inferior de la cresta ilíaca se retrae debido a la contracción de la mandíbula. El resultado es una protrusión extrema del globo ocular. El párpado superior se ensancha para formar el ojo de rana de la enfermedad de Crouzon. El paciente puede estar acompañado de parálisis ocular.
(4) La mayoría de ellos tienen antecedentes familiares y hereditarios, también conocidos como trastornos hereditarios del desarrollo óseo de la cabeza y la cara.
(5) La enfermedad puede haber aumentado la presión intracraneal, pérdida de visión y retraso mental.
Para los pacientes con malformaciones craneales típicas, el diagnóstico no es difícil. Sin embargo, cuando la cabeza se deforma después del nacimiento, a menudo se diagnostica erróneamente como resultado del parto.Si la deformación de la cabeza no desaparece después de un cierto período de tiempo después del nacimiento, se debe realizar un examen de rayos X craneal. Se manifiesta principalmente como aumento de la densidad de la sutura del cráneo, deposición de calcio y, a veces, aumento de los signos de aumento de la circunvolución cerebral, descalcificación posterior al lecho y otros signos de aumento de la presión intracraneal.
