Cianosis persistente después del nacimiento
Introducción
Introduccion En niños con síndrome del bazo, hay cianosis persistente, dificultad para respirar, dificultad para alimentarse, retraso del crecimiento, taquicardia e hipoxia. Parece una enfermedad cardíaca congénita. El síndrome sin bazo, también conocido como síndrome de Ivemark, sin bazo con síndrome de enfermedad cardíaca congénita, síndrome de hipoplasia del bazo, deficiencia congénita del bazo como el síndrome de transposición auriculoventricular y visceral, se caracteriza por el desarrollo congénito del bazo Incompleto o sin bazo, acompañado de malformación vascular cardíaca con cavidad, anormalidades del reflujo venoso pulmonar, combinado con enfermedades de localización anormal del tórax y visceral abdominal.
Patógeno
Porque
La causa de esta enfermedad es desconocida. Patogenia: esta anormalidad ocurre en el embrión de 4 a 5 semanas. Debido al papel de algunos factores teratogénicos, como la infección por el virus del embarazo de la madre, que produce una variedad de malformaciones causadas por la suspensión del desarrollo embrionario, principalmente debido a malformaciones cardiovasculares, algunos factores en la etapa de desarrollo de los embriones de 24 a 27 semanas. En esta etapa, es el bazo, el desarrollo de los pulmones, el desarrollo de las venas pulmonares y el período de fijación final del estómago y el duodeno, lo que hace que el desarrollo se suspenda y constituya un síntoma congénito de diversas deformidades orgánicas. La familia intrínseca ha informado que muchos compatriotas sufren de este signo, y su patrón genético es autosómico recesivo.
Examinar
Cheque
1. Cianosis continua: el paciente tiene cianosis persistente después del nacimiento, dificultad para respirar, dificultad para alimentarse, retraso del crecimiento, taquicardia y síntomas hipóxicos, que se asemeja a la enfermedad cardíaca congénita cianótica.
2. Síntomas y signos de anomalías cardiovasculares: las personas mayores pueden tener discotecas (dedo del pie, región anterior de la región anterior), y aproximadamente la mitad de los casos tienen soplos sistólicos difusos a lo largo del borde esternal izquierdo.
3. Sin bazo: la ecografía B abdominal descubrió que el bazo es extremadamente pequeño o incluso está ausente.
4. Mala función inmune: baja resistencia. Varias infecciones ocurren a menudo. Las infecciones graves a menudo son la causa de la muerte.
5. Malformaciones múltiples: excepto el bazo y las malformaciones cardiovasculares. A menudo hay anormalidades como la transposición gastrointestinal.
6. Horquilla: el cabello persiste después del nacimiento.
7. Sistema digestivo: translocación visceral, el hígado bilateralmente simétrico es hígado transversal, el bazo está ausente o es mínimo y la arteria esplénica está ausente.
8. Sistema cardiovascular: la vena cava superior permanece en ambos lados, y la vena cava inferior y la aorta descendente son paralelas.
9. Análisis de sangre: la presencia del cuerpo Holely-Jolly de los glóbulos rojos circundantes tiene un diagnóstico definitivo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Al examinar la presencia o ausencia de hematomas en los recién nacidos, es necesario distinguir correctamente entre la cianosis periférica y la cianosis central, los labios y la mucosa oral, que es la parte más confiable y sensible de la verdadera cianosis. Todavía se requiere una cianosis local significativa en los recién nacidos para diferenciarse de cierta pigmentación de la piel, como la vivípara. Los recién nacidos a menudo tienen un patrón de piel común que es más pronunciado en ambientes fríos y es causado por la inestabilidad de autorregulación del vasomotor de la piel. Los bebés expuestos a la primera exposición se pueden ver en la cabeza y la cara debido a la presión causada por la congestión, el edema, la piel local e incluso los labios pueden ser azul-violeta, deben distinguirse de la cianosis central.
