Atrofia facial unilateral
Introducción
Introduccion Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad de Romberg, con atrofia facial progresiva.
Patógeno
Porque
La causa es desconocida. Puede ser una enfermedad genética. Se considera el daño central o periférico del sistema nervioso autónomo, que causa disfunción distrófica del tejido unilateral, y el tejido unilateral se atrofia, y el tejido adiposo subcutáneo y la atrofia del tejido conectivo son más evidentes. 15% con atrofia del hemisferio cerebral, puede ser ipsilateral, contralateral o bilateral.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen del nervio facial de la cabeza y palpación de la cara.
Se caracteriza por una o todas las atrofias progresivas del tejido lateral lateral.
Las mujeres representaron aproximadamente 3/5, y las que desarrollaron la enfermedad antes de los 20 años representaron 3/4. El lado izquierdo es más común, la atrofia facial comienza desde una parte y la velocidad del progreso es incierta, por lo general, se desarrolla en una atrofia parcial en aproximadamente 2 a 10 años. El 5% de los casos involucran ambos lados de la cara, además de la atrofia facial, que a menudo involucra paladar blando, lengua y mucosa oral, ocasionalmente atrofia del cuello ipsolateral e incluso el tronco y las extremidades (alrededor del 10%). El lado del área afectada es viejo y tiene un fuerte contraste con el lado sano. El cabello, las cejas y las pestañas a menudo se caen, y hay manchas blancas y manchas en la piel. Puede haber dolor facial o migraña, y los trastornos sensoriales son raros. Además de las glándulas sudoríparas del lado afectado y la desregulación de la glándula lagrimal, se puede observar el síndrome de Horner. Algunos pacientes tienen convulsiones, y aproximadamente la mitad de ellos tienen actividad paroxística. Los pacientes con atrofia cerebral pueden tener hemiplejia, trastornos sensoriales parciales, hemianopsia y afasia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(a) la esclerosis sistémica progresiva (esclerosis sistémica progresiva) es una enfermedad reumática, un tipo está limitado a la piel y el otro tipo también es visceral. A menudo, las mujeres en edad fértil entre las edades de 20 y 50 años, la proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 1: 2 a 3. A menudo existe el fenómeno de Raynaud (90%) o la hinchazón simétrica de los dedos puede ser rígida, las lesiones de la piel generalmente se ven en los dedos y las manos o la cara, hinchazón y edema, sin sangrado (período de hinchazón), seguido de engrosamiento y endurecimiento de la piel como el cuero , opaco (período de endurecimiento) y finalmente atrofia de la piel (período atrófico), las lesiones cutáneas se extienden gradualmente a los brazos, el cuello, el pecho y el abdomen. La piel normal de la cara desaparece, la cara está rígida, la boca es difícil, la parte endurecida está pigmentada y se eliminan las manchas.
(2) La distrofia tipo cara-hombro (distrofia mucular facioescapulohumeral) ocurre en adolescentes con una atrofia muscular facial lenta, una "cara de miopatía" especial, una ligera caída de la mandíbula superior, los pliegues frontal y nasolabial desaparecen El movimiento de expresión es débil o desaparece, porque los labios de hipertrofia dura de los músculos sacros aparecen más gruesos y ligeramente inclinados (cara de gato). Con los ojos cerrados no está apretado, el aire que sopla no puede ponerse en cuclillas, los hombros, la atrofia muscular de la cara, la debilidad del estiramiento de la parte superior del brazo, las extremidades superiores con un golpe plano cuando los huesos del hombro muestran un avance en forma de ala. Se incrementan las actividades de citrato quinasa sérica (CPK) y piruvato quinasa (PK).
(C) Lipodistrofia progresiva (lipodistrofia) Las mujeres son más comunes, tienen más de 5 a 10 años antes y después del inicio, a menudo distribución simétrica, progreso lento. Se caracteriza por pérdida progresiva de grasa subcutánea o pérdida de peso, aparición en la cara, mejillas y tobillos, relajación de la piel, pérdida de elasticidad normal, párpados profundos, seguidos por el cuello, los hombros, los brazos y el tronco. En algunos casos, la lesión se limita a la cara o la mitad del costado, la mitad del cuerpo, puede confundirse con el síndrome de Parry-Rombery, pero en la biopsia anterior solo desapareció el tejido adiposo subcutáneo.
