córnea guttata
Introducción
Introduccion La distrofia endotelial de Fuchs, también conocida como córnea guttata, es un fenómeno común que aumenta significativamente con la edad. En muchos pacientes con queratocono, otros aspectos de la córnea son normales y no afectan la visión. Un pequeño número de pacientes con estroma corneal y edema epitelial puede causar una pérdida significativa de visión.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad tiene una cierta naturaleza hereditaria, el patrón genético no está muy claro y algunos casos se han confirmado como herencia autosómica dominante. Se desconoce la causa y puede ser multifacética. Algunos factores no reconocidos interfieren con la estructura y la función de las células endoteliales corneales, lo que finalmente conduce a la descompensación de la función de la bomba endotelial.
Además de la enfermedad, la enfermedad es una enfermedad genética autosómica dominante. En 2001, Biswas y otros realizaron un análisis genómico en una familia y descubrieron que la mutación sin sentido Q455K se produjo en el gen de colágeno tipo VIII Alpha2 (COL8A2) ubicado en el brazo corto 1p34.3-p32 del cromosoma 1. Esto puede interferir con la diferenciación terminal de las células endoteliales corneales por el colágeno tipo VIII, perturbando la estructura y función de las células endoteliales corneales, resultando en una membrana basal anormal y producto de colágeno fibrilar, goteo. El DDT se daña aún más por las células endoteliales corneales, lo que finalmente causa la degeneración de la función de la bomba corneal y la función antiapoptótica, lo que resulta en la pérdida de la visión útil.
Las células endoteliales corneales distróficas primarias pueden causar depósito de colágeno detrás de la membrana elástica posterior. La histología corneal de gota simple es la aparición de un esputo o una apariencia biológica del esputo, y en otros casos puede ser deposición de colágeno localizada, una membrana basal extra cubierta o una capa de colágeno posterior engrosada de manera uniforme. Sin embargo, se encontraron partículas virales en un caso de muestras corneales de distrofia endotelial de Fuchs, lo que sugiere la posibilidad de adquirir una causa causal.
(dos) patogénesis
Aunque las anormalidades subyacentes del endotelio en la distrofia endotelial de Fuchs aún no están claras, la patogenia observada en la práctica clínica tiene los siguientes aspectos.
1. Mayor producción de colágeno: más detrás de la capa elástica posterior y debajo del epitelio. Al igual que con muchas otras enfermedades corneales, las células endoteliales anormales desnutridas de Fuchs producen colágeno en exceso, incluidas anomalías con colágeno disperso, membranas basales y capas de colágeno fibrilar más suelto. El tejido conectivo subepitelial proviene de fibroblastos que migran desde el limbo o el estroma, pero algunos de ellos también pueden provenir del epitelio.
2. Función de barrera del endotelio y reducción de la función de la bomba: puede ocurrir al mismo tiempo que la degeneración endotelial cambia y se destruye. La conexión del espacio apical de la célula se interrumpe, permitiendo que el humor acuoso pase a través de la barrera endotelial hacia el estroma y el epitelio. Dado que el endotelio enfermo no puede bombear estos fluidos, la barrera epitelial evita que se escape de la parte frontal de la córnea, causando edema de la córnea. En la etapa tardía de la enfermedad, la formación de cicatriz debajo del epitelio impide que el líquido ingrese en el epitelio. La formación de cicatriz de la matriz hace que la córnea ya no se espese. El tejido de colágeno posterior aumenta la dureza de la córnea posterior y es difícil de hinchar. . La densidad de la bomba de Na + -K + (Na + -K + ATPasa) en las células endoteliales corneales aumentó significativamente en la etapa temprana de la enfermedad. A medida que la enfermedad progresó, la densidad de la bomba de Na + -K + disminuyó gradualmente y la función final de la bomba se perdió por completo.
3. patogénesis del glaucoma
(1) Efectos de la presión intraocular sobre el endotelio corneal: existen controversias sobre la asociación entre el glaucoma y la dismenorrea y la distrofia endotelial de Fuchs. Una de las razones es que la presión intraocular elevada a menudo conduce a cambios secundarios en el endotelio corneal. La reducción de la densidad de las células endoteliales se puede ver en: glaucoma de ángulo abierto, glaucoma de ángulo cerrado y algunos glaucoma secundario, pero el grado de cambios en el endotelio corneal no siempre es consistente con el grado de elevación de la presión intraocular, lo que sugiere otros factores (como la edad o antes) Uveítis) afecta la relación entre el glaucoma y los cambios en el endotelio corneal. Por lo tanto, en la evaluación de la relación entre el glaucoma y la córnea por goteo y la nutrición del endotelio de Fuchs, se deben considerar los factores anteriores.
(2) Córnea de gota y flujo de salida del humor acuoso: los pacientes con córnea por goteo tienen una mayor incidencia de fluencia anormal del humor acuoso, pero los estudios posteriores han confirmado que el valor medio del coeficiente de flujo de humor acuoso en el grupo de córnea por goteo no es estadísticamente diferente del grupo normal. Tampoco hubo asociación entre la extensión de la queratopatía y el coeficiente de fluidez del humor acuoso. Una comparación del grupo corneal por goteo con el grupo de correspondencia corneal sin caída reveló que el primero tenía una presión intraocular media más baja.
(3) Distrofia endotelial de Fuchs y glaucoma: la relación entre el glaucoma de ángulo abierto y la distrofia endotelial de Fuchs sigue sin estar clara. Se ha estimado que del 10% al 15% de los pacientes con distrofia endotelial de Fuchs tienen glaucoma de ángulo abierto. Sin embargo, en el estudio de Distrofia Endotelial de Fuchs, no hubo superposición genética entre la distrofia endotelial de Fuchs y el glaucoma primario de ángulo abierto.
Los pacientes con cámara anterior poco profunda y distrofia endotelial de Fuchs son propensos al glaucoma de ángulo cerrado. Obviamente, este es el resultado del engrosamiento gradual de la córnea y, finalmente, el cierre de la esquina. En el pasado, algunos autores propusieron glaucoma de ángulo cerrado, especialmente glaucoma de ángulo cerrado agudo con atrofia del iris, y la incidencia de córnea por goteo fue mayor. También se ha sugerido que la cámara anterior de los pacientes con frotis de córnea o distrofia endotelial de Fuchs tiene un eje anterior menos profundo, pero otro estudio sugiere que estas dos anormalidades no relacionadas existen simultáneamente y pueden afectarse entre sí.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de TC de área ocular y sacra Examen oftalmológico
Primero, el método de fotografía corneal
La fototerapia corneal es uno de los métodos para el tratamiento de la queratitis expuesta. La queratitis por exposición es común en varias lesiones del paladar hendido, causando exposición corneal y discinesia de parpadeo. Las lágrimas no pueden humedecer la córnea adecuadamente. Se produce daño epitelial corneal.
Segundo, examen corneal
El método de examen corneal incluye fotogrametría, tinción y examen perceptual. También se puede usar con el medidor sensorial corneal de Cochet y Bonnet. Puede detectar enfermedades oculares con precisión mediante el uso de varios métodos de examen, y también tiene un ojo sano.
Tercero, pruebas genéticas.
Las pruebas genéticas pueden determinar el patrón genético.
1. Queratoscopia de iris: puede comprender la implicación de la malla trabecular.
2, microscopía de superficie endoscópica corneal: puede comprender la capa elástica posterior y las lesiones del endotelio corneal.
3, examen patológico: se reduce el número de células endoteliales corneales, adelgazamiento, engrosamiento de la membrana de Descemet y esputo con goteo ubicado detrás de él, este esputo puede sobresalir en la sala delantera, también puede enterrarse en la parte posterior de la membrana de Descemet. La capa parenquimatosa es edema, el espacio interlamelar se ensancha, la disposición de colágeno se desordena y las células corneales aumentan. La capa de Bowman está esencialmente intacta, con fracturas focales en algunas áreas, invasión del tejido conectivo en la ruptura y extensión a la capa de células epiteliales. Las células basales epiteliales son edema, el espacio intercelular se agranda y hay una capa de tejido conectivo entre la membrana basal epitelial y la capa de Bowman. El engrosamiento focal del tejido de colágeno naciente forma esputo o esputo disperso, es decir, el punto de degeneración corneal. Hay cuatro manifestaciones: 1 cóndilo simple en la cámara anterior. 2 capas multicapa. 3 amontonados en la estructura multicapa. 4 organización inocente de múltiples capas. Algunas neoplasias forman grumos y otras tienen forma de hongo.
4. Microscopía electrónica de barrido: se puede observar que las neoplasias exprimen la célula endotelial en forma de mancuerna o prisma, lo que hace que las células endoteliales cubiertas se adelgacen y el límite celular sea irregular y destruye la integridad del patrón de mosaico endotelial. Las células endoteliales se agrandan y pueden aparecer manchas oscuras de diferentes tamaños, que exceden los bordes de sus células. Incluso si pierde su estructura hexagonal típica, generalmente cubre la superficie posterior de la córnea.
5. Microscopía electrónica de transmisión: muestra que algunos citoplasmas de células endoteliales tienen vacuolas, encogimiento nuclear y otros fenómenos de degeneración, algunos contienen partículas de melanina y algunas células endoteliales tienen características morfológicas de fibroblastos (el retículo endoplásmico aumenta, el citoplasma está lleno) Microfilamentos y ribosomas; otros tienen características similares a las células epiteliales (microvellosidades superficiales, desmosomas intercelulares). El cambio más destacado es el engrosamiento difuso de la membrana Descemet. Se caracteriza porque no hay un cambio obvio en la capa de la tira delantera, y la capa trasera sin correa se adelgaza o falta, y una capa de tira compuesta por un material de película de base de colágeno se agrega detrás de ella. En algunas áreas, las limitaciones son densas y gruesas, y la parte posterior tiene un goteo prominente. A veces aparecen filamentos y sustancias amorfas entre el goteo y las células endoteliales.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la córnea por goteo:
Primero, queratitis
(a) queratitis superficial
1 La lesión primaria puede ser causada por un virus. Queratoconjuntivitis epidémica causada por adenovirus tipo VII, conjuntivitis hemorrágica epidémica causada por enterovirus. Puede causar infiltración inflamatoria debajo del epitelio corneal y el epitelio. La tinción de fluoresceína se colorea de manera puntual con espesores variables. En el caso de la infección epitelial por herpes simple, es punteada, en forma de estrella o lineal, y se desarrolla gradualmente en opacidad dendrítica o similar a un mapa.
2 secundario a la inflamación de los tejidos adyacentes, como la conjuntivitis aguda más intensa, invadiendo la parte periférica de la córnea, infiltración corneal superficial, edema, exfoliación epitelial y más opacidad puntual. La tinción con fluoresceína fue positiva. Si el tercio inferior de la córnea tiene dermatitis punteada densa y erosión, a menudo asociada con inflamación de los párpados estafilocócicos.
(B) estroma corneal
La mayoría de ellos son reacciones inmunes, y también pueden ser causados por la invasión directa de microorganismos patógenos. La sífilis congénita es la causa más común, la tuberculosis, el herpes simple, las llagas con bandas, etc. también pueden causar la enfermedad. Una queratitis profunda, la lesión se encuentra en la capa profunda del estroma corneal, infiltrando turbidez y edema. Las lesiones están engrosadas con una arruga en la capa elástica posterior y tienen una apariencia de vidrio esmerilado. La pérdida de visión, congestión ciliar, puede estar asociada con iridociclitis. En la etapa tardía, la neovascularización está rodeada por el estroma corneal, que tiene forma de cepillo y rara vez se ramifica. La córnea aún puede volver a la transparencia después de que la inflamación de la luz disminuya. Si la capa de sustrato es necrótica, quedarán cicatrices profundas de grosor variable.
(tres) úlcera corneal
La córnea tiene una infiltración blanco grisácea, el límite no está claro, la superficie está empañada, seguida de defectos tisulares que forman úlceras y la tinción con fluoresceína es positiva. Los síntomas irritantes severos son obvios, la congestión ciliar es significativa, la úlcera es grande y profunda, con empiema de cámara anterior y puede perforarse.
Claudicación úlcera corneal
Es una úlcera corneal supurativa aguda. Más común en ancianos o con dacriocistitis crónica. Inicio agudo, a menudo 1-2 días después de un traumatismo corneal, dolor ocular, fotofobia, lagrimeo, disminución de la visión. Congestión ciliar o hiperemia mixta. La córnea tiene un foco infiltrante denso amarillo grisáceo con límites borrosos y una rápida formación de úlceras. La base de la úlcera está sucia, cubierta con tejido necrótico, y el borde de la úlcera se extiende furtivamente al entorno y al fondo. La tinción con fluoresceína fue positiva. A menudo acompañado de iridociclitis, una gran cantidad de exudado y empiema similar a la celulosa en la cámara anterior. La pupila es pequeña y se pega detrás. La córnea severa es fácil de perforar, o incluso desarrollar endoftalmitis. Los patógenos se pueden encontrar raspando o cultivando. Tales como neumococo, estreptococo hemolítico, Staphylococcus aureus, etc.
2. Pseudomonas aeruginosa úlcera corneal
Es una queratitis supurativa severa causada por una infección por Pseudomonas aeruginosa. A menudo causado por un traumatismo, extirpación de cuerpo extraño corneal, o el uso de equipos contaminados con Pseudomonas aeruginosa, jarabe (como fluoresceína), lentes de contacto. Inicio rápido, más de unas pocas horas o 1-2 días, dolor intenso, disminución de la visión, hinchazón de los párpados, congestión conjuntival y edema, necrosis de color blanco amarillento en la córnea, ligeramente abultada en la superficie, que se expande rápidamente, rodeada por una densa infiltración anular. La cámara anterior tiene una gran cantidad El desprendimiento de tejido necrótico corneal forma una gran área de úlceras y produce una gran cantidad de secreciones viscosas de color verde amarillento. Si no se controla rápidamente, todas las perforaciones se disuelven en 1-2 días. Se puede encontrar un examen bacteriológico del raspador en bacilos gramnegativos. El cultivo de Pseudomonas aeruginosa se puede diagnosticar claramente.
3. úlcera corneal fúngica
A menudo hay traumatismos corneales agrícolas, y la incidencia de estaciones de alta temperatura es alta. Se caracteriza por un inicio lento, un curso prolongado de la enfermedad y síntomas irritantes que son más intensos que los dos anteriores. El color de la úlcera es blanco, la superficie es seca y áspera, y es como "lengua" o "pasta de dientes". Parece tener una sensación seca y dura y es fácil de raspar. A veces se observa "pseudo pie" o "estufa satélite" alrededor de la lesión central. Hay un depósito escamoso en forma de gel en la pared posterior de la córnea. La cámara anterior tiene un empiema grueso. El raspador puede encontrar las hifas y se puede establecer el diagnóstico. Cultivo de hongos patógenos visibles. Tales como Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, levadura, etc.
Segundo, traumatismo corneal y retención de cuerpos extraños.
Daño mecánico o químico, puede tener edema epitelial, exfoliación. Opacidad corneal en el área de la lesión. Los casos severos tienen daño tisular importante, incluso perforación corneal, con daño tisular adyacente. Sobrevivientes de cuerpos extraños corneales. Además de la turbidez del tejido del cuerpo extraño, hay turbidez o pigmentación alrededor del cuerpo extraño. La materia extraña de metal se puede ver en el óxido de metal. Se puede identificar con una lupa o un microscopio con lámpara de hendidura.
Tercero, degeneración corneal o desnutrición.
(1) Anillo de vejez
Ocurre principalmente en los ancianos y es una infiltración de lípidos en la capa estromal de la córnea. Simétrico en ambos lados, hay un anillo de anillos blancos en el limbo, y el ancho del anillo es de aproximadamente 1 mm. Se observó a simple vista que el ojo desnudo estaba separado del limbo por una banda transparente, y el límite del borde interior no estaba claro. Microscopía de lámpara de hendidura, la sección óptica se puede ver turbia, la parte profunda proviene de la capa elástica posterior y la turbidez también es descendente desde la capa elástica frontal. Sin irritación inflamatoria, no afecta la visión.
(B) queratopatía congregada
Es un depósito de calcio ubicado en la capa elástica precorneal. La causa aún no está clara, lo que puede estar relacionado con hipertiroidismo, sarcoidosis, calcinosis renal, intoxicación por vitamina D y altas concentraciones de calcio y fosfato en la sangre y el líquido intersticial. O la evaporación del agua corneal en la zona palpebral promueve un aumento en la concentración local de sal de calcio. La volatilización del dióxido de carbono aumenta el valor del pH local, lo que es beneficioso para la precipitación de calcio y fosfato. La córnea carece de vasos sanguíneos, lo que resulta en una amortiguación mínima de la sangre al pH. La manifestación clínica es que la parte expuesta del paladar hendido corneal muestra un depósito calcáreo con bandas. Depositada en la membrana basal epitelial, la membrana preelástica y la matriz poco profunda. Hay muchos orificios en la capa elástica frente a la zona turbia de la correa. La lesión se extiende desde la periferia a la parte central y no tiene neovascularización. La enfermedad debe diferenciarse de la degeneración de calcio corneal. La última deposición de calcio involucra el tejido profundo de la córnea. A menudo para traumatismos oculares graves, elogios oculares, iridociclitis crónica a largo plazo y glaucoma secundario.
(tres) distrofia corneal
Es una queratopatía progresiva primaria genéticamente relacionada. Visión bilateral simétrica, progresión lenta de la enfermedad, a menudo se encuentran casos tempranos en el examen físico. La mayoría de los tipos de lesiones de distrofia corneal comienzan con una capa de tejido o células. Después de años de desarrollo, afecta o afecta los tejidos o células adyacentes, e incluso afecta la córnea de grosor completo, causando una disfunción visual severa. Según la anatomía inicial de la lesión primaria, se divide en tres categorías, a saber, la córnea anterior, la distrofia del estroma y la córnea posterior.
1. Desnutrición similar a una huella dactilar tipo mapa uno: un representante de la desnutrición en el frente. Más de 30 años Hay muchos parches grises, quistes pequeños o líneas pequeñas en el epitelio central de la córnea. Puede haber exfoliación epitelial corneal recurrente y visión borrosa temporal.
2. Distrofia corneal granular: es representativa de la desnutrición del estroma corneal. Es una enfermedad genética autosómica dominante. Hay una dispersión localizada de material transparente en partículas en el estroma precorneal. Las lesiones se encuentran principalmente en la parte central. En la etapa avanzada, puede haber discapacidad visual.
