Syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite
introduction
Introduction au syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite Le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, également appelé glomérulonéphrite anti-base, syndrome de Goodpasture ou maladie de Goodpasture, peut être provoqué par une infection virale et / ou l'inhalation de certaines substances chimiques. Il sagit dune lésion grave de la membrane basale de la paroi glomérulaire et alvéolaire causée par un anticorps anti-membrane de base, des manifestations cliniques dhémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite rapide et une triade positive danticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire (GBM). La plupart des patients progressent rapidement et le pronostic est dangereux. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension artérielle, sang dans les selles
Agent pathogène
Hémorragie pulmonaire - la cause du syndrome de néphrite
Infection (30%):
Les infections des voies respiratoires et le virus de la grippe sont les causes les plus courantes de cette maladie.Des études récentes ont montré que les patients atteints d'une immunodéficience acquise étaient infectés par Pneumocystis carinii pneumonie et que l'organisme était enclin à produire des anticorps anti-GBM Calderon et al. Ont rapporté 4 cas. Trois des patients infectés par le VIH étaient positifs pour l'anticorps anti-chaîne 3 du collagène de type IV (anticorps anti-GBM), ce qui suggère que les lésions alvéolaires peuvent induire un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire lors d'une pneumonie à Pneumocystis carinii.
Sclérodermie (5%):
La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une fibrose, une sclérose et une atrophie de la peau et du tissu conjonctif localisées ou diffuses, dont les principales caractéristiques sont la fibrose ou le durcissement de la peau, de la synoviale, du muscle squelettique, des vaisseaux sanguins et de l'sophage. La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une fibrose, une sclérose et une atrophie du tissu conjonctif et localisées ou diffuses, dont les principales caractéristiques sont la fibrose de la peau, la synoviale, le muscle squelettique, les vaisseaux sanguins et l'sophage. Ou durcir.
Fumer (3%):
Cocaïne inhalée Perez et al. Ont rapporté qu'un patient souffrant de tabagisme prolongé avait développé un syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire après trois semaines d'utilisation de cocaïne. Contact avec des vapeurs d'essence hydroxylées, de l'essence de térébenthine et inhalation d'hydrocarbures divers.
Pathogenèse
Du fait que certaines causes entraînent la production par le corps d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire anti-alvéolaire, attaquant ainsi le glomérule et le poumon, réaction allergique de type II, ainsi que le dépôt de complexes immuns sur les alvéoles et les glomérules Il n'y a pas d'explication définitive pour la pathogenèse de l'activation du complément (allergie de type III).
En 1962, Steblay et ses collaborateurs ont confirmé que les lésions causées par la membrane basale glomérulaire (GBM) dans le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire étaient médiées par des anticorps anti-GBM et que de nombreux travaux de recherche étaient axés sur l'isolement et l'étude des composants du GBM à la recherche d'anticorps. L'antigène correspondant ainsi que la structure moléculaire et les caractéristiques de l'antigène Au cours des dernières années, avec le développement rapide de la biologie moléculaire et de la biochimie, le domaine NC1 de la chaîne 3 (IV) a été confirmé dans la chaîne 3 (IV) de collagène IV récemment découverte. C'est l'antigène de Goodpasture, également appelé antigène Goodpasture, qui a ensuite cloné le gène de l'antigène Co14A3, situé dans la région q35-37 du second chromosome.
L'immunofluorescence indirecte et la microscopie immunoélectronique ont confirmé que l'antigène Goodpasture se trouve non seulement dans le GBM, mais également dans la membrane basale tubulaire rénale, la membrane basale capillaire alvéolaire et d'autres membranes basales tissulaires (choroïde, cornée, cristal, vaisseaux sanguins rétiniens). La membrane basale, etc., mais lantigène pathogène Goodpasture est principalement distribué dans les GBM, les TBM et les ABM, en raison de loccultité de lantigène, ce qui provoque la réversibilité du processus dexposition. Domaine, mais comment lantigène corporel est exposé et provoque une lésion de la réponse immunitaire La GBM nest pas entièrement comprise; on suppose que, dans des conditions physiologiques, lantigène Goodpasture est dissimulé dans le domaine du collagène IV3NC1, divers facteurs prédisposants (toxines, infections virales, infections bactériennes, tumeurs, etc.). Les facteurs génétiques immunitaires et les endotoxines peuvent activer la prolifération des cellules épithéliales, endothéliales et mésangiales et libérer des médiateurs inflammatoires (IL-1, RDS, prostaglandines, protéases neutres, etc.), GBM, etc. sous l'action d'enzymes cellulaires, le collagène Dissociation IV de structure de haut niveau, exposition de déterminants antigéniques Goodpasture, stimulation de la production danticorps par le corps, entraînant des lésions immunitaires, dues à la pilosité totale Dans l'endothélium vasculaire, seule la couche endothéliale des capillaires glomérulaires a une fenêtre, ce qui permet à l'anticorps d'être directement en contact avec l'antigène GBM et de provoquer une maladie, tandis que le MAB n'est soumis qu'à certains facteurs externes (infection, tabagisme, inhalation d'essence ou solvants organiques). Après effet, l'intégrité de l'antigène de la membrane basale est exposée aux poumons après l'exposition. C'est pourquoi le rein est le plus susceptible et le degré d'implication correspond au titre de l'anticorps, et le degré d'implication du poumon est incompatible avec le titre de l'anticorps.
La fréquence de HLA-DR2 et dautres antigènes chez les patients atteints de cette maladie était significativement augmentée (jusquà 89%, le contrôle normal nétait que de 32%), et lutilisation de lanalyse du polymorphisme de la longueur des fragments de restriction dADN du gène a également montré que la maladie et le gène DQWLb de la chaîne HLA-DR4, DQW3, ce qui indique que les lymphocytes associés à l'antigène HLA de classe II jouent un rôle dans cette maladie. Certaines expériences ont montré que si seuls des anticorps anti-GBM étaient administrés aux animaux testés, le GBM pouvait former un dépôt analogue à une lignée, mais il ne se produirait pas, mais les animaux malades seraient introduits simultanément. Après l'apparition des cellules T, les animaux testés n'ont développé qu'une maladie confirmant que les cellules T jouent un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie.Des études récentes ont également montré que certaines cytokines telles que le facteur de nécrose tumorale et l'IL-1 pouvaient aggraver le développement de cette maladie.
Les lésions pulmonaires montraient une plénitude et un gonflement pulmonaires, ainsi que de nombreux points de saignement à la surface, ainsi que de nombreux globules rouges dans la cavité alvéolaire et de nombreux macrophages contenant de l'hémosidérine, dont la paroi alvéolaire était épaissie et fibreuse. Les cellules alvéolaires sont hypertrophiées.Au microscope électronique, la membrane basale alvéolaire est épaissie et cassée.La substance dense aux électrons sous l'endothélium est recouverte de taches, tandis que les cellules endothéliales sont normales.L'immunofluorescence montre qu'il y a des IgG dans la paroi capillaire et que C3 est continue ou discontinue. Dépôt.
On observe des lésions rénales dans les reins mous de couleur blanc grisâtre, avec de nombreuses petites taches saignantes à la surface. La plupart des lésions microscopiques sont caractérisées par une néphrite à croissant, mais la prolifération de cellules endothéliales et mésangiales n'est pas lourde et on observe une nécrose capillaire fibreuse. Fibrose glomérulaire tardive, infiltration de cellules inflammatoires interstitielles au niveau du rein et artérite interstitielle, dégénérescence tubulaire, atrophie et nécrose, hyperplasie des cellules épithéliales à ballonnet visible au microscope électronique, formation de l'hyperplasie matricielle mésangiale à ballonnet, basale Rupture de membrane, la paroi capillaire glomérulaire est généralement pas de dépôt dense, parfois il y a un dépôt dense de substance dense aux électrons sous l'endothélium, un examen par immunofluorescence montre des IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) le long du glomérule La paroi capillaire est déposée linéairement, et certains patients sont positifs pour lanticorps IgG sur la membrane basale du tube contourné distal.
Auparavant, ce symptôme était principalement dû à la désorption de l'anticorps anti-membrane basale (GBM). L'immunofluorescence a montré que de l'IgG se déposait le long de la membrane basale glomérulaire, seule une partie de cette maladie pouvant être diagnostiquée comme étant un syndrome hémorragique pulmonaire hémorragique et une autre partie du patient. La clinique ressemble au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais son immunofluorescence montre que les IgG se déposent le long de la GMB sous forme granulaire et que l'anticorps anti-GBM est négatif dans le sang.En réalité, cette partie du cas est une néphrite à complexe immunitaire (ICGN) et le mécanisme auto-immunitaire part de cette maladie. Le rôle important qui se manifeste sous la forme dICGN est dû au dépôt de complexes immuns dans les parties correspondantes du glomérule et des alvéoles.Au niveau clinique, les lésions pulmonaires apparaissent avant les lésions rénales et la fonction rénale est rapidement détériorée, pouvant aller de plusieurs semaines à plusieurs mois. La mort.
La prévention
Hémorragie pulmonaire - prévention du syndrome de néphrite
Hémorragie pulmonaire - syndrome de néphrite peut rapidement tuer. La cause du décès est souvent une hémorragie pulmonaire et une insuffisance respiratoire Au cours de la phase aiguë, une intubation trachéale est souvent nécessaire, une ventilation assistée et une hémodialyse. Le traitement ultérieur repose sur l'utilisation de corticostéroïdes à forte dose (méthylprednisolone par jour, 7-15 mg / kg, par voie intraveineuse), de la cyclophosphamide immunosuppressive et d'une hémodialyse répétée afin d'éliminer la base anti-glomérulaire. Anticorps membranaire. Le cours de la thérapie immunosuppressive a beaucoup changé.
Complication
Hémorragie pulmonaire - complications du syndrome de néphrite Complications, hypertension artérielle, sang dans les selles
La grande majorité des patients sont anémiques, une hémorragie pulmonaire mortelle voire mortelle peut survenir, une insuffisance respiratoire peut survenir; en présence d'un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale se développe rapidement, environ 81% des cas développent une insuffisance rénale; une hypertension peut survenir Splénomégalie hépatique, cur hypertrophié, anomalies du fond d'il, purpura, sang dans les selles, etc.
Symptôme
Hémorragie pulmonaire - syndrome de néphrite symptômes symptômes courants dyspnée fièvre avec toux, ... légère hémorragie pulmonaire protéine hémoptysie courte urinaire
La maladie peut survenir à tout âge, mais la plupart des jeunes hommes âgés de 20 à 30 ans présentent les performances générales du patient sauf en cas de rhume, de fièvre, de fatigue, de faiblesse, de perte de poids, etc., ses caractéristiques cliniques sont la triade: poumon Saignement, glomérulonéphrite rapide et anticorps sériques anti-GBM positifs.
1, hémorragie pulmonaire
L'hémoptysie est la manifestation la plus importante des poumons. Environ 49% des patients présentent une hémoptysie comme premier symptôme, allant de l'hémoptysie à une hémoptysie massive. Une stagnation sévère (en particulier les fumeurs) est plus qu'une hémoptysie et même une suffocation. Patients souffrant d'essoufflement multiple, de toux et d'asthme, de difficultés respiratoires, parfois de douleurs thoraciques, de percussions pulmonaires, l'auscultation peut sentir la voix humide, le taux d'absorption de CO dans les poumons est un indicateur précoce et sensible des modifications de la fonction pulmonaire, dans les reins Cette valeur diminue chez les patients présentant un vieillissement et un dème pulmonaire et augmente dans l'hémorragie pulmonaire.
Les symptômes pulmonaires généraux peuvent se manifester plusieurs jours, semaines ou années avant les reins.L'hémorragie pulmonaire peut être légère ou grave, voire mettre la vie en danger. L'anémie ferriprive peut se produire en cas de saignement important ou persistant. Si la radiographie pulmonaire montre une infiltration diffuse ponctuelle, se propageant du hilar à la périphérie, l'extrémité du poumon est souvent dégagée, l'hémoptysie et l'infiltration pulmonaire sont une lésion pulmonaire. Caractéristiques
2, maladie rénale
Les manifestations cliniques des lésions rénales sont diverses: les patients présentant des lésions glomérulaires légères, une analyse de l'urine et une fonction rénale peuvent être normaux, les principales manifestations cliniques étant une hémoptysie répétée. La biopsie rénale peut encore montrer les caractéristiques immunologiques typiques d'un dépôt linéaire d'anticorps anti-membrane basale. Les patients typiques présentant un dysfonctionnement rénal se développent plus rapidement, sans oligurie ou sans urine, avec une concentration de créatinine sérique augmentant de jour en jour et atteignant le niveau d'urémie en 3 à 4 jours; sans oligurie, les reins sont souvent en développement rapide, Il augmente chaque semaine et évolue en urémie en quelques mois.La plupart des patients se caractérisent par une insuffisance rénale progressive. Selon les statistiques, 81% des patients développent une insuffisance rénale en 1 an et une pression artérielle normale ou légèrement élevée. L'analyse urinaire a révélé une hématurie et une protéinurie, souvent associées à des injections de globules rouges, et un petit nombre de patients présentaient un grand nombre de protéinurie et de syndrome néphrotique.
3, performance spéciale
(1) Le syndrome hémorragie pulmonaire-néphrite se transforme en maladies glomérulaires dautres types pathologiques: Elder et al. Ont rapporté quun patient présentait des manifestations pathologiques pulmonaires et rénales typiques et des manifestations cliniques, que la fonction rénale demeurait bonne et que des anticorps anti-GBM étaient présents dans le sérum et les tissus. Anémie ferriprive significative et significative, anémie améliorée après traitement immunosuppresseur, disparition des anticorps sériques anti-GBM, syndrome néphrotique survenu 9 mois plus tard, biopsie rénale révélant une néphropathie membraneuse sans dépôt intrarénal par des anticorps anti-GBM.
(2) Autres types pathologiques de maladie glomérulaire au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire: Thitiarchakul a signalé un cas de néphropathie membraneuse idiopathique, une détérioration aiguë de la fonction rénale au cours de la maladie, accompagnée d'une hémoptysie, d'une hypertension grave et d'un sérum anti-GBM. L'anticorps était positif et l'examen des tissus rénaux a révélé des manifestations immunopathologiques typiques anti-GBM: l'utilisation de fortes doses d'hormones, de CTX et d'échange plasmatique s'est révélée inefficace.
(3) Hémorragie pulmonaire - le syndrome de néphrite est limité à un poumon ou à un rein: Patron et al. Ont signalé 1 cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire simple, Perez et al. Ont signalé 1 cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire provoqué par la cocaïne, seul rein typique. Changement, membrane basale alvéolaire sans dépôt ressemblant à une ligne IgG et C3, autre anticorps anti-membrane basale se liant à la choroïde, yeux, oreilles, même pouvant entraîner des performances correspondantes, telles qu'une hémorragie du fond d'il et une exsudation; l'incidence peut atteindre 11%, Cela peut être dû au développement rapide de l'hypertension artérielle.
Examiner
Syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite
1, examen d'urine: hématurie microscopique, distribution de globules rouges, distribution de granulés, leucocytose, protéines de l'urine généralement modérées, un petit nombre de protéinurie peut être observé.
2, examen des expectorations: on peut observer une microscopie des expectorations avec les macrophages contenant de l'hémosidérine et les expectorations sanglantes.
3, test sanguin: Si l'hémorragie intrapulmonaire est grave ou persistante, il peut y avoir des cellules plus petites plus graves, une anémie hypochrome, le test de peigne est négatif, la moitié des patients ayant des globules blancs plus de 10 × 109 / L.
4, biochimie sanguine : début d'UN, Scr, Ccr normal, mais avec l'évolution progressive de la maladie et augmentation progressive de BUN et Scr, réduction progressive de Ccr, diminution de la fonction rénale sévère DFG <5 ml / min.
5. Examen de spécificité : au début de la maladie, la méthode d'immunofluorescence indirecte et le dosage radioimmunologique ont été utilisés pour mesurer l'anticorps anti-membrane de base en circulation dans le sang.L'anticorps sérique anti-GBM était principalement positif et la sensibilité de la méthode d'immunofluorescence indirecte était de 80%. La sensibilité du test est supérieure à 95% et la spécificité des deux jusqu'à 99% Il est possible de mesurer les anticorps anti-NC1 par immunoempreinte et ELISA, et de diagnostiquer spécifiquement le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
6, examen d'imagerie: la radiographie pulmonaire montre une ombre d'infiltration diffuse ponctuelle, diffusant du hile à la périphérie, l'extrémité du poumon est souvent claire, l'infiltration pulmonaire est une caractéristique des lésions pulmonaires, les modifications de la radiographie pulmonaire précoces et similaires à l'dème pulmonaire Lhémoptysie peut être absorbée à court terme après larrêt.
7, microscopie électronique:
(1) les lésions pulmonaires typiques sont l'hémorragie alvéolaire, le dépôt d'hémosidérine et la fibrose, la microscopie électronique a montré une dégénérescence de la membrane basale de la paroi capillaire alvéolaire, une fracture et une hyperplasie focale, des dépôts denses en électrons visibles, une immunofluorescence Dépôt linéaire.
(2) lésions rénales typiques, d'abord, dommages glomérulaires diffus, reins souvent augmentés et un grand nombre de formation de croissant, le corps croissant est un type périphérique (néphrite proliférante extravasculaire), peut être associé à une nécrose capillaire, Le GBM contient des dépôts d'IgG et le second est une atrophie glomérulaire sévère avec fibrose glomérulaire diffuse et fibrose interstitielle.La microscopie électronique montre une dégénérescence, un rétrécissement ou un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire.
8. Microscopie optique : nécrose focale visible ou diffuse, dépôt d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire glomérulaire, prolifération de cellules épithéliales formée du croissant de lune représentait plus de 50%.
9. Immunofluorescence : visible le long des dépôts endothéliaux de la membrane basale glomérulaire (principalement IgG, IgA, IgM, C3 et fibrinogène), si le sédiment est constitué de particules robustes, il sagit du poumon causé par dautres maladies. , syndrome rénal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire
Diagnostic
1. La clé du diagnostic du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire est de déterminer si le corps possède un processus d'immunité autologue anti-GBM-membrane basale alvéolaire, et si la performance caractéristique de ce processus existe.
(1) Les anticorps sériques anti-GBM sont positifs.
(2) L'IgG s'est déposée dans les membranes basale alvéolaire et rénale.
2, le diagnostic d'un patient typique répond parfaitement aux triades suivantes
(1) Hémorragie pulmonaire, l'IgG sur membrane basale alvéolaire est déposée de manière linéaire.
(2) Le syndrome néphritique progressif rapide, constitué d'un grand nombre de formations rénales croissantes du rein (néphrite proliférante extravasculaire), peut être associé à une nécrose capillaire, et le GBM présente un dépôt d'IgG.
(3) L'anticorps sérique anti-GBM est positif.
3, diagnostic d'hémorragie pulmonaire - syndrome de néphrite
(1) Certains patients présentent des manifestations bénignes des poumons et / ou des reins, ou deux organes ne sont pas synchronisés et, parfois, le processus auto-immun anti-sous-sol ne se produit que dans n'importe quel organe des poumons ou des reins.
(2) La néphrite anti-GBM évolue parfois avec d'autres types de maladies glomérulaires (principalement la néphropathie membraneuse) (voir manifestations cliniques).
(3) Parfois, une dysfonction auto-immune produit des anticorps non spécifiques sur la membrane basale et peut provoquer des lésions organiques autres que les poumons et les reins.
(4) Dans certains cas, si l'auto-immune est hautement active, une grande quantité d'anticorps anti-GBM peut se déposer et un anticorps sérique transitoire anti-GBM peut être négatif.Un patient présentant un syndrome typique de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire a été rapporté. En même temps, avec des lésions pulmonaires, les anticorps sériques anti-GBM sont négatifs, il pense que cela peut être dû à une importante quantité de dépôts danticorps dans les organes cibles au cours dune activité intense.
(5) coexistence d'un syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite et d'une vascularite, Rydel et autres ont rapporté un cas de syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire de 18 ans chez l'homme, une épilepsie réfractaire survenue au cours d'un échange plasmatique et des médicaments cytotoxiques, Une biopsie cérébrospinale a révélé une vascularite, mais les ANCA sériques sont restés négatifs après l'administration de corticostéroïdes à forte dose et de médicaments cytotoxiques. Des médicaments antiépileptiques peuvent également être utilisés pour le contrôle des symptômes. Kalluri et al. 1 patient présentant une infiltration pulmonaire nodulaire et une insuffisance rénale aiguë, c-ANCA positif, un examen du tissu rénal a montré une néphrite croissant et nécrosante, des IgG et C3 dans le dépôt glomérulaire en forme de ligne, un sérum à titre élevé anti-GBM - IgG.
Diagnostic différentiel
1. Syndrome pulmonaire et rénal: maladies pouvant causer un syndrome pulmonaire et rénal en plus du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, tel que la vascularite systémique liée à l'ANCA, le LES et la néphrite causée par une infection, ainsi que la thrombose veineuse rénale. Hémoptysie, Ent et al ont rapporté 2 cas d'enfants, le dépôt de complexes immuns a également provoqué une hémorragie pulmonaire et une glomérulonéphrite, Hernandez a signalé un cas de poil spécial Une glomérulonéphrite aiguë survient chez des patients atteints de bronchiolite oblitérante idiopathique et un examen histologique de grandes quantités de dépôts dIgA a lieu dans les poumons et les reins.
La microscopie électronique montre que les substances denses aux électrons, les anticorps sériques anti-GBM sont négatifs et les complexes immuns circulants peuvent être positifs, ce qui nest pas difficile à distinguer du syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire.
2, néphrite lupique: ce patient atteint de néphrite aiguë, d'insuffisance rénale aiguë avec symptômes d'hémorragie pulmonaire, facile à confondre avec le syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais la maladie est plus fréquente chez les jeunes femmes, qui ont généralement la peau, des articulations, etc. Les dommages systémiques systémiques multiples, lexamen immunologique sérique peuvent aider à diagnostiquer.
3, petite vascularite néphrite: ces maladies peuvent avoir une performance hémorragique pulmonaire et un syndrome hémorragie pulmonaire approximative - néphrite, mais la maladie est plus fréquente chez les personnes âgées de 50 à 70 ans, avec fatigue, fièvre basse, perte de poids et autres symptômes systémiques, sang Les antigènes ytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) sont positifs et la granulomatose de Wegener peut être une inflammation interstitielle, et les deux peuvent exister en même temps.
Dans de nombreuses vascularites, il existe deux types de petite vascularite, la granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique, les antigènes cibles de ces deux vascularites étant respectivement la protéinase 3 et la myéloperoxydase. Les anticorps (c-ANCA et p-ANCA) sont les antigènes d'origine du péché qui causent des dommages aux petits vaisseaux et ont une valeur diagnostique importante pour les vascularites mineures. Dans la granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique, les voies respiratoires supérieures et inférieures et les reins sont le plus souvent affectés, la granulation de Wegener. Les changements morphologiques du gonflement sont variés et l'ulcération se modifie principalement dans l'oropharynx, le sinus paranasal, la trachée, etc., et les changements granulomateux sont facultatifs. Par conséquent, un examen histologique, en particulier une petite biopsie Lorsque nous ne pouvons pas facilement exclure le diagnostic de granulomatose de Wegener, la granulomatose de Wegener et la vascularite microscopique peuvent être caractérisées comme une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire au niveau du rein, souvent accompagnée par la formation d'un croissant, L'immunoprécipitation est rare.
4, néphrite aiguë avec insuffisance cardiaque gauche: cette maladie peut avoir des performances de stase sanguine et de dyspnée similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais la maladie est plus fréquente chez les patients adolescents, plus d'antécédents d'infection à streptocoque, souvent dus à une hypertension grave, de l'eau L'dème et l'dème de sodium, l'insuffisance cardiaque congestive, la biopsie rénale peuvent être identifiés.
5, néphrite progressive rapide: pathogenèse immunitaire de néphrite à croissance rapide (néphrite du croissant) en plus de la néphrite anti-GBM, de la néphrite du complexe immun et de la vascularite immunitaire cellulaire peuvent également provoquer une néphrite du croissant typique et une insuffisance rénale aiguë .
6. Hémosidérose pulmonaire idiopathique: l'hémoptysie de cette maladie, les cellules d'hémosidérine dans les expectorations et les résultats radiologiques aux poumons sont très similaires au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire, mais la maladie survient principalement à l'âge de 16 ans. Chez les adolescents suivants, la maladie progresse lentement, le pronostic est bon et la biopsie pulmonaire et rénale peut aider à identifier.
