lymphœdème
introduction
Introduction au lymphoedème L'hyperplasie fibreuse du tissu conjonctif sous-cutané après une infection répétée à la surface du corps, un durcissement de la graisse, un épaississement du membre, la peau est épaissie, rugueuse et dure comme la peau. Aussi appelé "gonflement de la peau d'éléphant". Le docteur en médecine chinoise a appelé "gonflement sans nom". Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.012% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: embolie pulmonaire
Agent pathogène
Causes du lymphoedème
(1) Causes de la maladie
Le lymphoedème primaire (maladie de Milroy) est une maladie héréditaire dominante pouvant être liée à un développement embryonnaire anormal. Le lymphoedème secondaire est dû à une compression tumorale maligne, à une destruction chirurgicale, à une irradiation, à la filariose, à la résection des ganglions lymphatiques. Locclusion lymphatique est due à des facteurs tels que linfection et le lymphdème survient localement après plusieurs mois, voire plusieurs années. Le lymphdème est courant sous les tropiques, mais il est parfois impossible de trouver une cause. Dans certains pays, la filariose provoque un lymphdème. Une des raisons est que leffet dune infection bactérienne sur lobstruction lymphatique nest pas certain, mais des érysipèles récurrents et une cellulite chronique peuvent endommager les vaisseaux lymphatiques et accélérer encore le développement de la maladie. Des lésions similaires peuvent être observées dans les tissus entourant les ulcères chroniques.
(deux) pathogenèse
Le tissu lymphatique est le liquide interstitiel de l'espace intercellulaire, qui retourne dans la veine par les vaisseaux lymphatiques. La circulation lymphatique est également la circulation physique physiologique et fonctionnelle du corps humain. Le système lymphatique est une dysplasie congénitale ou une occlusion ou une destruction pour une raison ou une autre. Obstruction, liquide lymphatique anormal dans lespace interstitiel, si les membres sont atteints, les membres sont uniformément épaissis. Au début, la peau est lisse et douce et loedème du membre atteint peut être visiblement réduit. La lymphe accumulée étant riche en protéines, elle peut atteindre 5,8. g / dl, [normale 0,72 g / dl] une stimulation à long terme provoque une croissance anormale du tissu conjonctif, le tissu adipeux est remplacé par une grande quantité de tissu fibreux, la peau et le tissu sous-cutané sont extrêmement épaissis, la surface de la peau est kératinisée, rugueuse et aucune indentation ne se produit après la pression du doigt. Les symptômes augmentent le corps, formant un "gonflement de la peau" typique, l'infection augmente l'exsudat inflammatoire, stimule un grand nombre d'hyperplasies du tissu conjonctif, détruit plus de vaisseaux lymphatiques, aggrave la rétention lymphatique, augmente le risque d'infection secondaire et forme des lésions malignes. La circulation rend le lymphoedème de plus en plus grave.
Histopathologie: La lésion principale du lymphdème primitif se situe au niveau de la couche réticulaire réticulaire et du tissu sous-cutané, de la lymphe liquide dans lespace interstitiel et les fibres de collagène de la papille dermique sont transparentes et dégénérées et linfiltration lymphocytaire à différents degrés autour des vaisseaux sanguins. Au début du lymphdème secondaire, il existe une infiltration inflammatoire de cellules, une fibrose tissulaire avancée et son épiderme est une hyperplasie verruqueuse.
La prévention
Prévention du lymphoedème
Pour le lymphoedème secondaire, il existe deux types de personnes susceptibles et celles ayant déjà présenté des tumeurs malignes (cancer du sein, cancer de l'ovaire, cancer de l'utérus, cancer de la prostate, cancer du côlon, cancer de la vessie, mélanome) Et les patients sous radiothérapie, lautre étant les patients souvent atteints dattaques cutanées «au venin».
Le premier type de patients doit éviter les lésions cutanées des membres affectés après la chirurgie.Ne pas prendre dinjections sur les membres affectés, faire attention à la propreté de la peau.En outre, les patients atteints dinfilaires sont également des personnes sensibles.Si un dème est détecté, consultez immédiatement un médecin.
Le second type de patients doit traiter activement les facteurs à l'origine de l'infection, tels que le pied d'athlète et renforcer la résistance du corps .Si vous trouvez que la peau est rouge et chaude ou que le corps a un rhume similaire, vous devez immédiatement utiliser des antibiotiques pour contrôler le développement de l'inflammation. Il est constaté que l'arrière du pied est gonflé et doit être pris au sérieux. Consultez un médecin dès que possible.
En bref, un diagnostic précoce, un traitement précoce, pour prévenir le développement de lésions, un bandage de bandage élastique local, la prévention d'une infection secondaire est important pour empêcher le développement ultérieur de la lésion.
Complication
Complication du lymphoedème Complications embolie pulmonaire
(1) Infection par incision, fuite lymphatique.
(2) réactions systémiques: fièvre, nausée, vomissement, en raison de réactions allergiques aux agents de contraste peuvent provoquer une insuffisance circulatoire périphérique.
(3) inflammation locale réactionnelle lymphatique, qui aggrave le lymphdème.
(4) Embolie pulmonaire: L'agent de contraste peut augmenter la pression traversant la branche collatérale dans la veine, provoquant une embolie pulmonaire, le taux d'incidence est de 2 à 10%, la littérature a été rapportée en raison d'une embolie pulmonaire.
Symptôme
Symptômes du lymphdème Symptômes communs Oedème du voyageur Peau rugueuse Ulcère chronique Dysplasie lymphatique Poussée chronique de bulle d'eau chaude nausée dème Hyperplasie lymphoïde
Les causes du lymphdème sont nombreuses, compte tenu de l'étiologie et du type clinique, principalement divisées en types primaire et secondaire, principalement dues à une dysplasie congénitale telle qu'une dilatation des vaisseaux lymphatiques, une insuffisance ou une absence de valvule. Selon la lymphangiographie, le lymphdème primitif peut être classé comme suit: 1 hypoplasie lymphatique avec déficit lymphoïde sous-cutané, 2 hypoplasie lymphatique, petits ganglions lymphatiques et vaisseaux lymphatiques, 3 hyperplasie lymphoïde avec ganglions lymphatiques et vaisseaux lymphatiques De plus, il existe des distorsions et des varices, dans lesquelles la dysplasie lymphatique est très rare, fréquente dans le lymphdème congénital, le développement est inférieur au type le plus courant, le lymphdème simple et spastique est congénital, le lymphdème précoce est plus commun à l'adolescence Femmes ou jeunes femmes, aggravée par les symptômes de la menstruation, on pense que la cause peut être liée à des troubles endocriniens, représentant 85 à 90% des lymphdèmes primaires, après 35 ans, on parle de lymphoedème retardé, de lymphoedème secondaire La plupart d'entre elles sont dues à une obstruction lymphatique, les plus courantes en Chine étant les lymphdèmes à filariose et les lymphdèmes infectieux à streptocoques. Extrémité supérieure après une mastectomie radicale. Le lymphoedème n'est pas rare.
Classification:
(a) lymphoedème primaire
1. congénitale: simple, héréditaire (maladie de Milroy);
2. Début précoce.
(B) lymphoedème secondaire
1. Infectivité: parasites, bactéries, champignons, etc.
2. Blessure: chirurgie, radiothérapie, brûlures, etc.
3. tumeurs malignes: tumeurs primitives, tumeurs secondaires;
4. Autres: maladies systémiques, grossesse, etc.
Selon la classification de la cause, leurs caractéristiques cliniques respectives sont décrites comme suit:
(1) Le lymphdème congénital est divisé en deux catégories:
1. Simplicité: pas de facteurs familiaux ou génétiques dans la maladie, le taux d'incidence représente 12% des lymphdèmes primaires Après la naissance, il existe une limitation des membres ou un gonflement diffus, pas de douleur, pas d'ulcère, peu d'infections concomitantes, généralement bonnes. Plus commun dans les membres inférieurs.
2. Héréditaire: Également connue sous le nom de maladie de Milroy, elle est rare: de nombreux membres de la même famille sont malades, c'est-à-dire qu'après la naissance, la plupart d'entre eux sont atteints d'un membre inférieur.
(2) lymphdème précoce: plus fréquent chez les femmes, ratio hommes / femmes de 1: 3, âge de l'apparition de 9 à 35 ans, 70% correspond à un gonflement unilatéral, généralement léger de la cheville et du pied, debout, une activité sans incitation évidente L'augmentation du cycle menstruel et le réchauffement climatique, fait référence au haut dème du membre affecté peuvent être temporairement soulagés, la lésion s'aggrave progressivement et s'étend au mollet, mais ne dépasse généralement pas l'articulation du genou, la fin tardive peut être typique "comme la jambe avec la peau", mais rarement avec des ulcères et des suites Infecté
(3) lymphdème infectieux: les bactéries, les champignons, les infections filariennes, les crevasses de la peau des orteils ou des ampoules sont les voies les plus courantes dinvasion de bactéries pathogènes, suivies des varices secondaires avec ulcères secondaires et autres lésions ou infections locales. En outre, la lymphadénite pelvienne provoquée par une maladie inflammatoire pelvienne chez la femme peut provoquer un reflux lymphatique au niveau des membres inférieurs et un gonflement lymphatique du membre atteint. Il a également été rapporté que le streptocoque était l'agent pathogène le plus courant de l'infection secondaire Elle se caractérise par une inflammation inflammatoire et une lymphangite aiguë. Elle présente de graves symptômes systémiques, des frissons, une forte fièvre et des nausées, des vomissements, une adénopathie sulcale locale avec sensibilité, qui permet de résoudre rapidement les symptômes systémiques, mais les lésions locales sont soulagées lentement. De manière répétée, le gonflement des membres inférieurs saggrave après chaque épisode et, finalement, la peau est rugueuse et présente une croissance semblable à celle dune faucille. Quelques-unes peuvent être suivies par des ulcères chroniques.
Les poux du pied eux-mêmes ou linfection secondaire sont également à lorigine du lymphdème, généralement limité au pied et à larrière du pied. Les infections fongiques sévères sont souvent un précurseur de la cellulite aiguë et de la lymphangite aiguë. Le contrôle de linfection fongique est lune des mesures efficaces de prévention du lymphdème.
La filariose est une cause fréquente de lymphdème des membres inférieurs dans les zones côtières du sud-est de la Chine. Son taux d'incidence est de 4 à 7%. Il est plus fréquent chez les hommes. Il existe différents degrés de fièvre et de douleur locale au début de l'infection filarienne. Une infection filarienne répétée provoque une sténose lymphatique locale aux extrémités inférieures. Occlusion, destruction, le drainage lymphatique distal de la peau et des tissus sous-cutanés est bloqué, lymphdème, lésions localisées telles que le pied d'athlète ou des attaques récurrentes de type érysipèle secondaire, provoquant le blocage du drainage lymphatique et une infection en tant que cause causale, formant un cercle vicieux et finissant par «Jambes de peau d'éléphant» typique, son flash, son lymphdème scrotal n'est pas rare, le retard peut causer un gonflement extrême du scrotum, qui est également une caractéristique majeure du lymphdème infectieux filarien.
(D) lymphdème de blessure: principalement divisé en lymphdème postopératoire et lymphdème après radiothérapie.
1. lymphdème postopératoire: survient souvent après une dissection des ganglions lymphatiques; l'dème lymphatique d'un côté du membre supérieur, causé par une mastectomie radicale, est particulièrement fréquent; les lymphatiques distaux sont bloqués après une dissection extensive des ganglions, le liquide lymphatique stimule la fibrose tissulaire et le gonflement persiste L'aggravation, le temps du lymphoedème après la chirurgie est très différent: en général, les membres commencent à bouger et le membre proximal se gonfle légèrement, mais il peut aussi se produire plusieurs semaines, voire plusieurs mois après la chirurgie.
2. Lymphoedème après radiothérapie: une thérapie par perfusion aux rayons X et au radium profonde a provoqué une fibrose des tissus locaux, une occlusion lymphatique causée par un lymphoedème.
(5) Le lymphdème néoplasique malin et les tumeurs malignes lymphoïdes secondaires peuvent bloquer l'dème lymphatique dans les vaisseaux lymphatiques, notamment dans la maladie de Hodgkin, le lymphosarcome, le sarcome hémorragique multiple de Kaposi et le lymphangisarcome lymphatique, Bien que rare, le sarcome est le résultat dun lymphdème et dune transformation malignes de longue durée, principalement chez les patients atteints de lymphdème après une limbectomie, généralement 10 ans après lintervention chirurgicale. La peau présente dabord des taches rouges ou violettes, qui sont multiples. Après la fusion en une masse ulcéreuse, le lymphdème des membres est plus grave après l'apparition de la maladie, une biopsie devrait avoir lieu au moment opportun, une amputation est nécessaire une fois que le diagnostic est clair.
Les lésions lymphatiques secondaires sont des métastases des cancers du sein, du col utérin, des lèvres, de la prostate, de la vessie, des testicules, de la peau, des iliaques internes et autres. La lésion primaire est parfois petite et difficile à détecter. Un lymphdème douloureux et progressif, par conséquent, pour un dème de lymphocytes de cause inconnue, doit être attentif à la possibilité d'une tumeur, si nécessaire, à une biopsie du ganglion lymphatique pour confirmer le diagnostic.
En outre, la grossesse et de nombreuses maladies systémiques telles que la pneumonie, la grippe, la typhoïde, etc. peuvent également entraîner une cellulite et une lymphangite récurrentes, ainsi qu'une thrombose veineuse et une obstruction lymphatique conduisant à un lymphdème.
Examiner
Examen du lymphoedème
(1) Analyse du fluide tissulaire de ponction diagnostique
L'analyse du liquide tissulaire sous-cutané d'dème est utile pour le diagnostic différentiel de cas difficiles.La teneur en protéines du liquide de lymphdème est généralement très élevée, généralement de 1,0 à 5,5 g / dl, mais il en résulte une stase veineuse, une insuffisance cardiaque ou une hypoprotéinémie. Le contenu est compris entre 0,1 et 0,9 g / dl. Lexamen est généralement utilisé pour les grands membres chroniques et enflés. Il ne peut être opéré que par seringue et aiguille fine. Cette méthode est simple et pratique, mais elle ne permet pas de comprendre la lésion ni la fonction des vaisseaux lymphatiques. Méthode de diagnostic.
(b) lymphangiographie
Une injection de produit de contraste par ponction dans les vaisseaux lymphatiques, qui permet dexaminer la morphologie du système lymphatique, est un examen auxiliaire spécifique du lymphdème.
Des indications
(1) Identification du lymphoedème et de l'dème veineux.
(2) Identification du lymphoedème primaire et du lymphoedème secondaire.
(3) Ceux qui envisagent de subir une anastomose lymphatique-veineuse.
2. Les méthodes d'angiographie lymphatique sont principalement réalisées par ponction et injection directes de vaisseaux lymphatiques, en commençant par l'injection sous-cutanée d'Ivanslan au niveau des os du premier au quatrième métatarsien, de 25 à 0,5 ml pendant 3 à 5 minutes. Tube, sous l'anesthésie locale, coupe la peau pour séparer les vaisseaux lymphatiques superficiels et contourne une ligne de filament aux extrémités proximale et distale pour bloquer temporairement l'extrémité proximale, de sorte que le liquide lymphatique soit retenu et que les vaisseaux lymphatiques soient percés avec une aiguille 27-30. Injectez un peu 1% de procaïne pour confirmer sa présence dans la cavité et assurez-vous qu'elle ne fuit pas. Fixez l'aiguille et connectez-la à la seringue à l'aide d'un tube en plastique. Ethiodol 12 ml (huile d'iodure d'éthylène) est injecté à un débit uniforme de 0,1 à 0,2 ml / min. Après injection de 2 ml, Radiographie des articulations de la cheville et du bassin, déterminer si le produit de contraste présente une extravasation et supprimer l'injection erronée dans la veine, retirer l'aiguille après l'injection, ligaturer le tube lymphatique pour prévenir les fuites lymphatiques, suturer la peau et l'angiogramme comprenant: la position antérieure et postérieure du mollet, avant et après la cuisse Position, de l'aine à la position antérieure et postérieure de la première vertèbre lombaire, en position oblique ou latérale.
3. manifestations anormales de la lymphangiographie
(1) lymphdème primaire: absence de valve lymphatique ou insuffisance, distension et distorsion lymphatiques.
(2) lymphdème secondaire: vaisseaux lymphatiques moyens, vaisseaux lymphatiques distaux dilatés, déformés, augmentés et irréguliers, défauts de remplissage des ganglions lymphatiques dans les ganglions métastatiques, bords ressemblant à des vers.
(trois) lymphangiographie isotopique
Comme la lymphangiographie ne fournit pas de données cinétiques quantitatives sur la fonction lymphatique, ni un simple cas de drainage lymphatique à partir de différents sites des membres, une angiographie intra-oculaire (imagerie nucléaire) du système lymphatique statique de valeur est actuellement en cours. Injectez 0,25 ml (75 Mbq) de gel de sulfure de sulfure de 99 m dans le tissu sous-cutané du deuxième orteil des deux pieds et utilisez l'appareil photo pour faire face au bas de l'abdomen et à l'aine du patient, respectivement, à 1/2, 1, 2 et 3 heures. La numérisation d'image statique, respectivement, calcule la quantité isotopique de l'absorption inguinale des ganglions lymphatiques et étudie la fonction lymphatique du lymphdème chronique avec imagerie isotopique, suggérant que le degré de régression lymphatique du membre affecté est lié à la gravité du lymphdème, dans le lymphdème sévère, l'isotope Le taux d'absorption est presque nul et le pourcentage de reflux lymphatique dans l'dème veineux veineux est considérablement augmenté, de sorte qu'il peut être utilisé pour le diagnostic différentiel du lymphdème et de l'dème veineux. Sa sensibilité pour le diagnostic du lymphdème est de 97% et sa spécificité de 100%. Par rapport à la lymphangiographie, limagerie par radionucléides est simple et diagnostique, mais elle ne permet pas de localiser les vaisseaux lymphatiques ni les ganglions lymphatiques. la chirurgie lymphatique lymphatique est encore meilleur contraste aux rayons X.
En outre, la technologie de détection vasculaire non invasive récemment développée contribue également à l'identification de l'dème et du lymphdème veineux, une méthode de dépistage ambulatoire simple et pratique.
Diagnostic
Diagnostic du lymphoedème
Les modifications précoces de la peau et des tissus sous-cutanés doivent être différenciées d'autres maladies:
1. dème veineux: plus fréquent dans la thrombose veineuse profonde du membre inférieur, avec apparition aiguë de gonflement soudain du membre unilatéral, avec meurtrissure de la couleur de la peau, tendresse évidente dans le triangle gastrocnémien et thoracique, veines superficielles révélant ses signes cliniques, dème du pied Ce n'est pas évident, le lymphdème est plus lent et il est plus fréquent de gonfler l'arrière du pied.
2. dème de Quincke: l'dème survient lors de la stimulation de facteurs allergiques externes, d'un début rapide, d'une régression rapide, d'épisodes intermittents et d'un lymphdème tend à augmenter progressivement.
3. Les maladies systémiques: hypoprotéinémie, insuffisance cardiaque, maladie rénale, cirrhose, dème mucineux, etc. peuvent produire un dème des membres inférieurs, généralement une symétrie bilatérale, accompagné des manifestations cliniques de leurs maladies primaires respectives, généralement Une enquête détaillée sur les antécédents médicaux, un examen physique minutieux et les tests de laboratoire nécessaires peuvent être identifiés.
4. Fistule artérioveineuse congénitale: la fistule artérioveineuse congénitale peut se manifester par un dème des membres, mais la longueur et le périmètre généraux du membre sont plus grands que ceux du côté sain, la température cutanée est augmentée, des varices superficielles, une zone locale peut être entendue et un murmure vasculaire, une veine périphérique La teneur en oxygène dans le sang est proche de la teneur en oxygène dans le sang artériel et toutes ces caractéristiques sont uniques.
5. Lipome: Un petit nombre de lésions avec une large gamme de lipomes ou d'hyperplasie du tissu adipeux peuvent être confondus avec le lymphdème, mais la plupart des lipomes ont une croissance limitée, l'évolution de la maladie est lente, le tissu sous-cutané est mou et un molybdène aux rayons X des tissus mous est réalisable si nécessaire. Film cible pour aider à diagnostiquer.
Parfois, il est nécessaire de faire la distinction entre la sclérodermie, certains troubles circulatoires, les maladies cardiogéniques, néphrogènes, lhypoprotéinémie et ldème causé par une infection ou lutilisation de médicaments à rétention sodique.
