ichtyose lamellaire
introduction
Introduction à l'ichtyose lamellaire L'ichtyose lamellaire est une kératose épidermolytique, également connue sous le nom d'érythrodermie bulleuse ressemblant à l'ichtyose congénitale, et est une maladie génétique autosomique dominante avec un taux de distorsion élevé. Cliniquement rare. Cause des paupières et des lèvres valgus. Après quelques jours, le film se décollait et la peau présentait un large éventail de bouffées vasomotrices chroniques: polygones blanc grisâtre ou taupe ou grandes écailles en forme de losange avec fixation centrale et bords libres. La symétrie se produit souvent dans tout le corps, fléchissement des membres, fosse du coude, fosse nationale, aisselles et vulve. Kératinisation excessive des paumes, croissance excessive des ongles et des cheveux. Après la naissance ou plusieurs mois après la naissance, les dommages peuvent être généralisés et limités. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0003% -0,0005% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: paraplégie
Agent pathogène
Cause de l'ichtyose lamellaire
(1) Causes de la maladie
La maladie est autosomique récessive et des études ont montré que son taux de division cellulaire épidermique était considérablement accru.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas très claire.
La prévention
Prévention de l'ichtyose lamellaire
Prévention: Les soins de la peau doivent être renforcés pour garder la peau humide. Mangez plus d'aliments riches en vitamine A. La baignade ne doit pas être trop fréquente, le savon ne doit pas être trop utilisé, l'huile de soin de la peau doit être utilisée après le bain, elle peut protéger la peau de la douceur, réduire les squames, maintenir une humidité adéquate et contenir des nutriments suffisants.
Complication
Complications d'ichtyose lamellaire Des complications
1 ichtyose expectoration syndrome de l'intelligence génitale <br /> La plupart des patients développent une maladie neurologique dans les 4 à 30 mois suivant la naissance, principalement un retard mental, une tétraplégie spastique ou une paraplégie. Le spasme des membres inférieurs est progressivement aggravé, au moins jusqu'à la puberté, pour soulager ou arrêter la progression. La plupart des patients ont des lésions similaires dans les membres supérieurs, mais sont plus légers. La plupart des patients ont un retard mental et n'augmentent pas avec l'âge.
2 trouble intelligent épilepsie syndrome d'ichtyose <br /> début de l'enfance. Il est principalement composé d'érythrodermie légère ressemblant à l'ichtyose, de troubles mentaux et d'épilepsie. Cependant, certains patients présentent également des symptômes tels qu'une hypoplasie génitale et le nanisme. L'intelligence est très pauvre et vous ne pouvez pas prendre soin de vous. L'épilepsie est principalement un épisode majeur.Cette maladie peut être causée par une transmission autosomique récessive, mais elle ne peut exclure la transmission par chaîne sexuelle.
Symptôme
Symptômes de l'ichthyose lamellaire Symptômes communs Peau striée squames stratifiés squameuses expectorations kératose palmaire Erythème palpébral excessif Erythème ...
Au moment de la naissance ou peu après la naissance, vous verrez une rougeur diffuse dans votre corps. Sur l'érythème, il y a de grandes plaques de carrés formant une échelle de couleur havane. Le centre est collé et les bords sont libres. Les écailles autour des grosses articulations sont souvent épaisses et épaisses, et les dommages au visage sont particulièrement visibles. Presque chaque cas a un valgus valgus de diagnostic grave, qui provoque des cicatrices sur le cuir chevelu en raison d'infections bactériennes fréquentes sur la peau. L'hyperkératose sévère sévit dans la région palmaire et la fente palatine provoque une douleur évidente et nuit à la fonction des mains et des pieds. Le clou est épaissi et la surface est inégale. En raison du blocage des glandes, il ne provoque souvent pas de sueur.
Examiner
Examen de l'ichtyose lamellaire
1. dépistage de maladies héréditaires;
2. Examen histopathologique
(1) Ichtyose lamellaire héréditaire dominante: hyperkératose épidermique modérée avec amincissement ou disparition de la couche granuleuse;
(2) Ichtyose lamellaire orthotopique: kératinisation excessive, couche granulaire normale ou légèrement épaisse;
(3) Kératose épidermolytique ichtyose lamellaire excessive: hyperkératose, libération de cellules épidermiques, dégénérescence des particules.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'ichtyose lamellaire
Diagnostic différentiel
1, ichthyosis vulgaris: principalement dans les extrémités des extrémités et dans le tronc du diamant brun sec, ou squameux polygonal, le bras et lextension de la cuisse ont souvent des papules kératotiques folliculaires évidentes, une atteinte de la paume des doigts. Le taux d'incidence est très élevé et son écailleux kératinisé est causé par plusieurs couches de kératinocytes qui ne chutent pas, plus de plusieurs mois après la naissance, la plus lourde ayant environ 5 ans, les symptômes peuvent être soulagés après la puberté, mais la maladie s'aggrave avec l'âge et le traitement. .
2, ichtyose cachée liée au sexe: peut survenir après la naissance ou les nourrissons. Les lésions cutanées sont larges et saillantes, brun jaunâtre ou noir taché. Les grandes écailles, la peau sèche et rugueuse, souvent dans tout le corps, peuvent également être touchées. Les abdominaux, le dos, sont particulièrement lourds. Si le visage est affecté, il est limité à l'avant de l'oreille et au côté du visage. En règle générale, la kératinisation folliculaire ne se produit pas. La peau au niveau de la paume de la main est normale et les lésions cutanées ne diminuent pas avec l'âge, mais augmentent parfois de poids.
3, ichtyose de l'hyperkératose relâchement de l'épiderme, également appelée erythrodermie bulleuse ressemblant à de l'ichtyose congénitale: une maladie génétique autosomique dominante avec un taux de distorsion élevé. Cliniquement rare. Après la naissance ou plusieurs mois après la naissance, les dommages peuvent être généralisés et limités. À la naissance de la personne généralisée, il y a une épaisse couche d'écailles dans tout le corps qui tombera après la naissance, il y aura des bouffées vasomotrices et des écailles généralisées, les écailles seront enlevées et l'érythème disparaîtra progressivement, et des écailles plus squameuses plus épaisses peuvent apparaître. Le limiteur de situation ne peut avoir des tranches cornéennes plus épaisses et squameuses que dans les fléchisseurs et les rides des extrémités.
