Syndrome des points blancs transitoires multiples
introduction
Introduction au syndrome de points blancs transitoires multiples Le syndrome de dotsyndrome blanc multévanescent (MEWDS) a été signalé pour la première fois par Jampol et al. En 1984. Il sagit dune lésion rare, inexpliquée, comportant de nombreuses taches blanches, localisée au plus profond de la rétine ou du rétine pigmentaire (RPE), généralement monoculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,08% - 0,09% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: membrane néovasculaire sous-rétinienne
Agent pathogène
L'étiologie du syndrome de points blancs transitoires multiples
(1) Causes de la maladie
Peut être associé à des infections virales et à des maladies auto-immunes.
(deux) pathogenèse
Certaines personnes pensent que le facteur d'infection pourrait être lié à sa pathogenèse, d'autres que l'infection peut être un facteur incitatif causant les dommages causés par les lésions tissulaires, l'exposition à l'antigène, la formation de nouveaux antigènes et le dysfonctionnement immunitaire. La réaction auto-immune provoque des maladies telles que le syndrome multiple de points blancs facilement dissipatif.
La prévention
Prévention du syndrome de points blancs transitoires multiples
Faites attention au repos, au travail et au repos, à la vie de manière ordonnée, et le fait de conserver une attitude optimiste, positive et positive à l'égard de la vie peut être d'un grand secours pour la prévention des maladies.
Complication
Complications transitoires multiples du syndrome des points blancs Complications, membrane sous - rétinienne néovasculaire
Les complications de cette maladie sont rares, entraînant parfois une membrane néovasculaire sous-rétinienne (membrane néovasculaire de la fovéa maculaire), une macula aiguë, une neurorétinopathie, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de points blancs transitoires multiples Symptômes communs Déficience visuelle des angles morts L'angle mort physiologique élargit le champ de vision, modifie le point noir ou le point noir de l'arc
La plupart des patients se sont plaints d'une perte soudaine de la vision et de sensations de flash. Certains patients peuvent présenter des points noirs de champ visuel. La plage d'acuité visuelle peut aller de 1,0 à 0,05, mais la plupart d'entre eux sont légers, légèrement diminués. L'examen du segment antérieur est normal. De nombreux points blancs apparaissent lors de l'examen du fond d'il. La lésion, située dans la couche profonde de la rétine et de lEPP, est principalement répartie dans le pôle postérieur et la macula près de larc vasculaire, mais nenvahit pas la fovéa.Les lésions près de léquateur sont rares et clairsemées.Les lésions typiques sont approximativement circulaires et de taille variable. Il est 100-500m, avec une couleur claire et des bords flous.Cela ressemble à la photocondensation du laser de faible puissance sur la rétine.Des particules de pigment fines apparaissent souvent dans la fovéa. Dans certains cas, la limite du disque est floue. Dans la phase aiguë, il y a quelques cellules dans le vitré. Dans quelques cas, on observe une formation de gaine blanche vasculaire.
Au début de l'angiographie à la fluorescéine du fond d'il, on peut observer des points fortement fluorescents en grappes correspondant à des lésions de la tache blanche. Au stade avancé, on peut observer une coloration à la fluorescéine et une fuite capillaire du disque optique. Le stade précoce de l'angiographie au vert indocyanine ne montre pas Au bout de 10 minutes, il ny avait pas de taches noires à la fin de langiographie et il était difficile de détecter les lésions sous lophtalmoscope et sous angiographie à la fluorescéine, mais le diamètre des taches non fluorescentes était plus grand que celui des autres lésions observées lors dautres examens. La région fluorescente faible entoure.
Lexamen du champ visuel peut être modifié de diverses manières, et le développement dangles aveugles physiologiques est le plus courant, en particulier dans le cas de langiographie ICG, où il existe une faible fluorescence en forme danneau du disque optique, ainsi quun examen de létat électrophysiologique et de lobservation électrophysiologique montrant ERG. L'amplitude de l'onde et le potentiel de réaction précoce ont diminué, et la fonction rétinienne de niveau 1 du GRE multifocal a montré des anomalies focales au stade précoce de la maladie, et les résultats du test EOG étaient également anormaux.
La plupart des patients atteints de MEWDS ont un cycle de maladie relativement court: les lésions blanches du fond d'il disparaissent souvent en 1 à 2 semaines et les anomalies de l'angiographie et de l'électrophysiologie à la fluorescéine peuvent être rétablies rapidement, tandis que l'acuité visuelle est rétablie au niveau prémorbide en 3 à 10 semaines. Cependant, l'élargissement du point de vision physiologique du champ visuel et la tache sombre non fluorescente observée par l'angiographie ICG peuvent rester relativement longtemps. Après la guérison du MEWDS, il n'y a plus de cicatrice sur le fond utérin et seul le léger résidu de pigment RPE résiduel dans la macula, angiographie à la fluorescéine Parfois, la fenêtre est manquante.
Examiner
Examen du syndrome de points blancs transitoires multiples
Les complexes immuns circulants, IgG, IgM, IgA, ANA, etc. peuvent être utilisés pour vérifier le statut immunitaire des patients, et l'examen HLA-B51 a une valeur de référence pour le diagnostic de la maladie.
1. Angiographie de fond à la fluorescéine et angiographie au vert d'indocyanine: on peut trouver des taches blanches dans la phase aiguë de la maladie, avec une forte fluorescence semblable à une plaque ou une forte fluorescence ponctuelle, et une forte fluorescence ponctuelle souvent disposée dans un anneau floral, une rétine tardive Coloration de l'épithélium pigmentaire et du disque optique, parfois des fuites de disque optique et des capillaires rétiniens, un petit nombre de patients présentant une perte épithéliale pigmentaire rétinienne ressemblant à une fenêtre et des défauts apparentés à la fenêtre, activité de la maladie, angiographie au mouvement indocyanine-vert dans le mouvement, aucun changement de la phase veineuse Cela suggère que les gros vaisseaux choroïdiens ne sont pas affectés: environ 10 minutes, il existe de nombreuses petites taches fluorescentes rondes et faibles dans la partie postérieure à la partie médiane. L'épithélium pigmentaire rétinien et les photorécepteurs peuvent impliquer des capillaires choroïdiens ou des capillaires antérieurs: lorsque les lésions ont tendance à s'atténuer ou à s'estomper, les taches fluorescentes faibles indiquées par l'angiographie deviennent plus petites ou disparaissent.
2. Examen du champ visuel: On peut constater que langle mort physiologique est agrandi, le point noir central ou le point noir arqué, et parfois la plage de défauts du champ visuel est large, ce qui est incompatible avec la lésion trouvée sous lophtalmoscope.
3. Examen électrophysiologique: lors de la phase aiguë de la maladie, l'électrorétinogramme, le potentiel du capteur précoce est généralement considérablement réduit et le temps de régénération du potentiel du récepteur précoce est prolongé. Ces modifications suggèrent que la lésion est située au niveau du complexe membranaire épithélium-Bruch de photorécepteur-rétine pigmentaire, tel que Le patient a un disque optique gonflé, ce qui peut entraîner une diminution de l'amplitude de l'électro-oculogramme et une augmentation de la latence.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de points blancs transitoires multiples
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur ses manifestations typiques du fond d'il, des données cliniques telles que la régression naturelle des lésions, l'angiographie de fond à la fluorescéine et l'angiographie au vert indocyanine sont utiles pour le diagnostic, en particulier les récidives cliniques atypiques ou cliniques. Plus de valeur diagnostique, l'examen du champ visuel et l'examen électrophysiologique peuvent fournir certaines informations pour le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Lésions épithéliales pigmentaires malpéculaires postérieures aiguës (APMPPE): plus fréquentes chez les patients jeunes, se rétablissant cliniquement rapidement après une brève perte de vision, les lésions épidermoïdes de l'EP apparaissant dans le fond peuvent également s'atténuer, accompagnées d'un disque optique Inflammation et manifestations inflammatoires vitreuses, mais APMPPE principalement dans les yeux des deux yeux, les lésions sont plus grandes et plus profondes, la couleur est plus jaune et plus intense, l'angiographie à la fluorescéine est utilisée pour masquer la fluorescence dans le stade précoce et la fluorescence forte dans le stade ultérieur.
2. Choroïdite multifocale avec uvéite totale: est une maladie inflammatoire de l'EP choroïde, également observée chez les femmes en bonne myopie, souvent accompagnée d'une inflammation plus évidente de la chambre antérieure et du corps vitré, les lésions sont généralement plus épaisses et peuvent être dispersées. Dans la partie périphérique, après la disparition de l'inflammation, la lésion est apparue comme une atrophie pigmentaire, la récupération visuelle a été lente, l'dème cystoïde et la membrane néovasculaire choroïdienne apparaissant souvent, et l'examen ERG multifocal montrant des lésions diffuses persistantes.
3. Choroïdite rétinienne ressemblant à un fusil de chasse: lésion apparaissant dans lEPI ou de multiples lésions plus profondes ressemblant à des crèmes, souvent accompagnée dune infiltration plus évidente de cellules inflammatoires vitreuses, plus fréquente chez les personnes âgées et bilatérale, angiographie à la fluorescéine. Les lésions étaient souvent moins visibles que les ophtalmoscopes indirects et les lésions précoces étaient obscurcies par la fluorescence, puis une fluorescence légèrement forte.
4. Epithélite pigmentaire rétinienne aiguë: comme chez les patients jeunes, l'évolution de la maladie est similaire à celle du MEWDS, mais la lésion typique est une tache pigmentée sombre entourée d'un halo dépigmenté, l'angiographie à la fluorescéine est faible. Les spots fluorescents sont entourés d'un puissant anneau fluorescent.
