fibrosarcome osseux
introduction
Introduction à l'ostéofibrosarcome Le sarcome ostéofibreux est une tumeur maligne des fibromes. Ceux qui proviennent du tissu conjonctif de la cavité de la moelle osseuse, appelé fibrosarcome de l'os central, sont plus courants. Le tissu fibreux provenant du périoste, un fibrosarcome appelé os périphérique, est moins commun. L'ostéofibrosarcome secondaire est souvent secondaire à la maladie osseuse d'origine. Tels que ostéite malformation, ostéofibrose, kyste osseux anévrysmal, ostéomyélite chronique, tumeur récurrente à cellules géantes. En imagerie, clinique et histologique, l'ostéofibrosarcome est semblable aux autres tumeurs osseuses et il est souvent difficile pour un pathologiste expérimenté d'identifier la maladie. La résection chirurgicale est la principale mesure de contrôle local. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
Étiologie ostéofibrosarcome
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
1. Lexamen macroscopique de lostéofibrosarcome est une lésion destructrice et invasive dune taille de 1,5 à 20 cm, liée à la taille et à la différenciation de la tumeur à lil nu, plus riche en collagène que la tumeur faiblement différenciée. Le contenu peut être du caoutchouc solide blanc ou gris-blanc, le fibrosarcome peu différencié est mou, le contenu ressemble à du poisson et des lésions muqueuses, la plupart des tumeurs du fibrosarcome sont uniformes, mais de très grosses tumeurs peuvent avoir Dans la zone d'hémorragie et de nécrose, une pseudo-enveloppe peut la séparer de l'os malade.
2. Microscopie L'examen histologique peut classer le fibrosarcome en: tumeurs bien différenciées, moyennement différenciées, peu différenciées, ou les diviser en grades I à IV. Les grades supérieurs indiquent une différenciation plus faible, un grade tumoral, une classification. Les critères sont objectifs: ils sont évalués de manière exhaustive par le nombre de cellules, l'activité mitotique, la production de collagène, la morphologie nucléaire et tous les types de tissus.La plupart des fibrosarcomes sont modérés ou peu différenciés, et les patients présentant un degré élevé de malignité ont un taux de survie. Faible.
Le fibrosarcome bien différencié se compose de cellules rectangulaires et fusiformes, le noyau est mince et gras, la coloration est claire, la morphologie et la taille des cellules sont homogènes, et elles sont disposées en un faisceau, parfois en forme de spirale, et les cellules sont approximativement bien réparties et riches en cytoplasme. Il y a plus de fibres de collagène dans l'interstitiel.La fission nucléaire n'est vue qu'occasionnellement.Dans les ostéofibrosarcomes mal différenciés, le nombre de cellules augmente, les cellules sont disposées étroitement et la teneur en collagène correspondante diminue.Le noyau est rond ou ovale. Irrégulière, la chromatine est grossière, groupée et distribuée, les nucléoles communes sont plus évidentes, l'activité mitotique augmente, et la nécrose et l'hémorragie surviennent souvent dans les fibrosarcomes mal différenciés.
La prévention
Prévention de l'ostéofibrosarcome
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'ostéofibrosarcome Des complications
Et plus de patients avec des fractures rationnelles.
Symptôme
Ostéofibrosarcome Symptômes Symptômes Communs La douleur osseuse se développe lentement dans le poignet et le sang ...
L'incidence des ostéofibrosarcomes est plus faible que celle des ostéosarcomes et des chondrosarcomes.Le taux d'incidence est le même chez les hommes et les femmes.Il est fréquent chez les adultes. La plupart d'entre eux ont entre 30 et 60 ans. Les symptômes principaux sont la douleur et la douleur n'est pas aussi intense. La tumeur était lourde et présentait un gonflement, une limitation de l'activité articulaire, une masse et d'autres symptômes, ainsi que davantage de cas de fractures rationnelles: environ 33% des patients avaient reçu un diagnostic de fracture pour la première fois.
Site de prédilection: ostéofibrosarcome dans le squelette, semblable à un ostéosarcome et à un histiocytome fibreux malin, environ 70% des cas ont envahi le long os tubulaire, les lésions ont été suivies de: fémur (40%), tibia (16 %), tibia (10%), tibia (3%), tibia (1%), ulna (0,5%), fibrosarcome osseux autour du genou comptent pour 33% à 80%, petits os dans les mains et les pieds sont rares, os pelvien L'incidence est d'environ 9% .Si le crâne n'a pas de maladie de Paget ou n'a pas été traité par irradiation, l'incidence est extrêmement rare.
Dans l'os tubulaire long, l'extrémité métaphysaire est un site de prédilection et il est courant que la tumeur métaphysaire s'étende jusqu'à la cheville. Bien que l'ostéofibrosarcome soit une tumeur intramédullaire unique, il existe également des lésions multiples ou focales localisées dans le périoste.
Examiner
Examen de l'ostéofibrosarcome
Examen aux rayons X: les caractéristiques radiographiques de lostéofibrosarcome sont les suivantes: 1 type de motif de destruction osseuse, type vermiculaire, perforant, généralement la largeur de bande de conversion dun os normal à un os malade, 2 rarement un os Le durcissement et la réaction périostée, s'il y a réaction périostée, peuvent être des triangles lamellaire, radial et de Codman, et peuvent entraîner une destruction de l'os cortical et une masse des tissus mous.
Dans l'ostéofibrosarcome tubulaire peut être situé au centre ou excentrique, dans le fibrosarcome de l'os tubulaire, si la position excentrique, la lésion est une destruction ressemblant à la carte, et envahit seulement une partie de l'os cortical, le pronostic est meilleur que ceux sans ces caractéristiques.
En fait, les anomalies radiographiques de l'ostéofibrosarcome ne sont pas particulièrement spécifiques et donnent généralement l'impression d'une lésion invasive ou maligne, car il n'y a pas de calcification ni d'ossification dans la lésion, elles peuvent donc être associées à un ostéosarcome et à un chondrosarcome. L'identification, mais les fibrosarcomes, tels que l'histiocytome fibreux malin, la télangiectasie, le sarcome, le lymphome, le myélome à plasmocytes et les métastases osseuses présentent certaines difficultés et, parfois, d'autres méthodes d'imagerie peuvent fournir davantage d'informations. Mais il n'y a pas de signification diagnostique particulière.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'ostéofibrosarcome
Selon les antécédents médicaux, le site de prédilection, les manifestations cliniques, l'examen aux rayons X, la maladie devrait être envisagée et le diagnostic final reposera sur les résultats de la biopsie et de l'examen pathologique.
Les types de tumeurs suivants doivent être pris en compte lors de l'identification histologique d'un sarcome à cellules fusiformes.
1. L'histiocytome fibreux malin primitif de l'os est principalement composé de fibroblastes néoplasiques, mais l'histiocytome fibreux malin est caractérisé par la présence de fibroblastes néoplasiques et d'histiocytes tumoraux. La composition est très différente et la différenciation est pire.
2. Léiomyosarcome primaire (LMS) et rhabdomyosarcome (RMS) Ces deux tumeurs sont plus fréquentes dans les tissus mous: l'os primitif est extrêmement rare et sa forme est fusiforme, mais les cellules du LMS sont à fertilisation réduite et leur noyau est plus ovoïde. Les extrémités sont alignées comme des cigares, taches de trichrome de Masson, taches rouges de myoplasme, tandis que les fibres de collagène de fibrosarcome sont vertes, colorables spéciales Mallory PTAH, muscle lisse (-), bandes striées horizontales bleu-noir, avec muscle strié, avec microscopie électronique et immunité La méthode de regroupement peut en outre aider à identifier.
3. Les fibrosarcomes présentant une meilleure différenciation des ostéofibrofibromes doivent parfois être différenciés des ostéofibrofibromes, mais le premier peut toujours trouver des cellules hétéromorphes et des phases mitotiques, les seconds étant des tumeurs bénignes, bien que montrant cliniquement des organismes envahissants locaux. Comportement, mais histologiquement bénin.
