lymphome osseux primitif
introduction
Introduction au lymphome osseux primaire Le lymphome osseux primitif (PBL) est un lymphome dont les lésions se limitent au squelette ou à l'infiltration des tissus mous environnants, mais ne présente aucun symptôme systémique, cette maladie est rare et ne représente que 5% des lésions extranodales. 7% des tumeurs osseuses primitives. Ce cas a été signalé pour la première fois par Oberling en 1928. En 1939, Parker et Jackson ont étudié 17 cas, qui s'appelaient alors "sarcomes du réticulum osseux primitif" et les ont renommés lymphome osseux primitif. Le pic dincidence du lymphome osseux primitif se situe autour des années 50. Sur le plan clinique, il se caractérise par des douleurs osseuses localisées ou par le contact avec une masse progressivement croissante. Les fractures pathologiques au stade avancé de la maladie peuvent être accompagnées par un gonflement des tissus mous environnants. En général, il nexiste aucun symptôme systémique tel que fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes, etc. Cependant, une biopsie locale est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Épidémiologie: L'incidence chez les hommes est légèrement supérieure à celle des femmes, le ratio hommes / femmes étant de 1,6: 1. L'âge moyen d'apparition est d'environ 46 ans. La maladie est plus commune en Europe et aux États-Unis, rare en Chine et a été rapportée ces dernières années. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
Lymphome osseux primaire cause
Pathogenèse
La pathologie précoce du lymphome osseux primitif est définie comme un sarcome à réticulocytes, mais avec les recherches supplémentaires et approfondies sur ces maladies, les critères de classification européens et américains récemment révisés ont supprimé cette définition, La pathologie de la plupart des lymphomes osseux primitifs est le lymphome diffus à grandes cellules B.
Selon létude, dans 12 cas, toutes les cellules tumorales avaient un phénotype CD45 et CD20 +, et 8 cas étaient des immunoglobulines monoclonales (6 IgG, 2 IgM; 7 et 1 ), Des études sur des études immunophénotypiques ont montré que la réponse des cellules de lymphome à cellules larges non clivables diffuses et des antigènes de cellules B matures est positive, cest-à-dire que limmunophénotype est CD19 +, CD20 +, CD22 +, + ou +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, dans une étude clinique à grande échelle Mayo, 75% des lymphomes osseux primitifs sont modérément malins (lymphoïde diffus à grandes cellules ou mixtes) Dans l'autre étude, 21 des 27 cas étaient des lymphomes diffus à grandes cellules.
Par conséquent, le type pathologique de lymphome osseux primitif est du type à cellules B, et la plupart dentre elles sont des cellules à grandes cellules diffuses, mais en raison de la faible incidence de la BLP et du petit nombre de statistiques, des recherches supplémentaires sont nécessaires.
La prévention
Prévention du lymphome osseux primaire
1. Les patients atteints d'un lymphome malin doivent contrôler strictement la consommation d'aliments à haute teneur en énergie, tels que des protéines, et manger plus de légumes verts, ce qui est bénéfique pour contrôler le développement ultérieur du lymphome.
2, les patients atteints de lymphome malin devraient également prévenir les maladies extra-lymphatiques. Tels que les amygdales, orale, nasopharynx, thyroïde, tractus gastro-intestinal, os, foie, vésicule biliaire et autres maladies d'organes.
3, ne surmenez pas, en particulier ceux atteints de maladies gastro-intestinales, osseuses, hépatiques ou autres, sinon ils endommageraient ces organes, stimulant ainsi l'hyperplasie ganglionnaire.
4, le patient ne boit pas d'alcool, la chaleur du vin peut provoquer une douleur et une hyperplasie des ganglions lymphatiques.
Complication
Complications de lymphome osseux primaire Des complications
La complication thérapeutique la plus courante de cette maladie est la fracture. La fracture peut être causée par la maladie elle-même ou par les effets secondaires de la radiothérapie, une nécrose vasculaire osseuse après une chimiothérapie. Dans une étude, 32 patients ont reçu une chimiothérapie et une radiothérapie, et 7 se sont fracturés. Cependant, la dose de rayonnement ( 5 000 cGy) na pas augmenté lincidence des fractures.
Symptôme
Symptômes de lymphome osseux primaire symptômes communs sensibilité de la partie inférieure du sternum, gonflement des tissus mous, douleur osseuse
Les manifestations cliniques du lymphome osseux primitif sont diverses, généralement uniquement des lésions locales, mais aucun symptôme systémique, les patients présentant une douleur osseuse locale, un gonflement de la peau, des troubles du mouvement ou un contact avec la masse, la masse est progressivement augmentée Large, un petit nombre de patients atteints de fractures pathologiques, les manifestations cliniques de la maladie, la gravité de la maladie, le développement de la maladie dans le cas d'une grande différence, et plus de lésions, maladie et complications.
La douleur clinique est la manifestation clinique la plus fréquente. La plupart des patients ne présentent quune infiltration osseuse et se manifestent par une simple douleur osseuse. Environ un tiers des patients ont au moins deux lésions, et un tiers des patients seulement un. Sur le site de la lésion, certains patients ont présenté à la fois une douleur osseuse et un gonflement et une douleur locaux des tissus mous, et un petit nombre de patients ont présenté des modifications locales des tissus mous avant les lésions osseuses.
Les os les plus fréquents sont le site de lésion le plus souvent: fémur, tibia, vertèbre, maxillaire, côtes, mandibule, etc.
Examiner
Examen du lymphome osseux primaire
L'examen radiographique en laboratoire du lymphome osseux primitif est un examen radiographique, y compris un scanner, une IRM, un scanner de radionucléides, etc., tandis que les autres examens ne présentent généralement pas de modifications particulières, sauf au stade avancé de la maladie, en cas de propagation de la tumeur ou de complications diverses. Causer des changements dans le système sanguin, la moelle osseuse, le système nerveux, etc.
Inspection aux rayons x
Les résultats radiologiques du lymphome osseux primitif sont pour la plupart ostéolytiques et les changements "phagocytaires". Il existe une frontière claire entre le tissu osseux normal et le tissu malade. Certains patients présentent des lésions et des défauts corticaux osseux, mais Il y a peu de réactions périostées et certains patients présentent une séparation des os, c'est-à-dire que la partie normale du tissu osseux est séparée de la lésion et qu'il peut aussi s'agir d'une fracture pathologique.
2. Balayage des radionucléides
Le scanner de nucléides Te peut constater que la densité de la zone de la lésion est réduite et que la densité de la zone périphérique est augmentée.Le balayage nucléaire Ga montre que la densité de la zone de la lésion est augmentée et que la périphérie est diminuée.
3. IRM
Les lésions du système squelettique sont ostéoclastes, ostéolytiques, partiellement ostéolytiques et partiellement sclérosantes et corticales. LIRM est plus sensible au diagnostic de lymphome osseux primitif et dautres tests peuvent être trouvés négatifs. Lymphome osseux primaire, dans le même temps, il peut détecter des lésions autour du tissu conjonctif.
4. Biopsie osseuse
La biopsie de la plaie peut être réalisée par aspiration à l'aiguille fine et par biopsie chirurgicale. En raison de la grande quantité de dommages artificiels par écrasement, la ponction à l'aiguille fine est plus susceptible d'échouer. Par conséquent, une biopsie chirurgicale est actuellement utilisée. Le diagnostic consiste à préciser l'emplacement et le nombre de biopsies afin d'éviter une biopsie à l'aveugle, ce qui entraîne l'échec de l'opération et nécessite une nouvelle intervention chirurgicale pour aggraver la douleur du patient.
5. Selon les manifestations cliniques, les symptômes, les signes peuvent choisir de faire une ECG, une échographie B, une hématurie, une sédimentation de routine, biochimique et érythrocytaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome osseux primitif
Critères de diagnostic
Les manifestations cliniques de cette maladie sont non spécifiques: chez les patients présentant une douleur osseuse localisée entourant un gonflement des tissus mous ou un contact local avec une masse, sujet à des fractures pathologiques, la maladie peut être suspectée. L'IRM à balayage squelettique positif a montré des lésions occupant de l'espace, et la possibilité d'un lymphome osseux primitif doit être envisagée avant de procéder à une biopsie osseuse afin de prélever suffisamment de matériel pour l'examen pathologique afin de confirmer la nécessité d'une biopsie pathologique. Cependant, la biopsie chirurgicale augmente le risque de fractures pathologiques. La plupart des lymphomes osseux primitifs présentaient un stade IV (40%) d'EI (60%).
Diagnostic différentiel
1. D'autres tumeurs primitives du système squelettique, telles que l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing, l'ostéome ostéoïde, etc., présentent généralement des résultats radiologiques caractéristiques, tels que des modifications ressemblant à la peau d'un oignon, mais un diagnostic clair nécessite une biopsie pathologique.
2. Les tumeurs osseuses métastatiques sont généralement atteintes de maladies primaires et sont principalement des lésions multiples, principalement le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du poumon, etc., et l'identification est plus facile.
