schwannome orbitaire
introduction
Introduction au schwannome orbital Neurilemmoma est une tumeur bénigne qui se produit dans les cellules de la gaine axonale et est plus fréquente dans les nerfs crâniens et les racines nerveuses périphériques, les membres et la tête et du cou. Les schwannomes orbitaux en font partie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: schwannomes
Agent pathogène
Causes du schwannome orbital
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Le Schwannome est une tumeur formée par la prolifération de cellules de la gaine nerveuse, dérivées de la crête neurale embryonnaire et recouvertes par les nerfs crâniens (à l'exception des nerfs olfactifs et optiques), des nerfs périphériques et des axones autonomes. Il est riche en tissu nerveux, les axones de ces nerfs étant recouverts de cellules de la gaine, des schwannomes peuvent alors se produire. Il est difficile de déterminer quel nerf est réellement présent sur la table d'opération et sur la table d'opération, mais parce que cette tumeur est située dans La partie supérieure suggère que le nerf supraorbital et le nerf supérieur du trochlear et de ses branches sont plus communs.Le nerf optique appartient au système nerveux central et ne contient pas de cellules de la gaine nerveuse. Il n'y a pas de schwannome dans les fibres du nerf optique, mais les méninges de la gaine du nerf optique contiennent des composants sympathiques. Freedman et al., Graham, McDonald et Liao Zhiqiang ont signalé des tumeurs du sphincter dans les yeux, la sclérotique antérieure, la glande lacrymale et la cornée, respectivement.
La prévention
Prévention du schwannome orbital
La radiothérapie peut être essayée pour les tumeurs à nerfs optiques serrés et offrant une bonne vision.
Complication
Complications schwannome orbitale Des complications
Selon Schatx, 1,5% à 18% des patients atteints de neurofibromatose ont également un schwannome.
Symptôme
Symptômes de schwannomes orbitaux Symptômes communs Oedème nasal Paralysie proéminente du globe oculaire
En raison de la croissance lente de la tumeur, du manque initial de signes et de symptômes évidents, la saillie du globe oculaire est une manifestation clinique courante; la tumeur peut atteindre ce diamètre après avoir atteint 1 cm de diamètre, à lexception de la tumeur située du côté de la face orbitale de lil. La raison principale du diagnostic est que le globe oculaire a une saillie minimale de 3 mm et supérieure ou égale à 30 mm. Les paupières sont élargies et amincies et les globes oculaires saillants sont entourés. La plupart des cas sont modérément oculaires, car les tumeurs se produisent principalement dans le cône musculaire et la partie supérieure de la paupière, elles sont représentées par laxe. Le globe oculaire est proéminent ou s'accompagne d'un déplacement vers le bas: la tumeur présente dans la branche nerveuse infra-orbitale est située dans la partie inférieure de la paupière, ce qui la pousse vers le haut.La tumeur prend naissance dans la crête iliaque antérieure ou postérieure, et la crête iliaque peut être enflée ou enflée. , la surface est lisse, de dureté moyenne, solide ou très sexy, peut bouger, provient du nerf sensoriel peut être sensible, l'ophtalmoscopie permet souvent de détecter l'atrophie du disque optique d'origine ou l'dème du disque optique, en raison de l'oppression de l'il, des rides choroïdes rétiniennes La plissure ou l'dème, la diplopie et la dyskinésie oculaire sont plus fréquents dans les tumeurs apparaissant dans les nerfs crâniens II, IV, VI ou dans les cas avec des protrusions oculaires évidentes. La compression du nerf moteur de l'il, provoquant une paralysie du muscle extra-oculaire ou une résistance mécanique causée par la tumeur occupant une certaine position, plutôt qu'un trouble du nerf moteur, car la tumeur est située d'un côté du tronc nerveux, un dysfonctionnement neurologique de la tumeur est rare Les branches du nerf oculaire, l'oppression et l'irritation peuvent provoquer une douleur et une sensibilité spontanées lors de la percussion. Ce symptôme peut survenir chez 1/3 à 1/2 des patients.
Schwannomes intra-orbitaux comprimer le mur, l'absorption osseuse, se propager au sinus ou intracrânienne, peut provoquer une congestion nasale, des maux de tête et d'autres symptômes connexes.
Les schwannomes et les neurofibromes sont des tumeurs nerveuses périphériques, et parfois les deux tumeurs peuvent survenir chez le même individu.
Examiner
Examen des schwannomes orbitaux
Examen pathologique: La tumeur du sphincter géant est ronde, elliptique ou conique, de couleur blanc grisâtre, entourée d'une capsule complète et mince, à la surface lisse, qui se déchire facilement avec une pince à tissu pendant la chirurgie. Parfois, le tronc nerveux épaissi et déformé est visible. L'intérieur de la capsule est blanc grisâtre et tendre et tendre. Il est relativement cassant et mou. Il existe une zone de ramollissement jaune entre eux. Il peut être coupé avec une curette. Parfois, la tumeur se modifie kystique, seule la tumeur en couche mince dans l'enveloppe tumorale. Si la tumeur contient plus de fibres, la tumeur est plus dure et le kyste plus épais, la partie profonde du sac est toujours associée au nerf optique, au tendon ou à la paroi sacrale et à la relation avec le nerf primaire. La membrane du tronc nerveux, qui est attachée au nerf primaire, se développe dans les petits nerfs le long des fibres jusqu'à l'extrémité distale, s'épaississant jusqu'à la formation de tumeurs.
L'observation microscopique, selon l'agencement des cellules tumorales, peut être divisée en deux types: Antoni A et Antoni B. Les premières cellules tumorales sont fusiformes, la membrane est floue, le cytoplasme est coloré à l'éosine, le noyau est en forme de tige et les cellules sont disposées en un faisceau étroit. Le noyau de la même cellule est rangé de manière ordonnée, sous forme de clôture ou de défilé militaire, parfois en cellules tourbillonnaires ou tactiles, et de nombreuses fibres de collagène se trouvent à l'extérieur des cellules tumorales, de même type que les cellules tumorales Antoni B. Librement dispersés dans la matrice de mucus, il y a beaucoup de petits sacs entre les cellules.
Des techniques spéciales de coloration et d'immunohistochimie sont utiles pour le diagnostic différentiel des schwannomes et des neurofibromes et d'autres tumeurs neurogènes.Les fibres réticulaires colorent les fibres dispersées parallèlement au long axe des cellules tumorales de la matrice de la tumeur Antoni B. Alcian était négatif, alors que la neurofibromatose était typiquement positive, la protéine S-100 et la coloration des axones de Bodian étant généralement positives.La microscopie électronique a montré que les cellules de Schwann avaient des processus cellulaires longs et de minuscules fibres réticulaires dans le cytoplasme.
1. Exploration par ultrasons Un super-affichage montre que la tumeur présente une réflexion interne régulière et faible; si la lésion est liquéfiée, elle présente de multiples pics à faible réflexion entre plusieurs réflexions aigües, léchographie B montre que la tumeur se situe principalement dans le cône musculaire et que la lésion est ronde ou Forme ovale, limite nette, moins d'écho interne, certaines tumeurs peuvent avoir des zones sombres liquides circulaires ou irrégulières (chambre de liquéfaction), moins d'atténuation du son, une compressibilité légère, la CDI montre que la lésion est souvent riche Signal de flux sanguin.
2. Scanner des schwannomes typiques sur le scanner, les tumeurs se développent principalement dans la partie supérieure et interne de la crête iliaque et la tumeur présente souvent une tumeur fusiforme compatible avec le long axe de la paupière.La limite est claire et lisse et peut être semblable à une saucisse, ronde et divisée. Tumeurs en forme de feuilles ou multiples, présentant parfois des nerfs épaissis à l'arrière de la tumeur. Certaines tumeurs combinées avec des chambres de liquéfaction ont une densité plus faible sur le scanner et des tumeurs rares peuvent être calcifiées. Les tumeurs tardives peuvent se propager à travers la fissure supraorbitale jusqu'au cerveau. Le scanner montre une hypertrophie de la fissure supracondylienne. Après amélioration, la tumeur intracrânienne se propage. Densité moyenne améliorée sur CT.
La tendance des tumeurs à se propager du supracondylien au intracrânien est une caractéristique des schwannomes orbitaux, ce qui devrait susciter une attention clinique.
3. Comparée à d'autres tumeurs de l'orbite, l'IRM est caractérisée par le jugement des schwannomes, lesquels sont clairement définis, de forme elliptique ou oblongue, et le long axe de la lésion correspond généralement à la direction antéro-postérieure de la paupière. On pense souvent que cette forme de tumeur elliptique ou fusiforme est une tumeur du nerf périphérique, mais généralement que la tumeur se trouve hors du cône, en particulier dans la partie supérieure du palais. Lorsque l'os pariétal est absent, le signal entre la tumeur et le cerveau est perdu, ce qui suggère que le dôme est aminci ou détruit. Selon les caractéristiques histologiques de la tumeur, la tumeur présentait des signaux homogènes ou hétérogènes, alors que la tumeur présentait un signal moyen par rapport au muscle extra-oculaire et un signal faible par rapport à la graisse de l'expectoration, tandis que la tumeur présentait différents signaux haut, moyen et bas sur l'image T2WI. Le composant muqueux, les schwannomes de type B, est plus fort sur l'image T2WI que le signal de type A. Plus il y a de composants cellulaires de la tumeur, plus le signal est faible sur T2WI; plus il y a de composants muqueux, plus le signal T2WI est élevé, plus l'amélioration est évidente. De nombreux schwannomes cliniques peuvent être compliqués par des composants intratumoraux. Les signaux IRM, en particulier T2WI, sont principalement des signaux hétérogènes, cest-à-dire un signal bas, un signal moyen et un signal élevé.
Après rehaussement, en fonction des caractéristiques histologiques de la tumeur, le degré de rehaussement est différent et la partie muqueuse est plus renforcée que la partie de la cellule tumorale, ce qui est utile pour la résection chirurgicale Si le composant muqueux de la tumeur ressemble trop au signal hydrique, la tumeur risque de ne pas être renforcée de manière significative. C'est un signal IRM qui n'a pas été vu dans d'autres tumeurs.
Les modifications kystiques tumorales sont lune des caractéristiques de lIRM dans le diagnostic des schwannomes: elles sont faibles, comme sur leau T1WI, élevées sur la T2WI et ne sont pas améliorées après amélioration, mais ne le sont pas sil ya de leau dans le mucus. Lorsque le contenu est élevé, le signal tumoral est identique et il sagit en fait dune tumeur solide.
Une autre caractéristique des schwannomes orbitaux est quil est très facile de propager la tumeur par le supracondylien jusquà lintracrânien, mais en forme de haltère ou en forme de cacahouète, de sorte que tout schwannome présumé, en particulier lorsque la tumeur sest propagée à la pointe du sac, sétend ou se fissure. Les tumeurs récurrentes doivent être soigneusement examinées par IRM pour exclure la propagation intracrânienne.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des schwannomes orbitaux
Saillie oculaire progressive; échographie hypoéchogène, en particulier en présence de cavité de liquéfaction; tomodensitométrie et IRM montrant que la tumeur est longue et ovale, associée à des modifications kystiques intratumorales, situées dans la partie supérieure du sac, lorsque la tumeur se propage dans l'intracranaire Les schwannomes doivent être suspectés sous forme d'haltères.
Semblable à un schwannome, un hémangiome caverneux, mais ce dernier A étant principalement un réflexe de haute intensité, l'ICD ne montre pas de flux sanguin significatif dans la lésion.
