fasciite diffuse
introduction
Introduction à la fasciite diffuse La fasciite diffuse (EF) est une maladie rare caractérisée par un gonflement diffus et une sclérose du fascia. Connu sous le nom de "fasciite diffuse avec gamma-globulinémie et éosinophilie élevées", les patients ne présentent pas déosinophiles dans le sang périphérique ou dans une infiltration tissulaire et ne présentent pas de gamma globuline élevée. Hémorragie, et par conséquent, certains chercheurs estiment qu'il faudrait l'appeler "fasciite sclérosante" pour mieux refléter les caractéristiques pathologiques de la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.8% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: épanchement pleural, épanchement péricardique, synovite, protéinurie, anémie aplasique, purpura thrombocytopénique, leucémie
Agent pathogène
Causes de la fasciite diffuse
(1) Causes de la maladie
L'étiologie n'est pas encore claire, mais selon les manifestations cliniques du patient, notamment l'hypergammaglobulinémie, l'augmentation des complexes immuns circulants, le complément faible, certains patients présentent également de faibles titres en anticorps anti-nucléaires et facteur rhumatoïde, sang périphérique Et les éosinophiles dans le fascia ont augmenté et s'infiltré, ils sont sensibles au traitement par corticostéroïdes et peuvent être associés à certaines maladies auto-immunes. On pense donc que la maladie est liée à des anomalies immunitaires.
(deux) pathogenèse
1. Schulman (1974) a proposé une théorie à médiation immunitaire pour cette maladie, dont les preuves sont les suivantes: 1 forte concentration de gamma-globuline (généralement des IgG); 2 dans le fascia de certains patients. Dépôt de IgG et de complément 3; augmentation occasionnelle des plasmocytes de la moelle osseuse, a-t-il également suggéré que l'exercice et ses lésions tissulaires secondaires peuvent conduire à la libération d'auto-antigène, ce qui peut provoquer une réaction allergique à la fasciite, à l'acidophilie Les chimiokines granulocytaires peuvent augmenter le nombre de cellules, ou les éosinophiles et l'infiltration de neutrophiles représentent une réponse inflammatoire chronique. De plus, la fasciite à éosinophiles peut parfois être associée à une anémie hémolytique auto-immune. Le fait que l'anémie aplasique favorise également indirectement la pathogenèse immunologique de cette maladie.
2. Les changements pathologiques de la pathologie sont l'inflammation du fascia, l'hypertrophie, l'dème et la fibrose attachée au muscle, le fascia atteint se fixant de manière lâche au côté médial de la graisse sous-cutanée.
Afin de bien comprendre les changements pathologiques de la maladie, les échantillons de biopsie doivent inclure l'épiderme, le derme, le fascia et les muscles.L'épiderme est généralement normal, mais dans quelques cas l'épiderme est légèrement atrophié et les processus cellulaires de l'épiderme disparaissent (ils se manifestent généralement plus tard au cours de l'évolution de la maladie). Les changements, accompagnés par divers degrés de durcissement de la couche réticulaire dermique, en termes de durcissement de la couche réticulaire dermique, divers aspects du rapport sont assez contradictoires. Barnes a rapporté que deux tiers des cas présentaient une sclérose réticulaire dermique légère à étendue, et dautres chercheurs ont rapporté Le derme est normal: dans la graisse sous-cutanée, des trabécules fibreuses sont disposées le long des septa interlobulaires, dans le tissu sous-cutané proche du fascia, les lymphocytes, les plasmocytes, les histiocytes et les éosinophiles sont généralement diffus et périvasculaires. Infiltration inflammatoire, on observe la même infiltration dans le fascia hypertrophique et fibrotique, et l'infiltration d'éosinophiles dans les tissus est un résultat de variabilité, bien que ce résultat ne soit pas directement proportionnel aux éosinophiles sanguins. Cependant, une infiltration éosinophile dans les tissus peut parfois s'accompagner d'une augmentation significative du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique, mais dans quelques cas, un polymorphisme est observé dans les muscles sous-fasciaux. Infiltration de cellules sexuelles, qui se répartit autour des vaisseaux sanguins et entre les faisceaux musculaires, pouvant parfois s'accompagner d'une dégénérescence et d'une régénération des fibres musculaires, telles que celles observées dans les cas de dermatomyosite ou de polymyosite. L'immunofluorescence directe peut être observée dans le fascia. Les IgG, IgM, C3 sont calmes.
La prévention
Prévention de la fasciite diffuse
1. Supprimez l'incitation à la maladie, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique pour améliorer l'immunité et prévenir l'infection.
2. Diagnostic précoce et traitement précoce, n'abandonnez pas facilement le traitement lorsque la maladie est soulagée.
Complication
Complications de la fasciite diffuse Complications épanchement pleural épanchement péricardique synovite protéinurie anémie aplastique leucémie purpura thrombocytopénique
Cette maladie peut survenir dans les lésions de contracture et de dysfonction articulaires, d'épanchement pleural, d'épanchement péricardique, de synovite polyarticulaire, de protéinurie, etc., peut également être associée à une anémie aplastique, à un purpura thrombocytopénique, au cycle Neutropénie atrophique, leucémie, etc.
Symptôme
Symptômes de la fasciite diffuse Symptômes communs Muscle douloureux à l'épaule et au dos Douleurs musculaires sclérose de la peau Douleur faible au fascia du fièvre Manque d'éosinophilie Protéines extrémités urinaires fléchies ... Syndrome du canal carpien
La maladie survient en automne et en hiver, 30 à 50% des patients souffrent de surmenage, de traumatismes, de rhumes et d'infections des voies respiratoires supérieures, etc., apparaissent soudainement, les premiers symptômes sont un gonflement de la peau du membre, un durcissement et une raideur ou les deux érythèmes cutanés. Et l'activité physique est bloquée, suivie de douleurs articulaires ou musculaires, de fatigue ou de fièvre, etc. environ 25% des patients ont une fièvre irrégulière au cours de la maladie, accompagnée d'une faible fièvre.
1. Lésions cutanées La première partie de la lésion est constituée des membres inférieurs, en particulier de la partie inférieure de la jambe, suivis de l'avant-bras, de la cuisse, de l'arrière du pied, de la taille, des lésions sont atteintes par les membres, suivies du tronc, des mains et des pieds , fait référence à, l'orteil est rarement impliqué, les dommages sont caractérisés par un gonflement sclérotique profond des tissus, le bord n'est pas clair, la surface de la zone touchée est inégale, l'apparence de couleur orangée lors de la levée du membre et le sillon dans la direction de la veine superficielle Dépression, en raison de la profondeur de la maladie, la peau située au-dessus de celle-ci peut être intacte ou affectée. La couleur de la peau, la texture de la peau et la texture de la peau peuvent donc être normales, peuvent être déplacés ou pincés, parfois une pigmentation, la maladie peut commencer Il est diffus ou en morceaux, et plus tard développé en diffuse ou en bande, les nodules sont rares, généralement aucun phénomène de Raynaud, ulcères du bout des doigts et télangiectasie périvasculaire, seuls les patients individuels peuvent être des lésions analogues à la sclérodermie.
2. Manifestations cutanées exogènes Cette maladie peut concerner la gaine du tendon, l'hyperplasie du collagène et la fibrose, de sorte que le tendon a parfois une forte forme de cordon dur et que le tendon du fléchisseur de l'avant-bras est impliqué dans la flexion et l'extension du poignet, ainsi que dans le syndrome du mouvement du doigt et le syndrome du tunnel carpien. Performance, il peut y avoir des douleurs articulaires, des douleurs musculaires et de la tendresse, en particulier le muscle gastrocnémien est plus commun, les lésions cutanées peuvent également subir une contracture et un dysfonctionnement à travers larticulation.
3. Dommages au système Les dommages viscéraux évidents sont rares dans EF, sil est très doux, il peut concerner des organes comme le poumon, lsophage, la thyroïde, la moelle osseuse, le foie, la rate, le cur, les reins, etc. Une pleurésie, une péricardite peut survenir. , périostite polyarticulaire, protéinurie, etc., des cas d'EF avec anémie aplasique, purpura thrombocytopénique, maladie grave, syndrome de Sjogren, thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Hodgkin et même Tourné dans le lupus et ainsi de suite.
Examiner
Examen de la fasciite diffuse
1. Le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang peut être légèrement réduit et les éosinophiles augmentent dans environ 47,6% des cas.
2. Environ la moitié des patients présentant un taux de sédimentation érythrocytaire accru, en présence dun trouble hématologique, des anomalies correspondantes des cellules sanguines et de la moelle osseuse, parfois de la protéinurie.
3. Examen biochimique et immunologique du sang Le taux de ANA était de 30,8%, l'anticorps anti-ADNd était de 33,3%, RF de 36,4%, la -globuline augmentait de 73,3%, les taux d'IgG, d'IgA et d'IgM étaient respectivement de 60%, 26,7% et 20%. Augmentation, CIC positif à 85,7%.
4. Histopathologie: à l'heure actuelle, le diagnostic de la FE repose principalement sur l'examen histopathologique: la biopsie de la maladie doit atteindre la profondeur du muscle et du fascia, la lésion de la FE étant principalement du fascia caractérisé par une fibrose, un épaississement et une fibrose du collagène, et le collagène est transparent. lymphocytes focaux, vitreux ou homogénéisés autour des vaisseaux sanguins, infiltrations de cellules tissulaires et plasmocytaires, infiltrations variées d'éosinophiles, vasodilatation et hyperplasie, prolifération de tissu collagénique dans le fascia Dans l'intervalle sous-cutané des lobules graisseux, certains des lobules graisseux sont enveloppés dans les lésions sclérotiques et peuvent également affecter les muscles sous-jacents, une inflammation des muscles superficiels se produit, des lymphocytes autour des faisceaux musculaires, des plasmocytes et des éosinophiles s'infiltrent Les cas de derme peuvent également présenter les lésions bénignes ci-dessus, lépiderme est normal et un petit nombre peut présenter une atrophie légère et des cellules pigmentaires basales.
L'immunofluorescence directe de la peau présente des dépôts d'IgG, de C3 dans le fascia et le compartiment musculaire, de dépôts d'IgG et de C3 autour des vaisseaux sanguins dans la graisse profonde et sous-cutanée, et des dépôts d'IgM dans la jonction épithéliale dermique, mais ces modifications ne sont pas spécifiques. Cela n'aide pas le diagnostic d'EF.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la fasciite diffuse
Critères de diagnostic
Le diagnostic repose sur: une fatigue excessive, un traumatisme, des antécédents de rhume, un début aigu, une sclérose cutanée des membres et du tronc, et de l'épiderme, du derme peu impliqué ou normal, et la surface de la lésion est inégale lorsque le membre est levé. On peut voir qu'il y a une dépression semblable à un sulcus le long de la veine superficielle, aucun phénomène de Raynaud, le viscéral n'est ni fatigué ni trop éclairé, les éosinophiles du sang périphérique augmentent, l'histopathologie montre un épaississement du fascia avec des quantités variables d'infiltration d'éosinophiles.
Diagnostic différentiel
1. La sclérodermie doit être différenciée de la sclérodermie localisée et de la sclérodermie systémique (extrémité). La sclérodermie localisée est caractérisée par trois stades de peau qui subissent un gonflement localisé, suivi d'un durcissement et d'une atrophie finale. La sclérose cutanée disparaît, la peau est absente, sèche et ne transpire pas, est dure au toucher, la sclérodermie systémique (extrémité) provient principalement des extrémités, la peau du visage commence à gonfler et à durcir, et la sclérose des membres Au coude, le tiers inférieur de l'articulation du genou s'arrête; presque tous ont le phénomène de Raynaud, une télangiectasie périvasculaire commune et un ulcère au bout du doigt, et souvent accompagnés d'une atteinte viscérale, les organes les plus souvent touchés sont l'sophage et le poumon, conduisant à l'sophage Le péristaltisme est affaibli, la fibrose interstitielle pulmonaire, etc., indépendamment de la localisation ou de la sclérodermie systémique, ses modifications histopathologiques concernent principalement le derme et l'épiderme.
2. Les sclérodèmes adultes surviennent souvent dans le cou et se propagent plus tard au visage, au tronc, et finalement les membres ne sont pas atteints, les dommages sont plus larges, la peau est dure et non dépressive, ne peut pas être soulevée, souvent avant la maladie. Maladies infectieuses et autres antécédents dinfection, lhistopathologie a montré un épaississement du derme, un gonflement des fibres de collagène, une homogénéisation, un élargissement de lécart, remplis dune matrice mucopolysaccharidique acide.
3. La dermatomyosite présente une vaste gamme de muscles et de symptômes sévères et comprend principalement la bande scapulaire et les muscles du membre proximal. La paupière supérieure présente des taches démateuses de couleur rouge pourpre et le dos de la main, le signe de Gottron de la phalange, les enzymes du muscle sérum telles que CPK, LDH et L'excrétion de créatinine par AST et par 24h a significativement augmenté.
