kératose érythémateuse

introduction

Introduction à la variabilité kératose érythémateuse La variante kératose érythrocytaire (érythrokératodermie variable), également appelée variabilité kératose érythrocytaire (érythrokératodermie figuratavariabilis) ou Mendesdacosta erythrocytic keratosis (erythrokérodermie figuratavariabilis). La protéine (connexin31) est une mutation et son gène variant est situé dans la région du chromosome 1p34-p35, principalement à court terme après la naissance et saméliorant avec lâge. L'excitation émotionnelle peut aggraver la cause. Les lésions cutanées sont plus courantes aux extrémités, aux bras et au visage des extrémités, et certains patients présentent une kératinisation palpébrale palmaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: bon pour les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème

Agent pathogène

Étiologie de la kératose bigarrée

(1) Causes de la maladie

La maladie est autosomique dominante, qui est provoquée par la mutation de la protéine de jonction gap -4 (connexine 31), et son gène variant est situé dans la région du chromosome 1p34-p35.

(deux) pathogenèse

Il est autosomique dominant, provoqué par la mutation de la protéine de jonction gap -4 (connexine 31), et son gène variant est situé dans la région du chromosome 1p34-p35.

La prévention

Prévention de la variabilité érythème kératose

Les conseils en matière de mariage et daccouchement, les examens avant le mariage et les consultations génétiques sont la clé de la prévention de cette maladie.

Complication

Variabilité de la kératose bigarrée Des complications

Pas de complications particulières.

Symptôme

Symptômes de la kératose bigarrée symptômes courants , hyperkératose, hyperkératose épidermique, kératose vasculaire diffuse

La plupart d'entre eux surviennent peu de temps après la naissance, quelques naissances ou quelques années, la maladie s'améliore avec l'âge, peut être résolue après la ménopause, mais son état s'aggrave pendant la grossesse, le froid, la chaleur, la stimulation du vent et l'excitation émotionnelle peuvent aggraver la cause et causer des dommages. Il en existe deux sortes: lune est une plaque kératinisée rouge foncé relativement fixe, la limite est semblable à une lame de couteau, arrondie, en forme de virgule, à plusieurs anneaux ou anneau, lautre est lérythème évident, la taille Le nombre et l'emplacement sont différents: en peu de temps (heures ou jours), la taille de la forme peut changer ou disparaître complètement, mais elle peut également se transformer en une forme fixe. Les lésions sont plus courantes dans les extrémités, les bras et le visage et chez certains patients. Avec kératinisation palmaire.

Examiner

Examen de la kératose panachée

Histopathologie: modifications non spécifiques, hyperkératose visible, parakératose, épaississement de la couche épineuse, hyperplasie papillaire modérée, dème léger du derme et infiltration de cellules inflammatoires non spécifique.

Diagnostic

Diagnostic et identification de la kératose bigarrée

L'histopathologie peut être diagnostiquée en fonction des caractéristiques de l'apparition précoce et des dommages.

1. Les lésions cutanées dues à la rougeur des poils sont caractéristiques des papules kératosiques du follicule pileux brun, rouge ou rougeâtre, avec une large plage de distribution, des lésions sèches de la peau squameuse sur la tête et le visage, une kératose excessive du palmier, des gerçures sèches et gercées, des lentes La plage est large, en particulier dans les première et deuxième sections du dos du doigt, ce qui est particulièrement perceptible.

2. La kératose verruqueuse est plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans, et les dommages sont principalement des papules de crachats plates, réparties en groupes, dures et réparties sur le côté dorsal des mains et des pieds, parfois alignées le long du bout des doigts.

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