lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise
introduction
Introduction au lymphome lié au syndrome d'immunodéficience acquise Les lymphomes associés au syndrome d'immunodéficience acquise se manifestent principalement chez les patients atteints d'un SIDA avancé et les cellules CD4 du sang périphérique sont souvent inférieures à 100 / L, ce qui est principalement lié à la gravité et à la durée des anomalies de la fonction immunitaire cellulaire. Le lymphome associé au sida est plus fréquent chez les Caucasiens que chez les Noirs, ce qui suggère que son apparition est liée à des facteurs génétiques. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode de transmission: transmission sexuelle, transmission sanguine, transmission mère-enfant Complications: saignements gastro-intestinaux
Agent pathogène
Étiologie du lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise
Cause:
De nombreuses données suggèrent que limmunosuppression et linfection à EBV tendent à proliférer des clones de cellules B qui subissent des altérations géniques oncogènes ou suppresseurs de tumeurs, notamment les oncogènes c-MYC et TCL1. De manière constante, il existe des données montrant que chez les patients atteints de lymphome lié au SIDA, un taux de facteur de stimulation des cellules B et de CD23 soluble dans le sérum est significativement élevé chez les patients atteints de lymphome associé au SIDA, ce qui suggère une stimulation chronique des cellules B. De plus, le VIH peut infecter les cellules endothéliales pour augmenter ladhésion entre les lymphocytes tumoraux et les cellules endothéliales, de sorte que les cellules tumorales soient en contact étroit avec les facteurs de croissance produits par les cellules endothéliales et accélèrent la propagation des cellules tumorales aux tissus. C'est un autre facteur important dans l'apparition, le développement et la dissémination de lymphomes liés au SIDA.
Pathogenèse
Les modifications génétiques jouent non seulement un rôle important dans la pathogenèse du lymphome associé au SIDA, mais déterminent également le type histologique de prolifération clonale finale. Tous les lymphomes de Burkitt liés au SIDA ou les lymphomes de type Burkitt présentent des translocations chromosom - Le gène MYC est proche du locus du gène de l'immunoglobuline et le proto-oncogène c-MYC est hors réglementation: dans cette maladie, plus de 60% des cas sont accompagnés d'une mutation de p53 conduisant à une apoptose non contrôlée, et plus de 70% de divers tissus Dans le type de lymphome associé au SIDA, il existe une mutation qui rend le proto-oncogène BCL-6 incontrôlable.En physiologie normale, l'expression de BCL-6 est limitée aux cellules du centre germinal (GC), laquelle est nécessaire à la formation de GC. Dans des conditions normales, après la formation de GC, les cellules GC cessent dexprimer le produit du gène BCL-6 et continuent dexprimer lantigène CD138 (syndecan-1) pour se différencier en plasmocytes.
La prévention
Prévention du lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise
1. Évitez les contacts sexuels avec le virus de l'immunodéficience humaine
Les rapports sexuels anaux ou vaginaux peuvent endommager le rectum ou les muqueuses vaginales. Le virus de l'immunodéficience humaine présent dans le sperme et les sécrétions vaginales peut être transmis de l'autre côté à travers la muqueuse endommagée dans la circulation sanguine. Renforcez l'éducation à la santé en matière de connaissances et de comportements sexuels liés au VIH et au sida et protégez-vous des contacts sexuels avec des personnes infectées par le VIH. Interdire résolument et sévir sévèrement des actes répréhensibles tels que la prostitution et la prostitution.
2. Empêcher la propagation de la voie d'injection
L'abus de drogues est strictement interdit, en particulier pour les drogues injectables. Renforcer labus et la réhabilitation des drogues, renforcer léducation au poison et éliminer le poison. Ne partagez pas les aiguilles, les seringues et les médicaments, utilisez des seringues jetables et des aiguilles dacupuncture. Prévenez les blessures causées par des aiguilles ou des instruments contaminés par le VIH.
3. Renforcer la gestion des produits sanguins
Renforcer la gestion du marché des produits sanguins.Tous les produits sanguins tels que le sang et le plasma doivent être collectés, testés et fournis par des stations de transfusion sanguine possédant les qualifications requises. Il est formellement interdit de collecter et de fournir du sang illégalement. Les services de détection et de répression nationaux compétents devraient interdire résolument les stations de transfusion souterraines et réprimer les têtes de transfères souterraines et les tyrans sanguins. Des examens physiques stricts sont effectués sur les donneurs de sang, y compris des tests de dépistage des anticorps anti-VIH. Les groupes à haut risque devraient interdire les dons de sang total, de plasma, d'organes, de tissus ou de sperme. Il est formellement interdit d'importer tout type de produits sanguins de l'étranger, y compris le sang total, le plasma, l'albumine humaine, la gamma globuline et divers composants sanguins.
4. Coupure de la transmission mère-enfant Les personnes infectées par le VIH, en particulier celles infectées par le VIH-1, devraient essayer d'éviter une grossesse pour prévenir la transmission mère-enfant. Étant donné que le VIH peut être transmis aux nourrissons par l'allaitement, les femmes allaitantes infectées par le VIH ne devraient pas être nourries au sein ni par une alimentation artificielle.
5. Renforcer les mesures de désinfection et d'isolation Pour les objets ou les instruments contaminés par du sang ou des liquides organiques, des désinfectants efficaces peuvent être utilisés, tels que des concentrations fraîchement préparées de 500 × 10-6 5000 × 10-6 (dilution 1: 10 1: 100). Essuyez ou laissez tremper avec de l'hypochlorite de sodium ou une solution de chaux diluée à 1/10. Les déchets utilisés par le patient doivent être désinfectés avant d'être autrement traités ou incinérés. Evitez tout contact direct avec le sang ou les fluides corporels du patient Portez des gants et une blouse. En cas de contamination accidentelle par du sang ou des liquides corporels, nettoyez-le soigneusement et désinfectez-le immédiatement.
6. Renforcer le travail missionnaire pour permettre au grand public de bien comprendre le syndrome d'immunodéficience acquise. Faites attention à l'hygiène personnelle et ne partagez pas d'objets tels que brosses à dents, lames de rasage, ustensiles, cuvettes et serviettes.
7. Renforcer la formation commerciale Pour la prévention des épidémies et les institutions médicales, le personnel doit être formé aux connaissances commerciales pertinentes, améliorer le niveau d'activité, normaliser le diagnostic et le traitement, notamment en promouvant des programmes de traitement standard internationaux et développer des programmes de traitement adaptés aux zones rurales de Chine.
8. La recherche d'un vaccin anti-VIH visant à produire un vaccin anti-VIH efficace pourrait constituer l'espoir d'éradiquer le syndrome d'immunodéficience acquise. Cependant, en raison du taux de mutation élevé du gène VIH, de l'intégration des cellules de l'hôte humain par les gènes viraux et de l'invasion directe du système immunitaire de l'hôte par des virus, le développement de vaccins anti-VIH a considérablement augmenté. Bien que beaucoup de main-d'uvre et de ressources matérielles aient été investies chez nous et à l'étranger, des recherches à long terme et diverses recherches sur les vaccins, telles que vaccins inactivés, vaccins atténués, vaccins sous-unités, vaccins à acide nucléique, vaccins à anticorps neutralisants, etc., n'ont pas abouti. Le vaccin est disponible. À l'heure actuelle, certains vaccins matures à l'étranger font actuellement l'objet d'essais précliniques ou cliniques, mais la plupart d'entre eux sont des souches du VIH de sous-type B. Cependant, les sous-types populaires A, B, B ', cinq types C et E en Chine, si le vaccin mis au point à l'étranger peut être appliqué à la Chine, sont encore inconnus. Par conséquent, il est extrêmement important de développer des vaccins contre le VIH basés sur les souches populaires en Chine. Cependant, compte tenu de la situation actuelle en Chine, le chemin à parcourir est encore long.
9. Renforcer la surveillance du syndrome d'immunodéficience acquise
Parce que les évolutions économiques et culturelles dans diverses régions de la Chine sont extrêmement déséquilibrées, la plupart des gens, y compris un nombre considérable de personnels médicaux, ne comprennent pas les connaissances acquises sur le syndrome d'immunodéficience acquise, les attitudes sexuelles changent, la cohabitation occasionnelle, les partenaires sexuels multiples, la prostitution, la prostitution Les inondations, la propagation progressive du trafic de drogue, la très grande faiblesse des conditions de santé au niveau primaire et la surveillance inégale des services médicaux, de santé et de prévention des épidémies à tous les niveaux, etc., ont provoqué la propagation du syndrome d'immunodéficience acquise en Chine et du VIH en Chine. Le taux d'infection et l'incidence du syndrome d'immunodéficience acquise sont entrés dans une période de croissance rapide. La population de la Chine est immense et sa tendance de développement aura probablement un impact négatif sur les politiques sociales et la vie économique. Par conséquent, il est nécessaire de renforcer la surveillance du syndrome dimmunodéficience acquise en Chine et daméliorer le réseau de surveillance de sorte que lÉtat puisse comprendre avec exactitude les changements de la situation épidémique.Il est très important que lÉtat élabore les lois et réglementations correspondantes et prenne des mesures de prévention et de contrôle efficaces et en temps voulu.
(1) Mettre en uvre et renforcer le système de notification des épidémies: en particulier, le rapport sur la situation des épidémies des établissements de soins de santé primaires devrait être mis en uvre.
(2) Renforcement de la surveillance des groupes à haut risque: les principaux objectifs de la Chine en matière de surveillance incluent: 1 ceux qui ont appliqué des produits sanguins étrangers, 2 ceux qui ont eu des relations sexuelles avec des étrangers, 3 étudiants chinois qui étudient à l'étranger, des ouvriers, Étrangers et visiteurs de longue date 4, étrangers en Chine, touristes chinois, étudiants étrangers, diplomates, etc. 5 prostituées, sourds et toxicomanes 6 dont des patients infectés par le VIH et des patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquise Les personnes qui ont été en contact étroit.
(3) Renforcement de la quarantaine aux frontières: interdiction d'entrée des personnes infectées par le VIH et des patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquise.
Complication
Complications du lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise Complications, saignements gastro-intestinaux
Des complications mortelles telles que des saignements gastro-intestinaux, une perforation et une obstruction peuvent survenir chez 40% des patients.
Symptôme
Symptômes de lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise Symptômes communs Infection par le VIH Fièvre élevée Fièvre inexpliquée Douleur faciale Immunodéficience obstruction biliaire Élargissement du ganglion lymphatique Paralysie obstruction viscérale
Les manifestations cliniques de LNH systémique chez les patients infectés par le VIH sont diverses mais non caractéristiques: la plupart dentre elles présentaient des symptômes B. Au moins 80% des patients présentaient un stade IV, habituellement peu atteints des ganglions lymphatiques et extranodaux. Cela contraste vivement avec les manifestations cliniques de patients atteints du même type de lymphome qui ne sont pas infectés par le VIH.
L'obstruction viscérale ou une hémorragie, une fièvre inexpliquée depuis plus de 2 semaines est souvent la manifestation du VIH compliqué d'un lymphome.Le tractus gastro-intestinal est la lésion extranodale la plus fréquente du lymphome systémique lié au SIDA.Les principaux symptômes sont une douleur abdominale ou un poids corporel. Soulager, l'incidence de l'atteinte du foie, des poumons et de la moelle osseuse chez les patients atteints de lymphome systémique représente environ 1/3, l'atteinte hépatique peut être une douleur cliniquement asymptomatique ou de type obstruction biliaire.
Un lymphome systémique envahit le système nerveux central, généralement entre 3% et 20% des patients atteints de méningite lymphocytaire.Les lésions pico-mères sont souvent difficiles à détecter lors d'un examen physique. Près du quart des patients sont asymptomatiques, même s'ils ne présentent que quelques symptômes. Il existe des signes méningés, d'autres symptômes associés à la présence de la pie-mère, notamment des maux de tête et une paralysie du nerf crânien, et la méningite à lymphome se reproduit souvent, en particulier chez les patients n'ayant pas reçu de traitement prophylactique par voie intrathécale au début du traitement.
Examiner
Examen du lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise
Examen pathologique
La biopsie de la partie suspecte du tissu est la principale méthode de diagnostic de la maladie; le taux de diagnostic varie de 75% à 100%. L'examen pathologique des tissus des ganglions lymphatiques enflés par aspiration à l'aiguille fine (FNA) permet également de diagnostiquer le lymphome, mais seuls des résultats positifs Le diagnostic est utile et les résultats négatifs ne peuvent exclure le diagnostic de lymphome: par exemple, la biopsie de la moelle osseuse, la biopsie du poumon et la biopsie de la moelle osseuse sont des outils de diagnostic utiles et sûrs.
2. L'infiltration de la moelle osseuse est fréquente dans les petits lymphomes non fissurés (de type Burkitt), et une infiltration de la moelle osseuse représentant plus de 50% du volume de la moelle osseuse suggère un pronostic sombre.
3. Examen biochimique
Des altérations de la transaminase, de l'azote uréique et des électrolytes peuvent survenir dans les lésions de la fonction hépatique.
Pour confirmer le diagnostic, la plupart des lésions pulmonaires nécessitent une biopsie pulmonaire: les taux de diagnostic des biopsies transbronchique et thoracique ouverte seraient respectivement de 58% et 75%, et le taux de diagnostic de la biopsie par aspiration à l'aiguille thoracoscopique était de 50%.
4. examen CT
La TDM thoracique montrait un épanchement pleural, une consolidation pulmonaire, une infiltration interstitielle, une ombre bloquée et un médiastin hilaire, une adénopathie, une atteinte du foie et de la rate, principalement sous forme d'ombres massives de faible densité se manifestant par de multiples lésions isolées entourant la paroi intestinale. Épaississement de la paroi intestinale ou lésions focales de type cavité.
5. Inspection aux rayons X
Le taux de détection est supérieur à 95%. Les lésions typiques incluent un épanchement pleural, une consolidation des lobes pulmonaires, une infiltration interstitielle, des blocs shadow et des ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux.
6. Examen d'imagerie par radionucléides
Chez les patients atteints du sida, l'absorption du gallium ou d'autres nucléides est retardée.
7. thoracentèse
L'épanchement pleural est un exsudat et la concentration en LDH est souvent très élevée, la sensibilité diagnostique de la cytologie de l'épanchement pleural associée à une biopsie pleurale étant d'environ 75%.
8. Ponction lombaire
Comme le lymphome systémique lié au SIDA implique la présence de SNC, certains chercheurs pensent que la ponction lombaire doit être systématiquement pratiquée chez les patients suspects pour un traitement intrathécal opportun. Quand la cytologie du LCR et les tests biochimiques de routine sont négatifs, le CSF EBV - Le test ADN aidera à diagnostiquer.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du lymphome associé au syndrome d'immunodéficience acquise
Les patients atteints du SIDA avec une hyperthermie inexpliquée à long terme, une adénopathie superficielle, des anomalies d'imagerie sont des indices pour diagnostiquer cette maladie, le diagnostic final nécessite une biopsie de la zone suspectée, une usure osseuse, une usure thoracique et une ponction lombaire peut aider à la stadification, Il joue également un rôle important dans le diagnostic de cette maladie.
