Kystes et tumeurs médiastinales chez les enfants
introduction
Introduction aux kystes médiastinaux et aux tumeurs pédiatriques Le médiastin est également le site le plus fréquent des tumeurs intracrâniennes chez lenfant: le médiastin se situe jusquà la première côte et le sac transversal est placé, avec un sternum à lavant, un corps vertébral à larrière et une plèvre médiastinale autour. Son contenu peut avoir deux groupes principaux: 1 le coeur, les gros vaisseaux sanguins, l'sophage, la trachée et sa branche principale, 2 principalement le thymus et le tissu lymphoïde médiastinal. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: choc septique
Agent pathogène
Kyste médiastinal pédiatrique et étiologie tumorale
(1) Causes de la maladie
Tératome (35%):
La plupart se sont produits dans le médiastin antérieur entouré de cellulite, mais il existe également quelques tumeurs adhérant étroitement au péricarde et aux gros vaisseaux sanguins (parmi les 119 tumeurs médiastinales admises à l'hôpital pour enfants de Beijing, on compte 28 tératomes représentant 23,5% des cas); Un seul cas contenait des tissus extrêmement peu différenciés et a été diagnostiqué comme un tératome malin, les 27 autres cas étaient pour la plupart kystiques, tandis que les tissus de la déflagration externe étaient prédominants.
La tumeur se développe lentement, peut atteindre un volume important et ne présente aucun symptôme conscient avant de provoquer des symptômes de compression.Elle peut être compliquée par une infection, une hémorragie et une transformation maligne, et présente un danger potentiel d'adhésion et de rupture dans la trachée et les bronches et un tératome. Le film radiographique peut avoir des os et des ombres de dents.
Lymphome (27%):
Auparavant, le médiastin était un site de prédilection pour le lymphome non hodgkinien. Il présentait une tumeur maligne et une croissance rapide. Il infiltrait souvent la plèvre pour provoquer un exsudat sanglant. L'exsudat pleural contenait des cellules tumorales malignes, pouvant éventuellement présenter des symptômes de compression, tels que la toux sèche. La difficulté à respirer, etc., peut également être maligne rapidement en quelques jours.
Thymome (16%):
Le thymome (thymome) est rare chez les enfants. Il est occasionnel de myasthénie grave et d'hypertrophie du thymus normal chez les nourrissons âgés de 4 à 15 mois, mais ne provoque pas de symptômes de compression de la trachée ni d'obstruction des voies respiratoires. Il n'est donc pas nécessaire de recourir à la radiothérapie avec l'enfant. À mesure que l'âge augmente, il peut dégénérer spontanément.
Lymphangiome et hémangiome (7%):
Un lymphangiome et un hémangiome peuvent également être observés dans le médiastin de l'enfant. Parmi les 119 cas, il y a 14 cas de lymphangiome et la tumeur au cou continue à pénétrer dans le médiastin supérieur antérieur.Il s'agit d'un garçon de 5 mois avec cou et médiastin. Lymphangioma, en raison de la pression sévère sur les voies respiratoires, après décompression d'urgence de la tumeur, améliore l'état général, supprime la tumeur.
1. Tumeurs thyroïdiennes Les tumeurs thyroïdiennes intrathoraciques font principalement partie de la tumeur cervicale thyroïdienne faisant saillie dans le médiastin, parfois dans le médiastin antéro-supérieur, même dans le médiastin postérieur.
2. Bronchocystes et kystes de lappareil digestif Au cours du développement embryonnaire, des kystes se forment, dont un ectopique partiel dans lintestin antérieur. La membrane interne du kyste est constituée de cellules épithéliales cylindriques ciliées, semblables à la muqueuse bronchique, appelées kystes bronchiques, telles que lsophage. La muqueuse gastro-intestinale est similaire, appelée kyste du tube digestif. Il existe 5 kystes bronchiques dans les 119 cas ci-dessus, situés derrière la bifurcation bronchique, devant l'sophage, parfois déformés par la respiration, et le kyste du tube digestif est également considéré comme une malformation importante du tube digestif. La plupart d'entre eux sont situés dans le médiastin postérieur droit et l'sophage est proche de l'appendice.Si la muqueuse gastrique couverte présente des ulcères et des modifications de l'inflammation, elle peut également pénétrer dans la trachée et les bronches.
3. Les tumeurs neurogènes se situent principalement dans le médiastin postérieur: neuroblastome commun, neurofibromatose, ganglioneurome et phéochromocytome, ainsi que neuroblastome et neurofibrome pouvant se transformer en haltère. La rainure thoracique s'étend du foramen intervertébral au canal rachidien.
(deux) pathogenèse
1. La forme du médiastin du médiastin varie d'une personne à l'autre. Le pourcentage du volume médiastinal du nouveau-né est plus élevé que celui de l'adulte. Le médiastin long et allongé est élancé, et le médiastin est court et large.Le médiastin peut changer avec la respiration. Le médiastin est allongé pendant l'inspiration et le médiastin est raccourci en décubitus dorsal et en expiration.
Lorsque le médiastin est normal, il s'agit d'une pression négative de 588 kPa (60 mmH2O) lorsqu'elle est touchée par une pression thoracique bilatérale, bénéfique pour le retour veineux, en particulier pour favoriser le retour du sang de veine cave dans les oreillettes.
Il y a un grand espace entre les organes médiastinaux et il y a un tissu lâche à l'intérieur, donc quand l'inflammation est facile à se propager, quand le médiastin est traumatique, il est facile d'accumuler du sang, le gaz est comprimé et le médiastin est comprimé. Lorsque la pression augmente d'un côté du thorax, le médiastin peut être provoqué par l'inhalation. Déplacement, si la pression intrapleurale du pneumothorax ouvert est diminuée et que le médiastin est facile au côté affecté lors de l'expiration, un basculement médiastinal peut se former.
2. Classification des conditions pathologiques Zeng Yigan Résumé Le médiastin peut être divisé en 3 catégories dans des conditions pathologiques:
(1) Déplacer vers le côté sain: en raison de la forte pression sur le côté affecté, telle qu'une grande quantité de liquide dans un côté de la poitrine, un pneumothorax sanguin.
(2) Déplacer vers le côté affecté: un côté de l'atélectasie, résection pulmonaire totale, un côté de la dysplasie pulmonaire, la trachée, le cur déplacé vers le côté affecté.
(3) non-déplacement pathologique: en raison de la pression équilibrée des lésions bilatérales, ou des lésions multiples d'un côté, les pressions bilatérales s'annulent, le médiastin ne se déplace pas, car la dysplasie pulmonaire causée par le cancer du poumon latéral coexiste, le médiastin ne Le déplacement, en plus de la masse énorme dans le poumon et la fixation du médiastin, peuvent également former le médiastin sans déplacement ou déplacement.
La prévention
Kyste médiastinal pédiatrique et prévention de la tumeur
Reportez-vous aux méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et élaborez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs.Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à améliorer sa résistance. Ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs et contribuer à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Complication
Kystes médiastinaux et complications tumorales chez l'enfant Complications choc septique
Peut être compliqué par une infection, peut causer un engorgement de la veine jugulaire, peut causer des difficultés à avaler, un enrouement, etc.
Symptôme
Enfants atteints de kystes médiastinaux et de symptômes tumoraux Symptômes courants Fièvre basse, douleurs aiguës, enrouement, dyspnée, respiration lente, dysfonctionnement de la veine jugulaire lente, déglutition, destruction osseuse, dème
Lorsque la tumeur médiastinale ou le kyste atteint un certain volume, les symptômes de compression apparaissent ou, en raison d'infection simultanée, se rompent dans la trachée, des symptômes bronchiques.
La toux, les difficultés respiratoires et la cyanose sont les symptômes les plus courants. Lhémoptysie nest pas courante. Les tumeurs du médiastin supérieur peuvent comprimer la veine cave supérieure, entraînant un engorgement de la veine jugulaire et un dème du visage, de la poitrine et du haut du thorax. Les difficultés rencontrées lorsque la tumeur est oppressée ou envahie par le nerf vague sont enrouées. La compression du nerf sympathique peut entraîner le syndrome de Horner. En cas de douleur intense, il s'agit souvent d'un signe d'invasion tumorale du nerf ou de l'os. Lorsque la tumeur est volumineuse, la percussion est parfois terne La masse sétendait du médiastin au cou ou à la paroi thoracique.
Examiner
Examen des kystes médiastinaux et des tumeurs chez les enfants
La numération des globules blancs et des neutrophiles ont augmenté de manière significative dans le sang périphérique et la numération des hémoglobines et des globules rouges a été réduite, ce qui indique une anémie.
Les examens aux rayons X aident à diagnostiquer et à comprendre l'étendue de la lésion et aident au traitement.
1. La radioscopie par rayons X et la radiographie latérale thoracique sont les méthodes de diagnostic principales pour la tumeur médiastinale. La perspective peut être pivotée à nimporte quel endroit.La forme, la taille et la relation entre la masse et la zone environnante de la tumeur sont observés sous différents aspects, que la tumeur pulsée soit ou non avalée. Haut et bas, peut changer de forme avec la position du corps et le mouvement de respiration profonde, inconvénients: la perspective ne peut pas sauver des dossiers, la clarté, le contraste n'est pas aussi clair que la poitrine.
Au moins la radiographie thoracique doit être photographiée sur le côté latéral de la poitrine.La radiographie thoracique peut montrer l'emplacement, la forme, la taille, la densité et la calcification de la tumeur. Si nécessaire, prenez la position oblique de la poitrine pour comprendre le lien avec l'aorte. Rayons X à haute tension La tranche peut être utilisée pour comprendre la relation entre le médiastin et les structures adjacentes (la trachée et la bronche principale).
La plupart des tumeurs et des kystes médiastinaux peuvent être initialement diagnostiqués grâce à la radioscopie et à la radiographie thoracique. À lheure actuelle, certaines institutions médicales éliminent souvent la méthode de la perspective, qui est un gros défaut. Avec lapparition de la surveillance par télévision à rayons X, la perspective devrait être conservée. En particulier, le médecin extra-thoracique doit inspecter personnellement la lésion avant la chirurgie.
2. Le film de faille (couche corporelle) peut montrer la structure en niveaux de la tumeur et sa relation avec les organes ou tissus environnants, mais il est également possible de déterminer s'il existe un espace et une micro-calcification dans la lésion pour compenser la déficience de la pièce plate.
3. La tomodensitométrie est une méthode non invasive très utile pour les lésions médiastinales, largement utilisée, qui permet d'afficher l'anatomie interne et les lésions du médiastin, de mesurer la densité de la tumeur, de déterminer la nature de la tumeur et de distinguer le fluide corporel dans la masse. Graisse, plaque calcifiée, etc. (TDM moyenne, aide à la détermination des kystes et du parenchyme), la tomodensitométrie peut également identifier une vasodilatation, une distorsion ou un anévrisme, lorsque la tumeur thymique est négative, une tomodensitométrie est plus facile à montrer, enflée dans la région hilaire Les ganglions lymphatiques et les masses solides peuvent être distingués des artères pulmonaires dilatées, et la tomodensitométrie peut toujours montrer que des changements dans l'espace tissulaire aident à la possibilité d'une résection chirurgicale.
4. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus claire que le scanner dans le médiastin, ne nécessite pas d'agent de contraste pour les gros vaisseaux, il est donc plus facile de séparer les vaisseaux sanguins de la tumeur et des ganglions lymphatiques. La visualisation lymphatique médiastinale est meilleure que le scanner. Les examens thoraciques sont actuellement plus valorisés.
5. La photographie sonique peut montrer la présence ou l'absence de pulsation de la tumeur et peut aider à l'identification de l'anévrisme aortique et de la tumeur médiastinale dans le diagnostic du médiastin.L'apparition de l'IRM a progressivement diminué.
6. L'angiographie par soustraction numérique (ADS) peut déterminer si la tumeur provient de vaisseaux sanguins ou si elle est liée aux vaisseaux sanguins. Elle est également utile pour le diagnostic des anévrismes, des anévrismes ventriculaires et de la dilatation de l'artère pulmonaire.
7. Le repas de baryum dans le tractus digestif supérieur contribue à la relation entre la lésion médiastinale postérieure et l'sophage: si la lésion provient de l'sophage ou si la lésion comprime l'sophage, le taux négatif est plus élevé.
8. Le taux positif de balayage de radionucléides par balayage 131I pour la thyroïde intrathoracique est de 54,5% 88,9% et le taux positif de cet hôpital est supérieur à 80% Xu Yiyuan utilise 131I MIBG (iodobenzidine) pour rechercher les signes bénigne et phéochromocytome. La malignité était de 97,1% et 100%, respectivement.
9. Échographie B L'échographie en mode B permet d'obtenir des images tomographiques transverses analogues à la TDM. L'utilisation de techniques endoscopiques pour examiner le médiastin par l'sophage peut être utilisée pour comprendre la relation entre l'sophage et les lésions médiastinales, mais cet examen n'est pas universel.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des kystes médiastinaux et des tumeurs chez l'enfant
Diagnostic
Examen radiographique: y compris les photos postérieures antérieures, latérales ou obliques, les tumeurs médiastinales postérieures peuvent être utilisées pour l'imagerie du repas de baryum oesophagien, parfois pour la tomographie.
Pour le diagnostic des tumeurs médiastinales, en plus des masses médiastinales, il faut identifier les lésions bénignes ou malignes afin d'élaborer un plan de traitement, mais elles sont souvent difficiles en pratique, car elles se développent généralement lentement, à l'exception des adhérences avec les structures voisines. Les bords sont clairs, lisses et intacts, en particulier ceux de forme kystique, principalement ronds ou ovales, tandis que les tumeurs malignes présentent des contours lobés évidents. Lorsque la tumeur perce l'enveloppe, son contour est souvent flou ou La rugosité, le médiastin des deux côtés augmente en même temps et la destruction des os est une tumeur maligne Bien que la tumeur bénigne neurogène puisse provoquer des lésions de compression osseuse adjacentes, elle ne provoque pas de dommages à la structure osseuse, tels que l'anémie chez l'enfant malade, le poids Une fièvre réduite et intermittente ou une douleur intense locale est un signe de tumeur maligne. Un examen aux rayons X régulier, tel que la croissance de la tumeur peut être maligne, mais les tumeurs bénignes peuvent également augmenter rapidement en raison d'une infection ou d'un saignement, primitives de longue date Les tumeurs bénignes sont suspectées de modifications malignes. Sans examen histologique, il n'est pas facile de finaliser le diagnostic, tel que la réduction de l'ombre de la tumeur après une petite quantité d'irradiation aux rayons X, il est probable qu'elle soit maligne. Les tumeurs, en particulier un lymphome malin, sur le col ou une biopsie des ganglions lymphatiques claviculaire, diagnostic.
Dans le diagnostic des tumeurs médiastinales de l'enfant, l'sophage, la bronchoscopie et l'angiographie médiastinale ne sont généralement pas nécessaires.
Cliniquement, selon la projection des organes et des tissus dans le médiastin, le médiastin est divisé en parties antérieure, moyenne et postérieure, le sternum, le cur, laorte ascendante et la trachée, et la région triangulaire inversée étroite est le médiastin antérieur, le cur, larc aortique, La trachée, le hile et l'sophage occupent le médiastin moyen, l'sophage postérieur et le sulcus paraspinal sont le médiastin postérieur et la cloison médiastinale susmentionnée et diverses parties sont prédisposées aux tumeurs.
Diagnostic différentiel
Les kystes médiastinaux et les tumeurs typiques sont plus faciles à diagnostiquer, mais le médiastin contient davantage de lésions. Par conséquent, les tumeurs et les kystes médiastinaux primaires doivent être différenciés de nombreuses maladies, ce qui est important pour le traitement.
1. Les métastases médiastinales des ganglions lymphatiques sont souvent secondaires aux cancers du poumon, du tractus gastro-intestinal, des reins, des testicules, du col utérin, du sein et dautres carcinomes malins, souvent même isolées dans le médiastin, les rayons X plus au milieu du médiastin. Les ombres rondes, ovales, lobulées, irrégulières et denses, les contours nets, peuvent être identifiés en fonction des antécédents de tumeur primitive et dautres manifestations cliniques.
2. La thyroïde intrathoracique est principalement goitre, kyste thyroïdien ou adénome, bénigne pour la plupart, et la personne acquise est également davantage liée à la glande thyroïde, allant de la thyroïde du cou au médiastin supérieur antérieur, généralement asymptomatique, si elle est augmentée, peut produire une oppression Respiration médiocre, respiration sifflante et inconfort sternal, le balayage 131I est utile pour le diagnostic de la glande thyroïde intrathoracique. Les radiographies montrent l'ombre du médiastin supérieur antérieur, du médiastin supérieur ou des deux côtés, de la densité uniforme et des bords lisses. Elle peut aussi être légèrement lobulée, avec calcification. La lésion se trouve devant la trachée. La trachée peut être poussée sur le côté ou à l'arrière. L'enveloppe annulaire peut également réduire la trachée. Le sternum peut être touché et retombé.
3. Le lymphome malin est rare dans le lymphome malin médiastinal, principalement pour le lymphome systémique envahissant le médiastinal, fièvre clinique, toux, oppression thoracique, douleur thoracique, faiblesse, sueurs nocturnes, syndrome de la veine cave supérieure, lésions Principalement située à côté de la trachée, sous la carène, la radiographie montre l'ombre de la masse qui dépasse d'un côté ou des deux côtés du médiastin, lobulée, principalement dans le médiastin, le médiastin antérieur, moins dans le médiastin postérieur, des lésions avancées peuvent envahir les poumons et Si le diagnostic est difficile à établir (aucune biopsie ne peut être pratiquée), si la lésion est rapidement réduite une ou deux fois, il est facile de diagnostiquer la maladie.
4. Les symptômes de la tuberculose ganglionnaire médiastinale ne sont pas évidents, principalement chez les patients jeunes et d'âge moyen, souvent avec fatigue, toux, sueurs nocturnes, faible fièvre, perte d'appétit, perte de poids, lésions de rayons X se situant principalement d'un côté du médiastin, plus du côté droit, rond, Ombre ovale, lauteur a signalé que la netteté de lombre était meilleure que la position latérale, que le test de sédimentation des érythrocytes était supérieur à 40 mm / h et que le test OT de la peau était essentiellement positif.
5. Lymphadénite médiastinale ou granulome provoquant un granulome ganglionnaire médiastinal pour de nombreuses raisons, principalement la tuberculose, en plus de l'histoplasmose, de la tuberculose et de la silicose, etc. Il peut y avoir toux, fièvre, maux de tête, frissons, mauvaise respiration. Ces dernières années, la tuberculose a eu une légère tendance à la hausse, caractérisée par un médiastinal rond, ovale ou lobulé, des bords lisses et soignés, uniforme, sinon La tumeur primitive, l'élimination de la tuberculose, l'utilisation d'hormones, la sarcoïdose peuvent donner de très bons résultats.
