Rhabdomyosarcome pédiatrique
introduction
Introduction au rhabdomyosarcome pédiatrique Le rhabdomyosarcome (rhabdomyosarcome) est une tumeur maligne se développant à partir de tissu mésenchymateux embryonnaire, qui représente 15% des tumeurs solides et 50% des sarcomes des tissus mous des enfants. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,00015% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: paralysie cérébrale, saignement de nez, obstruction des voies urinaires, hématurie, obstruction intestinale
Agent pathogène
Causes de rhabdomyosarcome chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Cette maladie est une tumeur maligne des tissus mous composée de divers niveaux de rhabdomyoblastes dont la cause est inconnue, mais les facteurs génétiques ne sont pas exclus.
(deux) pathogenèse
Mise en scène
La classification du rhabdomyosarcome de l'IRS repose principalement sur des conditions cliniques, notamment préopératoires et peropératoires, sans tenir compte des caractéristiques biologiques de la tumeur. Par conséquent, elle n'est pas excessive pour le stade pathologique chirurgical, mais la classification clinique de l'IRS reste Largement reconnu.
Dans l'IRS, 20% des patients appartiennent au grade I, 21% au grade II, 45% au grade III et 14% au grade 4. Comparativement à IRSII, le nombre de patients du grade III a augmenté, principalement en raison de la diminution du taux de résection chirurgicale complète. En conséquence, certaines tumeurs, telles que celles situées dans la région pelvienne, ne sont pas complètement réséquées à des fins chirurgicales.
42% des enfants de grade I étaient dans le système génito-urinaire sauf la vessie-prostate, 31% dans les membres, 39% des enfants de grade II étaient des tumeurs de la tête et du cou sauf des méninges et 46% des enfants de grade III. Dans les tumeurs cervicales, 31% des patients de grade IV étaient des tumeurs des membres, 14% des tumeurs méningées et 41% des autres types.
Lawrence et Gehan et ses collaborateurs ont analysé les données dIRSII et ont déterminé que la localisation, la taille, lampleur de linvasion et les métastases ganglionnaires locales avaient une grande importance pour la survie des enfants sans métastases à distance. Divisé en 4 phases (Tableau 2), il a maintenant été adopté par IRS IV. Cette classification est basée sur les caractéristiques biologiques de la tumeur plutôt que sur le degré de résection chirurgicale, ce qui permet de mieux prédire le pronostic (Tableau 3). La perte de cheveux et les métastases à distance sont les indicateurs les plus précieux pour déterminer le pronostic.
2. Changements pathologiques
(1) À lil nu: à lexception du rhabdomyosarcome embryonnaire, de type mucoïde, dont la croissance dans la cavité est de type polypoïde, dautres types sont similaires aux expectorations, lobulées ou nodulaires, avec des limites nettes, aucune enveloppe vraie et une surface de coupe plus douce. Un poisson gris ou gris-rouge peut être associé à des saignements et à une nécrose.
(2) Sous le microscope:
1 Type embryonnaire: également appelé type enfant, il est constitué de rhabdomyoblastes et de cellules mésenchymateuses primitives immatures, fusiformes, en forme d'étoile, ovale ou elliptique, à arrangement clairsemé, à matrice muqueuse riche et à division nucléaire. Les myofibrilles longitudinales ou les rayures transversales peuvent être vus, ce qui représente environ 2/3 des rhabdomyosarcomes.
2 types acineux: plus fréquents chez les jeunes, principalement constitués de petits myoblastes ronds, de forme ovale, indifférenciés, de cellules tumorales disposées en acinars, tubulaires ou ressemblant à des fissures, ayant la forme de myotubes embryonnaires.
(3) Type polymorphe: également connu sous le nom de type adulte, composé principalement de cellules polymorphes en forme de bande, de type tennis, de mégacaryocytes et de cellules géantes multinucléaires, à noyaux irréguliers, à coloration profonde et à division nucléaire accrue.
Chez les patients présentant un diagnostic difficile, les taux positifs d'immunohistochimie viable, de myoglobine, de desmine et de vimentine étaient de 72,2%, 55,5% et 88%, respectivement, et de 100% pour la myosine.
La prévention
Prévention pédiatrique du rhabdomyosarcome
Reportez-vous aux méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et élaborez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs.Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs: même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à améliorer sa résistance. Ces stratégies sont les suivantes:
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Promouvoir l'immunité du corps contre le cancer: la chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle, des modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer, maintenir un bon état émotionnel et un exercice physique approprié peut rendre le corps Le système immunitaire est à son meilleur et il est également efficace pour prévenir les tumeurs et d'autres maladies.En outre, des études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Ici, nous comprenons principalement certains des problèmes dalimentation dans la prévention des tumeurs.
Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.
En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.
Complication
Complications de rhabdomyosarcome pédiatrique Complications, ronflement cérébral, obstruction des voies urinaires, obstruction des voies urinaires
Le rhabdomyosarcome de la tête et du cou peut être cécité, ophtalmoplégie, spasme nerveux crânien et irritation méningée, obstruction des voies respiratoires, asphyxie et saignements de nez, otite moyenne, etc., le rhabdomyosarcome peut avoir une obstruction du tractus urinaire, une hématurie, une obstruction intestinale Etc. Le rhabdomyosarcome des extrémités et du tronc peut entraîner une compression de la moelle épinière et des symptômes neurologiques.Le rhabdomyosarcome dans dautres régions peut provoquer une insuffisance cardiaque ou une arythmie, en plus de la maladie primitive, le rhabdomyosarcome peut être transféré aux poumons, aux os, à la moelle osseuse et au cerveau. foie et sein, etc., les symptômes correspondants peuvent apparaître.
Symptôme
Symptômes du rhabdomyosarcome chez les enfants Symptômes communs Taille de la fibre musculaire n'est pas faible, anorexie, motif de Sichuan
Le rhabdomyosarcome peut survenir dans nimporte quel organe ou partie, principalement chez les parents de lenfant retrouvé pour la première fois en masse asymptomatique. En cas de diffusion, le patient peut avoir de la fièvre, une anorexie, une perte de poids, une douleur et une faiblesse. Des tumeurs dans différentes parties peuvent encore présenter des symptômes et des signes caractéristiques. La tumeur survient dans deux groupes d'âge: 2 à 4 ans et 12 à 16 ans. Des études récentes de l'IRS ont montré que l'âge moyen était de 5 ans (0 à 20 ans), que 66% des patients avaient moins de 10 ans, 6% moins de 1 an et que le ratio hommes / femmes était de 3: 2. Les sites d'apparition les plus fréquents sont la tête et le cou (35%), le système génito-urinaire (26%) et les extrémités (19%).
1. Caractéristiques cliniques
Différentes parties du rhabdomyosarcome ont leurs caractéristiques cliniques:
(1) Tête et cou: Les tumeurs de la tête et du cou peuvent être divisées en trois types selon l'emplacement des paupières, autour des méninges et autour des méninges. Le rhabdomyosarcome en orbite peut provoquer un gonflement oculaire, un dème de la conjonctive ou des nodules des paupières et de la conjonctive. Le stade avancé peut être une cécité, une paralysie des muscles oculaires ou les deux. Les tumeurs autour des méninges érodent souvent le crâne, provoquant une paralysie cérébrale et une irritation méningée. Les tumeurs nasopharyngées peuvent entraîner des modifications du son, de l'obstruction des voies respiratoires, de l'asphyxie et des saignements de nez. Les tumeurs des sinus paranasaux ont des douleurs, une augmentation des sécrétions nasales et des saignements de nez. Les tumeurs de l'oreille moyenne et des mastoïdes peuvent être des polypoïdes dépassant de l'oreille et peuvent entraîner une otite moyenne et des spasmes du nerf facial. Selon la localisation du site d'origine, 5 à 20% des cas présentent des métastases ganglionnaires cervicales. Le pronostic des tumeurs orbitales est le meilleur, alors que les tumeurs péri-membranaires ont le pire pronostic. Les types de tissus de rhabdomyosarcome de la tête et du cou sont principalement embryonnaires. L'incidence du carcinome nasopharyngé et du rhabdomyosarcome du nasopharynx est très similaire, mais le carcinome nasopharyngé est plus fréquente chez les enfants plus âgés, avec un taux plus élevé de métastases ganglionnaires du col utérin et un pronostic médiocre.
(2) système génito-urinaire: les tumeurs génito-urinaires peuvent se manifester par une obstruction des voies urinaires, une hématurie ou les deux, et une masse pelvienne peut causer des douleurs abdominales ou une obstruction intestinale. Les tumeurs vaginales, cervicales et utérines peuvent avoir des sécrétions vaginales. Les tumeurs para-testiculaires sont généralement des masses scrotales unilatérales et indolores, parfois avec des masses rétropéritonéales, et plus secondaires à la propagation lymphatique, représentant 27%.
(3) Membres et troncs: les tumeurs des membres et du tronc sont caractérisées par des masses et, chez certains patients, des métastases des ganglions lymphatiques (12%). Les tumeurs thoraciques peuvent comprimer la respiration. Les tumeurs paraspinales peuvent entraîner une compression de la moelle épinière et des symptômes neurologiques.
(4) Autres parties: le rhabdomyosarcome rétropéritonéal peut être très important, entraînant des douleurs abdominales, une obstruction du tube digestif ou des voies urinaires. Les tumeurs gastro-intestinales et biliaires sont rares, mais si elles se produisent, elles apparaissent comme une obstruction digestive ou biliaire. Les tumeurs cardiaques présentent généralement une insuffisance cardiaque congestive ou une arythmie. La trachée et les poumons sont un autre site rare de la maladie.
2. Sous-types de tumeurs
Le National Cancer Institute (NCI) a proposé lutilisation de toutes les méthodes de diagnostic disponibles pour déterminer les sous-types de tumeurs en combinaison avec des conditions cliniques.
(1) Type embryonnaire: Le type le plus courant de tissu de rhabdomyosarcome est un tissu embryonnaire constitué de cellules musculaires striées fusiformes, de petites cellules rondes à éosinophiles et de rayures longitudinales. L'âge des bons cheveux est de moins de 8 ans. 80% des rhabdomyosarcomes urinaires, 60% de la tête et du cou et 50% des autres parties (à l'exclusion des membres et du tronc) appartiennent à ce type. La forme embryonnaire de la cellule fusiforme se trouve principalement dans le rhabdomyosarcome des testicules latéraux, parfois observé dans la partie superficielle de la tête et du cou, et son pronostic est très bon.
(2) Sarcome ressemblant à une grappe de raisin: un autre type de rhabdomyosarcome embryonnaire, bénéfique pour les organes internes des organes internes, tels que le vagin, le nasopharynx et les voies biliaires. La structure de type polypoïde consiste en une matrice de mucus centrée sur les cellules rondes et fusiformes et les petites cellules rondes environnantes.L'âge du prédile est inférieur à 4 ans et le pronostic est meilleur.
(3) type acineux: est le deuxième rhabdomyosarcome commun, juste derrière le type embryonnaire. Le plus souvent trouvé dans les membres et le tronc, composé de grandes cellules rondes avec des éosinophiles. Les sous-types substantiels ont la même structure cellulaire mais n'ont pas de forme vésiculaire. Le pronostic est mauvais.
(4) Type polymorphe ou adulte: le rhabdomyosarcome polymorphe ou adulte est le moins fréquent chez les enfants. Il se caractérise par de grandes cellules pléomorphes et de grandes cellules multinucléées, que l'on voit le plus souvent dans les membres et le tronc.
(5) Sarcome: le sarcome indifférencié est plus commun dans les membres, la tête et le cou, et le pronostic est très mauvais. Il existe également un type de rhabdomyosarcome des tissus mous qui peut également être trouvé chez les enfants, qui ne peut pas être classé par les méthodes conventionnelles, appelées collectivement sarcome, et le type doit être déterminé.
Examiner
Examen du rhabdomyosarcome pédiatrique
Effectuer des analyses de sang, du foie, de la fonction rénale, des analyses durine, une ponction de la moelle osseuse et dautres tests de laboratoire, des lésions de la tête et du cou permettant de réaliser un test du liquide céphalo-rachidien.
L'immunohistochimie peut utiliser des anticorps dirigés contre le muscle squelettique et les protéines myogéniques pour afficher les composants musculaires striés de la tumeur. L'antidesmine, l'actine multispécifique et la myoglobine D (MyoD) sont les marqueurs les plus sensibles. , la vimentine, la myoglobine, la dystrophine, la cytokératine, les créatine kinases M et B, le S100 et lénolase spécifique de neurones sont utilisés pour un diagnostic différentiel plus poussé, lexpression de la myoglobine D dans le syndrome myogénique La conversion des précurseurs en cellules musculaires est importante et, dans les rhabdomyosarcomes, ce processus est inhibé.
Grâce à la réaction en chaîne de la transcriptase polymérase inverse (PCR) et à l'hybridation in situ par fluorescence, le diagnostic du rhabdomyosarcome peut atteindre le niveau génétique moléculaire et est déterminant pour le traitement. Le gène 2,13q35-q14 est retrouvé dans le rhabdomyosarcome acineux. Le site a été interrompu et un gène inhibiteur de la croissance tumorale a été trouvé sur le chromosome 11 dans un rhabdomyosarcome embryonnaire.
Le contenu en acide désoxyribonucléique (ADN) (ou ploïdie) a également une certaine valeur diagnostique: les études Shapiro ont montré que le type embryonnaire est à haute ploïde, le type acineux est principalement tétraploïde 37, rhabdomyosarcome non résécable 8. Tous les enfants diploïdes sont décédés, tandis que 10 des 12 tumeurs à ploïde élevé ont survécu (p <0,0001), mais les résultats manquent de preuves supplémentaires.
En raison des méthodes de diagnostic biologiques, immunologiques et cytologiques susmentionnées qui jouent un rôle important dans le jugement et le traitement du pronostic, les chirurgiens doivent obtenir suffisamment de tumeurs pour que le diagnostic soit correct.
La tomodensitométrie et l'IRM permettent de localiser la tumeur et son invasion dans la région environnante, le scanner osseux peut détecter des lésions osseuses, la tomodensitométrie peut détecter des métastases hépatiques, cérébrales, cardiaques ou pulmonaires, les lésions de la tête et du cou doivent être de tomodensitométrie ou d'IRM, et le test du liquide céphalo-rachidien L'infiltration rachidienne de la tumeur paraspinale peut être observée par IRM.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du rhabdomyosarcome chez les enfants
Diagnostic
Le diagnostic doit être soigneusement examiné pour rechercher le site principal de la maladie et le tissu lymphoïde environnant. Pour effectuer une variété de tests de laboratoire et d'examens auxiliaires, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent localiser la tumeur et son invasion dans les environs. Le scanner osseux peut détecter des lésions osseuses, la tomodensitométrie peut détecter des métastases hépatiques, cérébrales, cardiaques ou pulmonaires, un examen tomodensitométrique ou par IRM des lésions de la tête et du cou et un test du liquide céphalorachidien. L'infiltration de la colonne vertébrale peut être observée par IRM.
Le rhabdomyosarcome est une lésion tumorale qui se différencie en muscle strié et peut survenir dans nimporte quelle partie du tissu mésenchymateux, y compris ceux sans composants musculaires striés. Horn et Enterline ont proposé pour la première fois les critères de diagnostic du rhabdomyosarcome: le développement de la biotechnologie, telle que l'application de l'immunophénotypage et de la génétique cellulaire et moléculaire, a été modifié à certains égards et son contenu est encore plus complexe. Valeur détaillée, plus pronostique.
Le taux de survie à 5 ans est étroitement lié au type de tissu: type de raisin 95%, type polymorphe 75%, type d'embryon 66%, type acineux 54%, type indifférencié 40%.
Diagnostic différentiel
Il se produit dans différentes parties et se différencie des tumeurs des parties correspondantes. Il est principalement diagnostiqué par un examen pathologique.
1. Rhabdomyosarcome embryonnaire Histopathologie La matrice muqueuse contient des cellules rondes ou fusiformes. Le noyau est rond ou ovale, la chromatine est lâche, le nucléole n'est pas clair et le cytoplasme est abondant: lorsque le noyau est du côté de la cellule, il ressemble souvent à une expectoration. Des rayures verticales ou horizontales peuvent parfois être observées dans les cellules de fuseau.
2. Rhabdomyosarcome acineux Des trabécules de tissu conjonctif étroits histopathologiquement divisent les cellules tumorales en cellules ressemblant à des acineuses, une ou plusieurs couches de cellules tumorales attachées aux trabécules et quelques cellules tumorales flottant dans la cavité centrale. De grandes cellules multinucléées peuvent être vues avec des lignes horizontales ou verticales visibles. La description précédente met l'accent sur la structure de type acineuse qui met l'accent sur les mégacaryocytes, le polymorphisme et la chromatine grossière des cellules tumorales. Un ectopique cytogénétique t (2; 13) (q35; q14) est présent, et lanalyse de sa région de fracture peut être distinguée du sarcome dEwing.
3. Rhabdomyosarcome polymorphe Histopathologie: cellule tumorale en forme de fuseau avec pléomorphisme. Des cellules de ruban de forme longue peuvent être vues, et le cytoplasme est riche, et les rayures horizontales, c'est-à-dire les fibres musculaires, peuvent être vues dans le cytoplasme rouge vif. En outre, on constate que les cellules étoilées atypiques sont plus courantes dans la division nucléaire: cellules rondes, déviations cytoplasmiques fortement éosinophiles, parfois nucléaires, cellules tubulaires, myofibrilles situées dans la zone centrale sous la capsule, cellules nucléaires simples ou légèrement colorées. Les cellules nucléaires multiples, visibles, les cellules fusiformes sont plus fréquentes, leur longueur est différente, le cytoplasme est riche, une coloration acidophile pâle, contient souvent des myofibrilles et peut être observée dans diverses formes de cellules multinucléées.
4. Rhabdomyosarcome ressemblant à un raisin Selon l'histopathologie, il existe une bande d'infiltration cellulaire sous la muqueuse. Les cellules sont un cytoplasme court en forme de fuseau et sont parallèles à la muqueuse. Le rhabdomyosarcome est peu différencié et il est souvent nécessaire de recourir à l'immunocoloration pour montrer que la protéine de liaison à la fibrine et les caractéristiques positives à la myosine sont utilisées pour le diagnostic d'ultrastructure afin de mettre en évidence la présence de fibres musculaires en bande Z.
