cryoglobulinémie
introduction
Introduction à la cryoglobulinémie La cryoglobulinémie est une série de symptômes cutanés et systémiques provoqués par le dépôt de cryoglobuline à basse température, provoquant des troubles de la circulation sanguine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause de la cryoglobulinémie
(1) Causes de la maladie
La cryoglobuline est une protéine soluble dans les précipitations froides et soluble lorsque la température augmente. Elle peut être classée en trois types.
Type I: type de lignée cellulaire unique, cest-à-dire une immunoglobuline dérivée dun monoclonal, et comportant quatre types dIgG, dIgM, dIgA et de protéines solubilisées condensées.
Type II: type mixte composé de deux ou plusieurs immunoglobulines, dont l'une est une source monoclonale.
Type III: un prototype polyclonal.
Le type I ne résiste pas au complément, ce qui provoque généralement des lésions macrovasculaires. Le mécanisme en est inconnu. Les types II et III sont mélangés.
(deux) pathogenèse
Anti-complément, par l'activation du système du complément pour la réponse immunitaire et les lésions tissulaires, entraînant principalement des lésions des petits vaisseaux sanguins, la cryoglobuline anormalement augmentée peut être divisée en primaire et idiopathique selon sa source, la première est asymptomatique et ne se retrouve que dans les examens de routine. Ce dernier est souvent associé à des troubles immunoprolifératifs, à des maladies infectieuses, etc.
La prévention
Prévention de la cryoglobulinémie
La pathogenèse de cette maladie et l'activation anti-complément provoquée par l'action de complexes immuns, via l'activation du système du complément pour la réponse immunitaire et les lésions tissulaires, entraînant principalement des lésions des petits vaisseaux sanguins. Il est donc impossible de prévenir la cause de la maladie en clinique.Le dépistage précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce ont un effet positif sur le pronostic de la maladie, qui nécessite souvent une hormonothérapie à long terme et une attention particulière à la supplémentation en calcium afin d'éviter une nécrose aseptique de l'articulation. .
Complication
Complications de la globulinémie froide Complication
Souvent associé à des troubles de prolifération immunitaire, à des maladies infectieuses, etc.
Symptôme
Symptômes de la cryoglobulinémie Symptômes communs Taches cutanées, ecchymose, gonflements des papules, des cloques ou des bulles, lésions, nodules, réflexes, disparition, démangeaisons, douleurs abdominales
Les lésions cutanées les plus courantes sont le purpura hémorragique, qui part des membres inférieurs et s'étend progressivement au fémur, au périnée, aux fesses et quelques-unes aux membres supérieurs et à la muqueuse buccale, sans toucher le visage et le tronc. , petits nodules, cas graves pouvant apparaître: cloques, bulles, ulcères, gangrène, démangeaisons ou brûlures conscientes, douleur intense, suivis durticaire au froid, phénomène de Raynaud, bleu réticulaire, vasospasme, cyanose Etc. La pigmentation chronique, les douleurs articulaires sont un symptôme prédominant chez les patients atteints de cryoglobulinémie mixte, commune dans l'articulation du genou, les lésions rénales peuvent être aiguës, une néphrite chronique et même conduire à une insuffisance rénale ou à une insuffisance rénale. La mort, le système nerveux est principalement caractérisée par une neuropathie périphérique telle que paresthésie, engourdissement, dyskinésie, disparition du réflexe des expectorations, etc., l'atteinte du système nerveux central est rare, une autre hépatosplénomégalie visible, des douleurs abdominales, une péricardite et une lymphadénopathie généralisée, etc. .
Examiner
Examen de la cryoglobulinémie
1. Détermination de la cryoglobuline: le sérum du patient est placé à 4 ° C pendant au moins 12 heures et, dans certains cas, la précipitation de la cryoglobuline à des fins de détection peut prendre jusqu'à 1 semaine. Les personnes normales <10 mg / L et les patients atteints de cette maladie sont souvent à 250 mg / L L ou plus.
2. Dosage des immunoglobulines: les IgM augmentent souvent et certaines IgG et IgA augmentent également.
3. Dosage du complément: le type I est normal et le type mixte diminue souvent en complément.
4. Examen hématologique: la RSE est souvent accélérée, des caillots sanguins anormaux et une thrombocytopénie.
Histopathologie: Il n'y avait pas de changement évident dans l'épiderme, il y avait des substances protéinées amorphes et uniformes éosinophiles dans les petits vaisseaux du derme et des tissus sous-cutanés, caractérisées par une nécrose ressemblant à la fibrine et une pycnose périvasculaire de neutrophiles polymorphonucléaires neutres.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cryoglobulinémie
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et la cryoglobuline sérique augmentée de manière significative, la maladie peut être diagnostiquée.Il est à noter quaprès un traitement par corticostéroïdes, ou après que la maladie initialement associée a été améliorée, il est difficile de détecter la globuline froide et la boule froide temporaire devrait être exclue. Phénomène d'augmentation des protéines.
Diagnostic différentiel
1. L'agglutinine condensée: elle est froide car les petits vaisseaux sanguins sont auto-agrégés après la lectine chère du sérum. Les principaux symptômes sont les extrémités et le nez, la cyanose à l'oreille, accompagnée d'engourdissements et de douleurs. Voir anémie hémolytique et hémoglobinurie paroxystique.
2. fibrinogénémie froide: protéine à condensation dans le plasma, manifestations cliniques d'urticaire, d'engourdissements et de saignements dans les extrémités, pouvant être primaire ou secondaire à certaines maladies malignes.
3. Cyanose des mains et des pieds: elle est due au spasme de la peau, secondaire à l'expansion secondaire des capillaires et des veines, et à l'absence de symptômes spontanés.
