myxofibrosarcome
introduction
Introduction au fibrosarcome mucineux Le fibrosarcome mucineux comprend une série de lésions fibroblastiques malignes avec divers degrés de stroma ressemblant à la mucine, un pléomorphisme et des vaisseaux curvilignes uniques. Commun chez les personnes âgées, les hommes sont légèrement plus fréquents, la plupart des tumeurs sont localisées dans les membres, environ 2/3 des cas se produisent dans le derme / tissu sous-cutané, et le reste sont situés dans le fascia inférieur et le muscle squelettique. La plupart des manifestations sont des masses indolores à croissance lente, avec un taux de récidive local de 50% à 60%, souvent avec des récidives multiples, et qui ne sont pas associées à un grade histologique. En plus des métastases pulmonaires et osseuses, un petit nombre de métastases ganglionnaires se produisent. Le taux de survie global à 5 ans est compris entre 60% et 70%. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,02% - 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fibrosarcome
Agent pathogène
Cause de fibrosarcome mucineux
Cause de la maladie:
Tissu mésenchymateux primitif, dégénérescence mucineuse de tissu fibreux ou dégénérescence mucoïde de tissu tumoral.
Pathogenèse:
La lésion est située dans le derme, la frontière n'est pas claire, il n'y a pas de capsule, les cellules sont dispersées dans l'interstice mucineux, les cellules muqueuses sont atypiques, c'est-à-dire que le noyau est principalement atypique, et beaucoup, certaines sont en forme d'étoile, faciles à voir les figures mitotiques, les capillaires Autour des lésions se trouvent des signes riches de différenciation de fibroblastes, de cellules mères adipeuses ou de rhabdomyoblastes. Si le sarcome mucineux présente une nécrose progressive, il se forme des lipides dans les cellules.
La prévention
Prévention du fibrosarcome mucineux
L'étiologie des fibrosarcomes mucineux n'est pas encore claire: comprendre les facteurs de risque des tumeurs et formuler les stratégies de prévention et de traitement correspondantes peut réduire le risque de cancer. Faire attention à la vie normale aide le corps à améliorer sa résistance.Notre travail actuel sur la prévention et le traitement du cancer devrait avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que le renoncement au tabac, une bonne alimentation, des exercices réguliers et une perte de poids. Toute personne qui suit ces styles de vie simples et raisonnables peut réduire ses risques de développer un cancer.
Complication
Complications fibrosarcome mucineux Complications fibrosarcome
La maladie est caractérisée par un tissu mésenchymateux primitif, une dégénérescence mucineuse de tissu fibreux ou une dégénérescence mucoïde du tissu tumoral. Il s'agit d'une tumeur maligne de faible grade pouvant infiltrer la peau et les tissus environnants. Si le tissu osseux lésé peut se fracturer, le tissu nerveux peut être endommagé, ce qui peut provoquer des sensations anormales telles que faiblesse musculaire, engourdissements et acupuncture. Il est également possible d'effectuer des métastases à distance, telles que des métastases du foie pour former un cancer du foie secondaire.
Symptôme
Symptômes de fibrosarcome mucineux symptômes communs symptômes nodules érythème nodulaire kyste mucineux
Commun chez les personnes âgées, les hommes sont légèrement plus fréquents, impliquant principalement les patients âgés de 50 à 80 ans, les patients de moins de 20 ans sont très rares. La plupart des tumeurs se trouvent dans les membres, y compris les membres (membres inférieurs> membres supérieurs), très rares dans le tronc, la tête et le cou, les mains et les pieds. Il survient dans les cavités rétropéritonéale et abdominale et est assez rare: environ 2/3 des cas surviennent dans le derme / tissus sous-cutanés et le reste dans la partie inférieure du fascia et du muscle squelettique. La plupart des manifestations sont des masses indolores à croissance lente, avec un taux de récidive local de 50% à 60%, souvent avec des récidives multiples, et qui ne sont pas associées à un grade histologique. En plus des métastases pulmonaires et osseuses, un petit nombre de métastases ganglionnaires se produisent. Le taux de survie global à 5 ans est compris entre 60% et 70%.
Examiner
Examen du fibrosarcome mucineux
Histopathologie
La densité cellulaire, le pléomorphisme et l'activité à valeur ajoutée des fibrosarcomes mucineux varient considérablement. Les caractéristiques morphologiques des tumeurs malignes de bas grade sont caractérisées par peu de composants cellulaires, seulement quelques cellules fusiformes ou astrocytes obèses non adhésives, les frontières cytoplasmiques sont floues, légèrement acidophiles et le noyau est hétérotypique, large et profondément coloré. Les scissions ne sont pas courantes. La manifestation caractéristique est la présence de vaisseaux sanguins allongés, incurvés, à paroi mince, allongés, avec des cellules tumorales denses et / ou des cellules inflammatoires réparties autour des vaisseaux sanguins, souvent appelées cellules pseudo-graisseuses. Les tumeurs très malignes contiennent un grand nombre de nids solides de cellules tumorales fusiformes et pléomorphes et de faisceaux riches en cellules, souvent avec un grand nombre de zones mitotiques, hémorragiques et nécrotiques atypiques. De nombreuses tumeurs ont des cellules géantes multinucléées uniques avec de nombreuses irrégularités cytoplasmiques, éosinophiles et nucléaires. Cependant, il existe également des lésions malignes focales de bas grade dans les lésions très malignes, avec un stroma significatif ressemblant à la mucine et un grand nombre de longs capillaires. Comparativement aux tumeurs malignes purement de bas grade, les tumeurs malignes modérées sont plus abondantes et plus pléomorphes. Le bord de la tumeur situé sous la peau est généralement très invasif.
2. Immunophénotype
Les cellules tumen sont positives pour la vimentine: dans quelques cas, certaines cellules tumorales éosinophiles fusiformes ou plus grandes expriment une actine et / ou un -SMA spécifiques, ce qui suggère une différenciation focale des fibroblastes dans la fosse. Les marqueurs de la desmine et des cellules tissulaires (CD68, Mac387, FXIIIa) étaient négatifs.
3. Ultrastructure
La plupart des cellules de la zone mucineuse présentent des caractéristiques ultrastructurales de différenciation des fibroblastes et d'activité sécrétoire.
4. génétique
On a constaté que lhybridation génomique comparative (CGH) présentait des déséquilibres génomiques, souvent avec une perte de 6p et une redondance de 9q et 12q.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des fibrosarcomes mucineux
Avant le diagnostic de sarcome mucineux, les autres sarcomes des tissus mous présentant une dégénérescence importante du mucus doivent être exclus.
Besoin d'identifier avec fibrosarcome étoilé, histiocytome fibreux malin, chondrosarcome extra-chondral et liposarcome.
Tout d'abord, le fibrosarcome sclérosant
Le fibrosarcome cutané à protubérance est une tumeur maligne dérivée du derme, généralement considérée comme invasive in situ, réversible après traitement, mais moins métastatique. La soi-disant invasion in situ fait référence à l'érosion et à l'expansion continues de la tumeur, ce qui affecte non seulement la portée, mais peut également toucher la couche sous-cutanée profonde. Les dermatofibrosarcomes sont plus fréquents chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, les sites les plus fréquents étant le tronc, la tête et le visage.
Deuxièmement, histiocytome fibreux malin
Il survient principalement dans les tissus mous profonds, d'abord signalés par O'Briea et Stoat, et est rarement observé dans les os. En 1972, Feldman et Norman ont proposé cette tumeur en tant que type indépendant de tumeur osseuse.Auparavant, l'HFM intramural était confondu avec un ostéosarcome, un fibrosarcome, une tumeur à cellules géantes ou un cancer métastatique des os. Il est formé de cellules capables de se différencier en cellules de tissu et en fibroblastes. Les variantes de cette tumeur se sont révélées être: une stratification polymorphe, un type mucineux, un type à cellules géantes, un type inflammatoire, un type analogue à un hémangiome, etc.
Troisièmement, chondrosarcome extra-osseux
Le chondrosarcome extracorporel est un chondrosarcome des tissus mous. Peut être divisé en type de mucus, type mésenchymateux et type de différenciation.
