myélofibrose cutanée
introduction
Introduction à la myélofibrose cutanée La myélofibrose cutanée, également appelée hématopoïèse extramédullaire cutanée (ECH), est un trouble myéloprolifératif chronique caractérisé par une hyperplasie clonale de cellules pluripotentes défectueuses dans la moelle osseuse. La production excessive et la mort précoce de mégacaryocytes atypiques dans la moelle osseuse produisent un grand nombre de facteurs de croissance dérivés des plaquettes, facteur de stimulation puissant de la prolifération des fibroblastes et de la production de fibres de collagène. L'hématopoïèse extramédullaire est une caractéristique de la fibrose de la myéline. Les cellules embryonnaires et les cellules souches engagées s'échappent en grande quantité de la moelle osseuse, pénètrent dans la circulation sanguine et forment les mêmes tumeurs atypiques clonées dans d'autres organes, en particulier les ganglions de la rate, du foie et de la lymphe. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause de la myélofibrose cutanée
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas encore claire.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention de la myélofibrose cutanée
Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la myélofibrose cutanée Complication
Il n'y a actuellement aucune description de contenu pertinente. Purpura hémorragique néonatal et syndrome des muffins à la myrtille (myrtille-muffinsyndrome). Le purpura hémorragique se caractérise par une petite éruption cutanée rougeâtre dans la paume du nouveau-né sans maladie clinique particulière. L'éruption cutanée est un dommage résiduel à la croissance des globules rouges cutanés physiologiques au cours du développement embryonnaire. Les papules légèrement violacées rouge ou bleu foncé qui apparaissent pendant la période postnatale du nouveau-né dans le syndrome du muffin aux baies pourpre et noir disparaissent généralement en 4 à 6 semaines. Les lésions cutanées chez l'adulte sont des papules, nodules ou petites plaques hémorragiques marron ou pourpres asymptomatiques épars. Se produit le plus souvent dans l'abdomen d'hommes âgés. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques gonflent souvent, ce qui est causé par une hématopoïèse extramédullaire dans ces organes.
Symptôme
Symptômes de myélofibrose cutanée Symptômes communs Papules hémorragiques, ganglions lymphatiques, fibrose myéloïde
Le purpura hémorragique néonatal et le syndrome des muffins à la myrtille, le purpura hémorragique se caractérise par une petite éruption cutanée rougeâtre dans la paume du nouveau-né, sans maladie clinique particulière, l'éruption est le développement embryonnaire. Les lésions résiduelles de la croissance rationnelle des globules rouges dermiques, une papule légèrement violacée rouge ou bleu foncé qui se produit lors de la naissance d'un nouveau-né dans le syndrome du muffin aux baies pourpre et noir, disparaissent généralement en 4 à 6 semaines.
Les lésions cutanées chez l'adulte sont des papules, nodules ou petites plaques hémorragiques brunâtres ou violettes asymptomatiques, que l'on trouve le plus souvent dans l'abdomen d'hommes âgés, souvent avec un gonflement du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, en raison de la présence de ces organes. Causée par une hématopoïèse extramédullaire.
Examiner
Examen de la myélofibrose cutanée
Histopathologie: infiltration invasive ou diffuse autour des vaisseaux sanguins épars et de l'appendice, localisées dans la matrice lâche ressemblant à du mucus, un grand nombre de vaisseaux sanguins sont visibles dans la couche réticulaire du derme, infiltrant par l'érythropoïèse, les cellules myéloïdes et les mégakaryocytes, ou les érythropoïèses. Il est composé de cellules myéloïdes ou de cellules myéloïdes. Sous fort grossissement, globules rouges nucléés groupés, noyaux sphériques sombres et condensés et cytoplasme vitreux éosinophilique rouge vif. La coloration de Leder peut confirmer les cellules myéloïdes à différents stades de maturité. Un mégacaryocyte qui peut être calibré avec un huitième antigène facteur apparenté est caractérisé par un noyau simple ou multiple, mais non typique, et par un riche cytosol éosinophile.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la myélofibrose cutanée
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
