kyste épidermique
introduction
Introduction au kyste épidermique Le kyste épidermique a été nommé officiellement par Critchey en 1928. Il diffère du cholestéatome de l'oreille moyenne, non dû à une excrétion épithéliale causée par une inflammation répétée, mais à un ectopique inné. Si le tissu ectopique survient au stade précoce de l'embryon (c'est-à-dire lorsque le sillon nerveux est fermé), le kyste est principalement situé dans la ligne médiane, et s'il se produit au stade avancé (deuxième formation de vésicule cérébrale), le kyste est principalement situé latéralement. Un petit nombre de kystes épidermoïdes peuvent être causés par un traumatisme, par exemple, le tissu épithélial peut être implanté dans le cerveau par le biais de lésions expérimentales pour former des kystes épidermoïdes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie méningite arachnoïdite ventriculite kyste épidermoïde
Agent pathogène
Kyste épidermique cause
Cause de la maladie (70%)
Le kyste épidermique provient du tissu ectodermique du tissu résiduel de l'embryon ectopique, résultat de l'introduction de la surface au stade embryonnaire tardif au moment de la formation des cellules cérébrales secondaires. La théorie de la cause du traumatisme, Blockey et Schorstein ont examiné en 1961 8 cas de patients enfants, la plupart pour le traitement de la méningite tuberculeuse après injection intrathécale. Les tumeurs peuvent être multiples, allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres, les kystes dépourvus de vaisseaux sanguins, L'injection de fragments de peau directement dans la moelle épinière et le front de la souris au cours de l'expérience peut à plusieurs reprises produire le même kyste.
Pathogenèse (10%)
La plupart des kystes sont simples ou multiples, et occasionnellement avec des kystes dermoïdes accompagnés de malformations ou danomalies congénitales, telles que sinus, sinus, spina bifida, etc., les kystes épidermoïdes intracrâniens peuvent être situés en dehors de la dure-mère. , espace sous-arachnoïdien, parenchyme cérébral et intraventriculaire, etc., en fonction de lorigine du site dans langle cérébellopontine, la région selle, lhémisphère cérébral, le ventricule, la zone quadrilatérale, le cervelet, etc., environ 25% des kystes peuvent se produire Dans la barrière du crâne ou dans la colonne vertébrale, en raison des caractéristiques biologiques du kyste, il ne se limite pas à un endroit: il dépasse souvent de la partie initiale du kyste dans le réservoir cérébral adjacent, le sillon est fendu et même le parenchyme cérébral peut être pénétré. Elle se développe le long de la cellulose nerveuse, de sorte qu'elle peut parfois atteindre de larges zones allant de la fosse crânienne postérieure à la fosse crânienne antérieure.
Histologiquement, la forme spécifique du kyste épidermoïde est une masse ronde, nodulaire ou elliptique au lustre nacré.La capsule est intacte, peut être calcifiée, sa surface est lisse et sa paroi est mince et translucide. La limite est claire, l'apport sanguin n'est pas riche et la taille est différente.Le contenu de la capsule est semblable à du fromage, légèrement gras et s'accumule dans les cellules exfoliées.En raison de la grande quantité de cristaux de cholestérol, le contenu présente un lustre particulier, est transparent et mince. La paroi de la capsule a un aspect spécial et la frontière entre la tumeur et le tissu cérébral adjacent est claire. Mais comme la paroi de la capsule est très fine et quelle sétend souvent dans tous les coins et dans les citernes cérébrales, la paroi profonde présente souvent de gros vaisseaux sanguins et des adhérences nerveuses. Ou bien l'envelopper dans la tumeur, causant des difficultés dans la résection totale de la tumeur.
Au microscope, la paroi tumorale est composée de deux couches de tissu, la couche externe est une fine couche de tissu conjonctif fibreux, la couche interne est un épithélium squameux stratifié, la couche épithéliale fait face à la cavité kystique et la surface contient de nombreux kératinocytes qui tombent continuellement pour former une capsule. Le contenu et les tumeurs sont en augmentation constante.Le tissu arachnoïdien adjacent à la tumeur est fibroprolifératif et hyalinisé.Parfois, les macrophages ectopiques, les lymphocytes et les histiocytes sont infiltrés et le contenu de la capsule est toxique pour les tissus. Un déversement excessif dans l'espace sous-arachnoïdien peut provoquer une réponse inflammatoire semblable à un granulocyte, et le tissu cérébral adjacent au sac peut présenter une gliose.
Les kystes épidermiques présentent occasionnellement des modifications malignes, une croissance invasive, un carcinome épidermoïde abominable, et certains peuvent être largement ensemencés et transférés avec du liquide céphalo-rachidien.Au microscope, des néoplasmes multilatéraux sont visibles, le noyau est pléomorphe et la périphérie est entourée de nécroses. Les cellules sont entourées de cellules stromales clairsemées et présentent des fibrilles cytoplasmiques.Au microscope électronique, le noyau de l'expectoration présente une forme et une taille différentes et une membrane nucléaire irrégulière.Le cytoplasme contient souvent des faisceaux filamenteux à forte intensité d'électrons, parfois inclus dans des desmosomes. La jonction desmosome est un grand et distinct pli intraserosal, parfois groupé.
Il existe actuellement une vision relativement cohérente de la pathogenèse des kystes épidermoïdes: il est généralement admis que les inclusions contenant des composants épithéliaux sont retenues dans le tube neural au stade embryonnaire de 3 à 5 semaines, c'est-à-dire lorsque le tube neural est transformé en tube neural. Lobjet devient la racine pathologique des kystes épidermoïdes dans lavenir.Avec la kératinisation et le détachement continus, le contenu de la tumeur sagrandit progressivement et les symptômes cliniques sont causés. De plus, il existe encore quelques cas de traumatisme du cuir chevelu. L'implantation épithéliale et l'apparition de la maladie.
La prévention
Prévention du kyste épidermique
Diversification et rationalisation des aliments: Pour assurer une nutrition équilibrée et complète, une diversification quotidienne des aliments est nécessaire, c'est-à-dire en fonction du ratio des cinq catégories d'aliments affichées par la pagode à l'équilibre alimentaire des résidents chinois.
Une petite quantité de repas, en mangeant des aliments légers et digestibles: Pour les patients après une radiothérapie, une chimiothérapie et une chirurgie, en raison d'une fonction digestive affaiblie, augmenter le nombre de repas peut réduire la charge sur le tube digestif et augmenter la consommation de nourriture.
Il nest pas approprié déviter les tabous: les tabous devraient être déterminés en fonction de létat de la maladie et des caractéristiques individuelles des différents patients, et ne préconisent pas de tabous excessifs. Les aliments courants qui doivent être restreints ou contre-indiqués sont les suivants: friture à haute température, barbecue fumé, stimulation épicée, aliments gras et durs.
Choisissez des aliments ayant des effets anticancéreux: fruits et légumes (comme les asperges, les carottes, les épinards, les tomates, le brocoli, les pommes de terre, le kiwi, les agrumes), le soja et ses produits, les champignons comestibles, les noix, les algues, les algues de riz, les cerneaux de riz gluant, le lait , oeufs, etc.
Complication
Complications de kyste épidermique Complications Hydrocéphalie Méningite Arachnoïdite Ventriculite Kyste épidermoïde
Les complications postopératoires sont:
1. La méningite aseptique et la ventriculite sont les complications postopératoires les plus courantes des kystes épidermoïdes, dues principalement au contenu de la tumeur pénétrant dans l'espace sous-arachnoïdien ou à la stimulation intraventriculaire du tissu cérébral. Le taux d'incidence est de 10% à 40%. La plupart des patients surviennent une à deux semaines après la chirurgie. Une intervention chirurgicale précoce et une microchirurgie pour une résection totale de la tumeur sont les mesures de base pour prévenir cette complication. Une fois qu'une grande dose d'hormones et d'antibiotiques peut être utilisée et une ponction lombaire en temps voulu Le liquide céphalo-rachidien est continuellement drainé par une ponction liquide ou lombaire et la plupart des patients peuvent revenir à la normale dans les 1 à 4 semaines suivant la chirurgie.
2. L'incidence de l'hydrocéphalie est faible, principalement en raison de méningites ou de ventriculites à répétition, un traitement symptomatique peut être pris et un shunt peut être envisagé après le contrôle de l'inflammation.
3. L'arachnoïdite granulomateuse chronique est due à l'écoulement répété du contenu de la capsule dans l'espace sous-arachnoïdien, ce qui stimule la formation de granulomes chroniques dans l'arachnoïde et peut être traité avec une grande dose d'hormones.
4. Dysfonctionnement du nerf crânien secondaire, le contenu de la capsule déborde à plusieurs reprises dans le crâne, provoquant une fibrose autour des nerfs crâniens, comprimant ainsi le nerf et provoquant un dysfonctionnement neurologique.
5. Lésions malignes, la paroi du kyste épidermoïde est un épithélium squameux stratifié typique. Dans certaines conditions, peut se produire une transformation maligne, devenir un cancer épithélial malpighien, une récidive répétée après plusieurs interventions chirurgicales peut survenir un cancer, en particulier un épiderme à angle cerveletopontinique un kyste.
Lorsque le kyste épidermoïde est enlevé chirurgicalement, si le but recherché nest pas atteint ou si létat se détériore rapidement, le kyste épidermoïde doit être envisagé.Le scanner postopératoire montre un renforcement de la tumeur au niveau du site tumoral, ainsi que la possibilité dune transformation maligne. En radiothérapie postopératoire, plus de 20 cas de modifications malignes ont été documentés dans la littérature.
Symptôme
Symptômes des kystes de l'épiderme Symptômes courants Polynéodynie, étourdissements, acouphènes, acouphènes, augmentation de la pression intracrânienne, ataxie, dème polyurie, faiblesse, troubles sensoriels
1. La maladie évolue lentement de plusieurs années à plusieurs décennies, bien que la tumeur soit très volumineuse et qu'elle touche même plusieurs lobes cérébraux, mais que les symptômes cliniques peuvent encore être très légers, de sorte que le délai moyen entre l'apparition des symptômes et la visite a été rapporté. Pendant 16 ans, ces dernières années, il a été rapporté que la durée moyenne était de 5 ans et qu'environ 70% des patients avaient une maladie d'une durée supérieure à 3 ans.
2. La malformation peut être associée à une fistule cutanée, un spina bifida, une syringomyélie, une dépression basale, etc.
3. Symptômes et signes: Les symptômes cliniques et les signes de kystes épidermoïdes dans différentes parties sont également différents.Selon la relation entre l'origine des kystes épidermoïdes intracrâniens et leur relation avec les vaisseaux sanguins du crâne et le plexus choroïde, ils sont divisés en trois groupes: 1 selle Groupe des artères postérieures ou vertébrales basales. 2 selles, selles ou groupe d'artère carotide interne. 3 groupe de plexus intraventriculaire ou choroïde. Les symptômes et les signes de kystes épidermoïdes dans diverses parties sont les suivants:
(1) kyste épidermoïde à angle cérébellopontinique: environ 70% des patients présentant le premier symptôme présentant une névralgie du trijumeau, quelques-uns présentant un spasme hémifacial, une sensation faciale, des acouphènes, une surdité, des signes incluant la sensation faciale, une perte auditive, une ataxie Le groupe postérieur de la paralysie du nerf crânien peut être exprimé par un syndrome d'angle de cérébellopontine à un stade avancé, selon ses manifestations cliniques, et se divise en trois types.
1 type de névralgie du trijumeau simple: il représente environ 42,9% de tous les kystes épidermoïdes intracrâniens. Ce type de tumeur survient principalement à la racine du nerf trijumeau supérieur du cervelet de Pons et se caractérise par un choc électrique épisodique comme une douleur intense dans la région du nerf trijumeau touchée. Il existe des points déclencheurs, dont la plupart ne sont associés à aucun autre signe anormal du système nerveux et qui sont facilement diagnostiqués à tort comme une névralgie du trijumeau primaire. Par conséquent, une névralgie du trijumeau jeune ou d'âge moyen doit être attentive à la présence de kystes épidermoïdes.
2 type de tumeur cérébrale à angle cérébellopontinique: environ 18,1%, la tumeur est située dans la partie inférieure de l'angle cérébellopontinique du pons, principalement avec acouphènes, étourdissements, spasmes hémifaciaux et VII, VIII atteinte du nerf crânien et autres syndromes de l'angle cérébellopontinique comme la performance principale, cas individuels pouvant apparaître Les lésions de la langue, du nerf vague et des nerfs accessoires, ainsi que les signes cérébelleux et les signes d'atteinte du tronc cérébral, doivent donc être différenciés des neurinomes acoustiques. Ce type d'impact sur le nerf auditif, le nerf cochléaire et le nerf vestibulaire est très inconsistant, il convient de le noter.
3 Augmentation de la pression intracrânienne: Ce type de tumeur se développe dans la direction de la citerne cérébrale et le tissu cérébral environnant est légèrement comprimé.En se développant davantage, lhydrocéphalie se produit dans la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien et la pression intracrânienne augmente.
(2) Kyste épidermoïde dans la fosse crânienne moyenne: Le kyste épidermoïde dans la fosse crânienne moyenne est situé à côté du nerf trijumeau, provenant de la dure-mère, envahissant la fosse crânienne le long de l'os rocheux, situé sous le ganglion semi-lunaire, impliquant d'abord le nerf trigéminal, et ensuite Les nerfs crâniens II, III, IV, VI, VII et VIII, 50% traversent les os rocheux pour envahir l'angle cérébellopontine des pons cérébraux, formant une tumeur de type «chevauchée» traversant la fosse crânienne et la fosse postérieure. Pour les symptômes de paralysie du nerf trijumeau, tels que la perte de sensation faciale, la faiblesse musculaire masticatoire, etc., parfois l'acuité visuelle, la déficience du champ visuel et les troubles du mouvement des yeux.
(3) Kyste épidermoïde dans la région de Sellar: il représente environ 3% de tous les kystes épidermoïdes, principalement de l'acuité visuelle progressive, des lésions du champ visuel, une atrophie optique à un stade avancé, des troubles endocriniens rares, des patients individuels pouvant présenter un dysfonctionnement sexuel, davantage La consommation d'alcool, la polyurie, etc., jusqu'au développement du lobe frontal peuvent apparaître des symptômes mentaux du lobe frontal, le développement en arrière peut obstruer le troisième ventricule ou les pores et l'hydrocéphalie interventriculaires, les kystes de l'épiderme à dos ne touchent généralement pas le cerveau en dehors de l'il, Le développement latéral du kyste épidermoïde para-sacré peut être à l'origine du syndrome de C. serrata: le patient présente une épilepsie du lobe temporal avec hémiplégie et peu de cas ont des problèmes de langage.
(4) Kystes épidermoïdes dans le parenchyme cérébral: environ 41% des patients atteints d'hémisphère cérébral ont des convulsions, 50% ont un dème discal et parfois une hémiparésie progressive. Les hémisphères cérébelleux peuvent présenter une ataxie et d'autres symptômes de lésions cérébelleuses. .
(5) kyste épidermoïde intraventriculaire: le kyste épidermoïde du ventricule latéral est principalement situé dans le triangle et le corps du ventricule latéral, les patients précoces peuvent ne présenter aucun symptôme évident, avec l'augmentation du nombre de kystes, des crises de céphalée paroxystique et de volatilité, Lorsque la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien est bloquée, des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne peuvent survenir.Certains patients présentent un signe de Brun et une position forcée de la tête.Ceux-ci se développent en dehors du cerveau peuvent provoquer une hémiparésie, une hémianopie et des troubles sensoriels partiels.Le troisième ventricule est principalement caractérisé Hydrocéphalie obstructive, symptômes endocriniens ne sont pas évidents, le kyste épidermoïde quatrième ventricule peut toujours provoquer une instabilité de la marche.
(6) Kyste épidermoïde de l'hémisphère cérébral: principalement dans la fissure longitudinale, la fissure latérale et la surface de l'hémisphère, se manifestant principalement par l'épilepsie, l'hémiplégie, des anomalies mentales et une augmentation de la pression intracrânienne.Tytus (1956) a rapporté 143 cas de kyste épidermoïde dans l'hémisphère cérébral. Parmi les patients, 41% avaient des convulsions et 50%, un dème de disque optique, ainsi que des troubles du langage.
(7) Kyste épidermoïde de sténose du crâne: souvent manifesté par un élargissement local de la masse du cuir chevelu du crâne, plus que l'absence de signes du système nerveux, l'épilepsie ou l'augmentation de la pression intracrânienne peuvent se développer.
(8) Kystes épidermoïdes dans d'autres parties: Les kystes épidermoïdes dans le cervelet se manifestent principalement par une augmentation de la pression intracrânienne et une ataxie tonique, une marche instable et des kystes de type épidermique dans le tronc cérébral sont caractérisés par des lésions du tronc cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. Au stade avancé du kyste épidermoïde dans la région pinéale, les manifestations principales sont une augmentation de la pression intracrânienne et des difficultés oculaires, des pupilles avec des réflexes lumineux et une régulation des réflexes.Le syndrome de Parinaud, kystes épidermoïdes du cuir chevelu, ne peut être exprimé que par une masse du cuir chevelu et coriace.
Examiner
Examen des kystes épidermiques
Examen du liquide céphalo-rachidien la pression cérébrale peut être légèrement augmentée, une petite quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien est légère, modérément élevée, la plupart des patients présentant un test normal du liquide céphalo-rachidien.
1. En plus des manifestations d'augmentation de la pression intracrânienne, le film radiographique du crâne se modifie de différentes manières: le kyste épidermoïde de l'angle cérébellopontin peut être absorbé par la pointe de la roche et la forme du conduit auditif interne est normale. Les kystes peuvent être endommagés par la pointe ou les os de roche, la zone de la selle a une selle de selle plus normale, un côté du lit antérieur ou du lit postérieur présente des modifications osseuses et il peut y avoir un élargissement de la selle et une destruction osseuse, impliquant le sacrement. On peut voir que la fissure supra-orbitaire, le trou du nerf optique sont élargis et que le kyste épidermoïde dans la sténose est visible avec une densité circulaire ou elliptique limitée ou une destruction osseuse, des arêtes vives, une densité osseuse évidente et une zone de durcissement des bords. Les dommages sont plus graves que la plaque extérieure et des plaques calcifiées peuvent être observées dans certains cas.
2. Les images typiques d'un kyste épidermique en scanner sont une zone uniforme de faible densité, la valeur du CT est comprise entre -2 et 12Hu, inférieure à celle du liquide céphalo-rachidien, de forme irrégulière, la plupart du temps isolée et a un effet de masse (Fig. 1). Nosaka (1979) a rapporté un cas de carcinome épithélial primitif de l'angle cérébellopontinique cérébral droit, et a passé en revue 13 cas de littérature, amélioré les images numérisées intensifiées et a considéré que l'angle cérébellopontinique était un site commun de transformation maligne des kystes épidermoïdes. , représentant 57,1%.
3. IRM LIRM est supérieure au scanner dans le diagnostic et la détection des kystes épidermoïdes dans la fosse crânienne postérieure, en particulier dans le kyste épidermoïde du tronc cérébral, pouvant montrer son effet doccupation, son étendue tumorale, son déplacement vasculaire, etc. Le long T2 a un signal faible sur l'image pondérée en T1 et un signal élevé sur l'image pondérée en T. L'irrégularité de la tumeur et le changement d'intensité du signal sont les caractéristiques de l'IRM.
Diagnostic
Diagnostic et identification du kyste épidermique
Critères de diagnostic
Selon lâge dapparition, les manifestations cliniques et lexamen auxiliaire, le diagnostic qualitatif nest pas difficile, en particulier chez les patients jeunes atteints de névralgie du trijumeau, la cause principale étant le kyste épidermoïde: lapplication clinique du scanner et de lIRM rend le kyste épidermoïde de chaque site qualitatif et localisé. Le diagnostic devient rapide, précis, facile et même des lésions inattendues peuvent être trouvées. Les points de diagnostic des kystes épidermoïdes dans les sites communs sont les suivants:
1. Kyste épidermoïde cérébelleux
(1) L'âge d'apparition est relativement précoce et l'évolution de la maladie est plus longue.
(2) Principalement manifesté par une névralgie du trijumeau ou par un syndrome de l'angle de cérébellopontine, mais le dysfonctionnement de l'audition et du vestibule est plus léger.
(3) La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est normale.
(4) Le conduit auditif est normal dans la tranche plate du crâne.
2. Kyste épidermoïde en forme de selle
(1) Les antécédents médicaux sont longs et les progrès sont lents.
(2) L'apparition d'une atrophie du nerf optique et d'une hémianopsie bilatérale sacrée.
(3) La fonction hypophysaire est normale.
(4) La taille de la tranche plate du crâne est normale, mais le trou du nerf optique, le chiasma peut avoir des dommages localisés.
3. Kyste épidermoïde de la fosse crânienne
(1) Elle est principalement causée par une lésion du nerf trijumeau et dure longtemps.
(2) Une augmentation de la pression intracrânienne peut survenir ultérieurement dans certains cas.
(3) La base du crâne présente souvent un défaut osseux avec une arête vive à la pointe de la roche.
(4) La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien nest généralement pas élevée.
(5) Lorsque le sinus sinus apparaît dans la peau avant l'oreille, cela est très utile pour le diagnostic qualitatif.
4. Kyste épidermoïde cérébral latéral
(1) Plus fréquent chez les jeunes et les personnes d'âge moyen.
(2) Lorsque la tumeur ne provoque ni obstruction interne ni oppression ventriculaire, la structure importante peut être asymptomatique: lorsque la pression intracrânienne est augmentée, le volume de la tumeur a grossi et il peut se produire une hémiparésie et une sensation partielle.
(3) La teneur en protéines du liquide céphalorachidien est généralement normale.
(4) Images de la performance ponctuelle en scanner et en IRM.
Diagnostic différentiel
Les kystes épidermiques dans différentes parties doivent être différenciés de différentes tumeurs.
1. Névralgie du trijumeau primaire: angle de cérébellopontine kyste épidermoïde névralgie du trijumeau simple, doivent être différenciés de la névralgie du trijumeau primaire, la névralgie du trijumeau primaire, plus aucun signe positif, épisodes de douleur Plus typiques, les scanners aident à identifier.
2. Autres tumeurs à angle cérébellopontinique (neurinome acoustique, méningiome): le névrome acoustique utilise souvent une déficience auditive comme premier symptôme, alors que le méningiome se caractérise principalement par une augmentation de la pression intracrânienne, mais parfois dans le cas d'une tumeur à angle cerveletopontinique ou d'une augmentation de la pression intracrânienne. Les kystes épidermoïdes de type se distinguent du neurinome acoustique à angle cervelet de cérébellopontine ou du méningiome.Il est difficile de sappuyer sur un examen clinique seul et une tomodensitométrie ou une IRM est nécessaire.
3. Schwannomes semi-lunaires trijumeaux: Le kyste épithélioïde de la fosse crânienne moyenne doit être différencié: le sinus crânien des schwannomes semi-lunaires trijumeaux est agrandi et le tomodensitogramme se manifeste par une lésion d'enrichissement uniforme.
4. Tumeur de selle: le kyste épidermoïde de la région de Sellar doit être différencié de la tumeur hypophysaire, du craniopharyngiome, du méningiome du nodule squelettique, de la tumeur hypophysaire avec vision diminuée, de l'hémianopie de l'expectoration, du trouble endocrinien comme manifestation principale, du craniopharyngiome. Les troubles endocriniens, les troubles du développement sont les principales manifestations, et le méningiome à nodule en selle est normal.
5. Autres kystes: la tomodensitométrie montrait des zones de faible densité, mais leurs valeurs étaient différentes et il y avait des différences après l'amélioration. L'IRM était utile pour le diagnostic différentiel.
En bref, avec la neuroradiologie, le diagnostic différentiel des kystes épidermoïdes nest pas difficile.
