Dermatose bulleuse à IgA linéaire
introduction
Introduction à la maladie de peau bulleuse à IgA linéaire Les dermatoses bulleuses à IgA linéaires (DMLA) ou les dermatoses à IgA linéaires (linéarité de l'adématose) ne sont positives que de 30% pour HLA-B8 en raison de son dépôt linéaire d'IgA sur la membrane basale sans entéropathie sensible au gluten. C'est une maladie indépendante complètement différente du pemphigus bulleux et de la dermatite herpétique.Une autre chloasthèse chronique de l'enfance est une maladie rare qui touche principalement les enfants de moins de 5 ans et est du même type. La membrane basale présente un dépôt linéaire homogène dIgA, de sorte que certaines personnes pensent que les deux sont des manifestations différentes de la même maladie. Ici, nous classons les deux maladies en tant que maladie. Les jeunes ont pour la plupart environ 40 ans, les femmes un peu plus que les hommes et les enfants atteints d'une maladie de la peau bulleuse linéaire sont observés chez les enfants de moins de 5 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,006% -0,008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: impétigo
Agent pathogène
La cause de la maladie de peau bulleuse linéaire à IgA
(1) Causes de la maladie
La cause nest toujours pas claire et on pense actuellement quelle est liée à des facteurs auto-immuns.
(deux) pathogenèse
En raison du dépôt linéaire d'IgA dans la membrane basale liée au derme, et d'IgA étant une immunoglobuline sécrétoire, sa source n'a pas encore été déterminée. L'immunofluorescence indirecte a révélé que l'anticorps IgA anti-membrane basale circulante est situé du côté de l'épiderme d'une peau séparée par une solution saline. Quelques études ont montré que l'antigène se situe du côté du derme, indiquant qu'il pourrait y avoir plus d'un antigène cible dans cette maladie.La microscopie immunoélectronique a révélé qu'il existait trois façons de déposer des anticorps contre la maladie de la peau à IgA linéaire, l'une sur des plaques transparentes et l'autre. Au-dessus et au-dessous de la plaque dense, la troisième se situe au-dessus et au-dessous de la plaque dense, tandis que les dépôts d'IgA chez les enfants atteints de maladie chronique de la peau bulleuse sont également situés dans la plaque transparente, la plaque dense et en dessous. Ces découvertes confirment la participation de multiples antigènes à l'âge adulte. Et le dépôt linéaire dantigènes cibles par les IgA des enfants, des études préliminaires ont révélé que le poids moléculaire de lantigène de 97 kDa, de 285 kDa et de trois protéines de 120 kDa, ces études montrent que la maladie de la peau bulleuse à IgA linéaire et les enfants atteints de cette maladie ont de nombreux antigènes communs. Le mécanisme nécessite une étude plus approfondie.
Certains médicaments comme la vancomycine, les préparations de lithium peuvent provoquer la maladie, la situation est soulagée après l'arrêt du médicament et la réapparition du médicament est réappliquée. Le mécanisme du médicament causant une maladie mineure n'est toujours pas clair, mais il est clair que certains médicaments peuvent provoquer Les dépôts d'IgA sur la peau conduisent à la maladie.
La prévention
Prévention de la maladie de peau bulleuse à IgA linéaire
Le traitement d'entretien à long terme est la clé pour prévenir les récidives.
Il est maintenant établi que la maladie de la peau bulleuse acquise est un groupe de maladies de la peau auto-immunes. Une fois que la lésion est contrôlée par des glucocorticoïdes ou d'autres agents immunosuppresseurs, il est nécessaire de réduire progressivement la dose et de la prendre pendant une longue période. Le pemphigus prend généralement de 3 à 5 ans et la pemphigoïde bulleuse, de 2 à 3 ans. Le sevrage soudain et la réduction rapide du médicament sont des causes importantes de récidive.
Complication
Complications de la maladie de peau bulleuse à IgA linéaire Complications, impétigo
L'acantholytique induite par les anticorps anti-pemphigus est une lésion immunologique spéciale ne nécessitant pas l'implication du complément ou des lymphocytes et est une lésion tissulaire spéciale induite par les auto-anticorps. Le processus de libération acantholytique peut être résumé comme suit: un anticorps anti-pemphigus est produit par l'action d'un facteur initial qui se lie à l'antigène correspondant sur la membrane cellulaire de l'épiderme, ce qui provoque la libération ou l'activation de la protéase qui se décompose entre les cellules intercellulaires. La matrice détruit l'adhésion entre les cellules normales et les cellules, ce qui conduit à la libération de l'acanthose.
Symptôme
Symptômes de la maladie de la peau bulleuse à IgA linéaire Symptômes communs Papules qui démangent
1. Type d'adulte:
Plus fréquent chez les jeunes et les moins jeunes, les dommages sont pléomorphes, peuvent être des anneaux ou un groupe de papules, des cloques et des bulles, répartis symétriquement sur les extrémités des membres, tels que le coude, le genou et la hanche, des démangeaisons visibles, des manifestations cliniques et une dermatite de type herpès difficile à identifier Mais le degré de démangeaison est plus léger que la dermatite semblable à l'herpès.
2. Type d'enfant:
Fréquente chez les enfants de moins de 5 ans, l'incidence chez les filles est légèrement supérieure à celle des garçons.Les dommages caractéristiques les plus fréquents sont les cloques de tension sur la base inflammatoire, lésions les plus courantes dans la vulve et la région périorale, souvent en grappes, nouvelles lésions. Apparaissant souvent autour des anciennes lésions cutanées, la cloque forme un «collier», le patient ressent souvent des démangeaisons, un début soudain, de nombreuses cloques de tension se forment, la rupture de la cloque peut être une infection secondaire, les lésions des muqueuses sont moins fréquentes. La gravité est différente et les lésions de la bouche et de la conjonctive sont légèrement communes: manifestations légères: ulcères et érosions buccaux asymptomatiques, graves conjonctives de type contusion et lésions buccales.
Examiner
Examen de la maladie de peau bulleuse à IgA linéaire
Histopathologie: les lésions cutanées sont des vésicules sous-épidermiques, un grand nombre de neutrophiles s'accumulent le long de la membrane basale, souvent au sommet de la papille dermique, une infiltration lymphocytaire peut se situer autour des vaisseaux sanguins superficiels du derme, l'auteur pense que l'histopathologie et l'herpès La différence entre les dermatites réside dans le fait quil existe moins dabcès microscopiques de la papille dermique et une membrane basale plus diffuse avec infiltration de neutrophiles. La plupart des auteurs pensent que les maladies histopathologiques linéaires à la peau bulleuse et la dermatite ressemblant à lherpès sont Il est difficile à identifier, la microscopie électronique montre que la cloque est formée dans la plaque transparente ou sous la plaque dense.L'immunofluorescence directe montre que la peau autour de la cloque présente un dépôt linéaire homogène d'IgA sur la membrane basale.Certains patients ont des dépôts d'IgM, d'IgG et une immunofluorescence indirecte. Des anticorps IgA à faible titre contre la membrane basale ont été détectés dans le sérum du patient et le taux de positifs chez les adultes était inférieur à celui des enfants.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie de peau bulleuse linéaire à IgA
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les modifications histopathologiques sont similaires à celles de la dermatite herpétique et de la pemphigoïde bulleuse.Un examen direct par immunofluorescence révèle que la membrane basale de la peau autour de la lésion présente un dépôt linéaire en IgA, ce qui peut en principe établir le diagnostic, de type adulte ou enfant. Légèrement différentes, les lésions cutanées chez l'adulte ressemblent à une dermatite ressemblant à l'herpès, les enfants sont surtout atteints de morbidité préscolaire, les bulles se manifestent au visage, autour de la bouche, autour de la vulve, la maladie se résorbe d'elle-même et s'est ensuite progressivement atténuée, principalement avant la puberté. .
Diagnostic différentiel
1. La maladie doit être différenciée de l'herpès bulleux et de la dermatite semblable à l'herpès.
2. Epidermolyse bulleuse: de nombreux cas surviennent peu de temps après la naissance, ont souvent des antécédents familiaux positifs, les bulles sont souvent situées dans des zones de stress et de frottement, dont la dysplasie peut être une ampoule de sang, laissant des cicatrices atrophiques après la guérison. Et des anomalies pigmentaires, accompagnées par des ongles, des muqueuses ou une dysplasie dentaire et une chute des cheveux.
3. Épidermolyse bulleuse acquise: apparition à l'âge adulte, susceptibilité aux cloques, cicatrices, éruption cutanée due au mil, examen direct par immunofluorescence de la membrane basale avec dépôt linéaire d'IgG.
